Dermatomüosiit: sümptomid ja ravi

Dermatomüosiit on lihaste ja naha krooniline reumatoloogiline põletikuline haigus. Teine haiguse nimi on polümüosiit, seda kasutatakse peamiselt tervisehäirete raviks ilma nahakahjustuste sümptomideta (25% kõigist juhtudest). Dermatomüosiit on haruldane haigus, maailma statistikast lähtuvalt diagnoositakse seda 5 inimesel miljoni inimese kohta aastas. Enamasti on alla 15-aastased ja üle 55-aastased lapsed haiged. Naised kannatavad 2 korda sagedamini kui mehed. See artikkel vaatleb selle haiguse sümptomeid ja ravi.

Miks areneb dermatomüosiit?

Nagu ka teiste reumatoloogiliste haiguste puhul, ei leitud haiguse peamist põhjust. Eeldatakse, et see on seotud järgmiste teguritega:

  1. Krooniline viirusinfektsioon (näiteks Coxsackie viirus, vöötohatis, gripp, punetised).
  2. Pahaloomulistel kasvajatel on 30% dermatomüosiidiga patsientidest onkoloogiline diagnoos. Oluline on siin autoimmuunreaktsioon (kui keha ründab nii kasvajarakke kui ka selle rakke) ja kasvajarakkude lagunemissaaduste otsest toksilist toimet.
  3. Geneetiline eelsoodumus. Dermatomüosiidiga inimestel vereanalüüsil täheldatakse HLAB8 akumulatsiooni, mis on seotud mitmesuguste immuunsüsteemi häiretega.

Dermatomüosiidi kliinilised võimalused

Dermatomüosiidi vormide klassifikatsioon:

  1. Primaarne idiopaatiline polümüosiit. Termin "idiopaatiline" tähendab, et haiguse või seisundi põhjus on teadmata.
  2. Primaarne idiopaatiline dermatomüosiit.
  3. Dermatomüosiit kombinatsioonis kasvajatega.
  4. Dermatomüosiit kombinatsioonis vaskuliitiga.
  5. Dermatomüosiit koos difuusse sidekoe haigustega.

Dermatomüosiit naistel

Enamasti kannatavad 30–50-aastased naised polümüosiidi all. Tüüpilised ilmingud: sümptomite järkjärguline suurenemine, nahalööve, Raynaud'i sündroom, artralgia.

Dermatomüosiit põeb peamiselt sama vanuserühma naisi, kuid erinevalt polümüosiidist algab haigus ja see on äge ning täheldatakse rasket naha- ja lihassündroomi.

Dermatomüosiit lastel

Lastel on dermatomüosiidi kõige tavalisem variant koos vaskuliitiga. Haigus on äge, sageli kordub.

Dermatomüosiit koos kasvajatega mõjutab poisid ja tüdrukuid võrdselt.

Haiguse kulg

Haiguse kulg määrab ravi ulatuse ja iseloomu. Eralda:

  • Äge dermatomüosiit. Kuue kuu pärast osaleb patsient enamikus lihastes protsessist. Seetõttu ei saa inimene enam liikuda, ise alla neelata ja mõnikord isegi rääkida. Patsient kannatab palaviku ja mürgistuse tõttu oma lihaste lagunemisproduktidega. Surma põhjus selles staadiumis on aspiratsiooni pneumoonia (näiteks kui oksendamine süstitakse kopsudesse) või südame kahjustuse taustal kardiovaskulaarne puudulikkus.
  • Subakuutne vool Dermatomüosiit kordub regulaarselt, halvendades patsiendi seisundit. Järk-järgult suurenevad siseorganite kahjustused. Patsient immobiliseerub ka aja jooksul. Spetsiifilise ravi taustal on võimalik pikaajalist remissiooni (suhtelise tervise perioodid). Selle kestus sõltub patsiendi seisundist ja sellest, kui hoolikalt ta raviarste vastab. Pöörates ise tähelepanu, võib patsient elada aastaid, olles liikumises vaid vähesel määral piiratud.
  • Krooniline kursus. Kõige soodsam dermatomüosiidi käik. Haigus mõjutab ainult teatavaid lihasrühmi, nii et patsient tunneb suhteliselt head ja suudab töötada produktiivselt ja elada täieliku elu. Erandiks on noored mehed, kes võivad nahas ja lihastes moodustada suuri kalkistumisalasid. See viib jäseme või liigese liikumatuseni ja seega oluliselt kahjustab patsiendi elukvaliteeti.

Dermatomüosiidi sümptomid

Lihaste ilmingud

  1. Lihasvalu liigutamisel ja puhkamisel.
  2. Müalgia, mis tuleneb lihaste survest.
  3. Kasvav lihasnõrkus, mis viib patsiendi puue. Aja jooksul suureneb nõrkus nii, et patsient kaotab võime seista, istuda, süüa iseseisvalt. Lõpuks on ta täielikult immobiliseeritud.
  4. Patoloogiline protsess ulatub näo lihastesse, nii et patsiendil on ilma jäetud võimalus väljendada oma emotsioone näoilmete abil.
  5. See mõjutab kõri, neelu ja pehme suulae lihaseid. Sellepärast muutub inimese hääl, võib tekkida probleeme toidu ja vee allaneelamisel.
  6. Ristidevaheliste lihaste ja diafragma kukkumine põhjustab hingamise, hüpoventilatsiooni ja kopsupõletiku arengut.

Naha kahjustused

  1. 40% patsientidest keha avatud osades (nägu, kael, jäsemed) esineb erüteem.
  2. Lööve nagu papulid ja suured mullid (pull).
  3. Teleangiektasia.
  4. Hüperkeratoos (liigne keratiniseerumine).
  5. Hüperpigmentatsioon.
  6. Silmade ümber lillad paistetud laigud - dermatomüosiidi klaasid.
  7. Punaste täpidega koorimine käte liigeste kohal - Gottroni sündroom.

Raynaudi sündroom

Raynaud'i sündroomiga kaasneb tuimus, külma tunne, goosebumps ja käte valu; käe rünnakute vahelisel perioodil võib jääda külm ja sinakas. Lisaks jäsemetele võib sündroomi ilminguid täheldada nina, lõua, kõrvade ja keele otsas. Rünnaku kestus varieerub mitme minuti ja mitme tunni vahel.

Raynaud'i sündroom esineb 10% patsientidest.

Liigeste vigastused

  1. Liikumiste ilmnemisel piinavad liigesed valu ja piiravad patsienti.
  2. Mõnikord mõjutavad lihased nii kiiresti ja tõsiselt, et inimene ei saa küünarnuki või jalgade käsi painutada põlvele just sellepärast, et tekib „lihaskonna luualu”. Ankütoos on liigeses liikumise võimatus.

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustused

30% patsientidest tekib müokardiit (südamelihase põletik). See avaldub kiires südamelöögis, madal vererõhk, summutatud südamehäired ja süstoolse murmumi ilmumine auskultatsiooni ajal, elektrokardiogrammi muutused (erutus- ja juhtivushäired).

Kopsude kahjustused

Sageli avaldub see haiguse tüsistusena. Üldiselt arenevad patsiendid kopsupõletiku või kongestiivse kopsupõletiku tõttu, mis on tingitud kopsu ventilatsiooni ja hüpodünaamia vähenemisest.

Seedetrakti organite kahjustused

Seda esineb 50% patsientidest. On anoreksia, gastriit, koliit, kõhuvalu. Sujuvate lihaste lüüasaamise tõttu võivad mao ja soolte seintes tekkida söögitoru hüpotensioon, turse ja nekroos.

Dermatomüosiidi diagnoosimine

Vereanalüüsid

Leukotsüütide kõrgenenud tase (põletiku märk), eosinofiilid (allergilise reaktsiooni märk), kõrge ESR, aneemia. Kreatiinfosfokinaasi, C-reaktiivse valgu, fibrinogeeni kõrge sisaldus.

Lihaskude biopsia

Histoloog tuvastab lihaskiudude ja nekroosi piirkondade paksenemise koeproovis.

Diagnoos põhineb järgmistel sümptomitel:

  1. Lihaste progresseeruv nõrkus.
  2. Naha sündroom (dermatomüosiidi tüüpilised ilmingud).
  3. Lihasensüümide aktiivsuse suurenemine (kreatiinfosfokinaasi kõrge tase).
  4. Tüüpilised muutused lihaskoes vastavalt biopsia tulemustele.

Dermatomüosiidi ravi

Dermatomüosiidiga patsientide raviks valitud ravimid on glükokortikosteroidid. Need on kõrge põletikuvastase toimega ained. Need on eriti efektiivsed, kui neid manustatakse haiguse staadiumis sobivas annuses, eelistatult varases staadiumis.

Peamine glükokortikosteroid dermatomüosiidi ravis on prednisoon. Seda manustatakse tablettidena annuses kuni 100 mg päevas 4-6 annusena. Tavaliselt paraneb pärast 1-2 nädalat kestnud ravi hormoonidega patsiendi seisund märkimisväärselt: hääle ajastus taastub, patsient lõpetab lämbumise söömise, turse, valu ja nõrkuse tõttu lihastes.

Pärast maksimaalse toime saavutamist hakkab prednisolooni annus järk-järgult vähenema. Seda tehakse selleks, et leida tablettide arv päevas, mis aitab patsiendil säilitada rahuldavat seisundit ja vältida ägenemise perioode.

Kahjuks on prednisoonil, nagu teistel glükokortikosteroididel, mitmeid kõrvaltoimeid:

Need ravimid on ette nähtud immuunsüsteemi vastu võitlemiseks, mis nakatab oma kuded. Valitud ravim on asatiopriin. Määrake see 2-3 mg patsiendi kehakaalu kg kohta. Asatiopriini manustatakse tavaliselt ravirežiimis, kui ainult prednisoonravi ei anna soovitud efekti.

Dermatomüosiidiga patsientide prognoos

Selle haiguse suremus on üsna kõrge. Kõik sõltub sellest, milline dermatomüosiit see on ja milline on selle praegune. Dermatomüosiit vähktõvega patsientidel on halvim, kuid sel juhul on haiguse tõsidus ja prognoosi raskus enam seotud kasvaja kohalolekuga kui lihaste ja naha kahjustusega.

Milline arst võtab ühendust

Kui lihased on kahjustatud, konsulteerige reumatoloogiga. Lisaks peavad konsulteerima järgmised spetsialistid: nakkushaiguste spetsialist, onkoloog, gastroenteroloog, kardioloog, pulmonoloog ja dermatoloog.

Dermatomüosiit

Dermatomüosiit on sidekoe difuusne põletikuline patoloogia, mille progresseeruv kursus on iseloomulik siledate ja ristlõikega lihaskiudude kadumisele koos motoorse funktsiooni halvenemisega, naha, väikeste veresoonte ja siseorganite huvidega. Naha sündroomi puudumisel ütlevad nad, et polümüosiit on olemas. Dermatomüosiidi kliinikut iseloomustavad polüartralgia, tugev lihasnõrkus, palavik, erüteemiline-täpiline lööve, nahakalfektsioonid, vistseraalsed sümptomid. Kliinilised, biokeemilised, elektromüograafilised näitajad on dermatomüosiidi diagnostiliste kriteeriumidena. Peamine ravi on hormonaalne, laine-sarnane dermatomüosiit.

Dermatomüosiit

Dermatomüosiit on sidekoe difuusne põletikuline patoloogia, millel on progresseeruv kursus, mida iseloomustab siledate ja põikisuunaliste struktuursete lihaskiudude kahjustamine, millel on häiritud motoorne funktsioon, naha, väikeste anumate ja siseorganite huvi. Naha sündroomi puudumisel ütlevad nad, et polümüosiit on olemas. Dermatomüosiidi kliinikut iseloomustavad polüartralgia, tugev lihasnõrkus, palavik, erüteemiline-täpiline lööve, nahakalfektsioonid, vistseraalsed sümptomid. Kliinilised, biokeemilised, elektromüograafilised näitajad on dermatomüosiidi diagnostiliste kriteeriumidena. Peamine ravi on hormonaalne, laine-sarnane dermatomüosiit.

Eeldatakse etioloogilist seost dermatomüosiidi viirusinfektsiooniga (pikornaviirused, Coxsackie viirused) ja geneetilise põhjusliku seosega. Viiruste krooniline püsivus lihastes ja antigeenne sarnasus viirus- ja lihasstruktuuride vahel kutsuvad esile immuunvastuse lihaskoe autoantikehade moodustumisega. Dermatomüosiidi tekkimise lähtepunktiks võivad olla hüpotermia, nakkushaigused, stress, hüpertermia, hüperinsolatsioon, ravimite provokatsioon (vaktsineerimine, allergia).

Dermatomüosiidi klassifikatsioon

Dermatomüosiit ja polümüosiit kuuluvad idiopaatiliste põletikuliste müopaatiate rühma. Sekundaarne paraneoplastiline (kasvaja) dermatomüosiit esineb 20-30% juhtudest. Dermatomüosiidi kulg võib olla äge, subakuutne või krooniline.

Patoloogia arengus eristatakse mittespetsiifiliste prekursorite (prodromaalsete), kliiniliste ilmingute (manifest) ja komplikatsioonide (terminaalne, düstroofiline, cachectic) periood. Dermatomüosiit võib esineda erineva põletikulise aktiivsusega (I kuni III).

Dermatomüosiidi sümptomid

Dermatomüosiidi kliinik areneb järk-järgult. Haiguse alguses on jäsemete lihastes progresseeruv nõrkus, mis võib aastate jooksul suureneda. Äge algus on dermatomüosiidi puhul harvem. Peamisteks kliinilisteks ilminguteks võib olla nahalööbe, polüartralgia, Raynaud'i sündroomi ilmnemine.

Dermatomüosiidi kliinilises sümptomis on nihkunud lihaste lüüasaamine. Seda iseloomustab kaela lihaste nõrkus, alumise ja ülemise serva proksimaalsed osad, mis põhjustavad raskusi igapäevastes tegevustes. Raskete kahjustuste korral tõuseb patsient voodis vaevalt, ei suuda oma pead hoida, liikuda iseseisvalt ja hoida esemeid käes.

Neelu lihased ja seedetrakti kaasamine avaldub kõne, neelamishäirete, gagging-i puudulikkusena; diafragma ja põie lihaste lüüasaamisega kaasneb halvenenud ventilatsioon, kongestiivse kopsupõletiku teke. Dermatomüosiidi iseloomulik märk on mitmesuguste ilmingutega naha hävimine. Põlisilmade, nasolabiaalsete voldide, nina tiibade, ülemise selja, rinnaku, liigeste (põlve, küünarnuki, metakarpopalangeaalne, interkalangeaalne) piirkonnas tekib periorbitaalne turse, erüteemiline-mottled lööve.

Gottroni sümptomite esinemine on tüüpiline - erütematoossed laigud libisevad sõrmede nahal, peopesad ja punetus, küüned ja küüned, okolonogtevoy erüteem. Dermatomüosiidi klassikaline märk on depigmentatsiooni ja pigmentatsiooni fookuste vaheldumine nahal kombineerituna telangiektasiate, kuivuse, hüperkeratoosiga ja nahapiirkondade atroofiaga (poikilodermatomyositis).

Dermatomüosiidiga limaskestade osas on täheldatud konjunktiviidi, stomatiidi, turse ja hüpereemia nähtusi. Mõnikord esineb liigeste sündroom, mis kahjustab põlve, pahkluu, õla, küünarnuki, randme liigeseid, väikesi käte liigeseid. Juveniilse dermatomüosiidi korral võivad vaagna, õlarihma, tuharate, liigeste projitseerimisel ilmneda intrakutaanne, intrafasiaalne ja intramuskulaarne kaltsifikatsioon. Subkutaansed kaltsinaadid võivad põhjustada naha haavandumist ja kaltsiumisisalduse vabanemist väljastpoolt mureneva massina.

Dermatomüosiidi diagnoosimine

Dermatomüosiidi peamised diagnostilised markerid on nahakahjustuste ja lihaste iseloomulikud kliinilised ilmingud; lihaskiudude patoloogiline transformatsioon; seerumi ensüümide taseme tõus; tüüpilised elektromüograafilised muutused. Dermatomüosiidi diagnoosimise täiendavad kriteeriumid hõlmavad düsfaagiat ja kaltsifikatsiooni.

Dermatomüosiidi diagnoosi täpsus ei ole kahtlemata 3 peamise diagnostilise kriteeriumi ja nahalööbe või 2 peamise, 2 abikriteeriumi ja naha ilmingute juuresolekul. Dermatomüosiidi tõenäosust ei saa välistada naha kahjustuste tuvastamisel; kahe teise suurema ilmingu kombinatsiooniga, samuti mis tahes põhi- ja 2 abikriteeriumiga. Polümüosiidi tõestamiseks peab teil olema 4 diagnostilist kriteeriumi.

Verepilti iseloomustab mõõdukas aneemia, leukotsütoos, neutrofiilne leukotsüütide nihkumine vasakule ja ESR suurenemine vastavalt protsessi aktiivsusele. Dermatomüosiidi biokeemilised markerid on α2- ja γ-globuliinide, fibrinogeeni, müoglobiini, siaalhapete, haptoglobiini, seromukoidi, transaminaaside ja aldolaasi taseme tõus, mis peegeldab lihaskoe kahjustuse raskust. Vere immunoloogiline uurimine dermatomüosiidis näitab vähenenud komplementi taset, T-lümfotsüütide arvu vähenemist, IgG ja IgM immunoglobuliinide taseme tõusu, vähendab IgA, väikest arvu LE-rakke ja antikehi DNA-ga, kõrge müospetsiifiliste antikehade sisaldust, mittespetsiifiliste antikehade esinemist türeoglobuliini, müosiini, endoteeli juuresolekul ja nii edasi

Naha-lihaste biopsia proovide uurimisel määratakse kindlaks raske müosiidi, fibroosi, degeneratsiooni, lihaskiudude põletikulise infiltratsiooni ja põiksuunalise struktuuri kadumine. Dermatomüosiidiga elektromogramm haarab suurenenud lihasetundlikkust, lühiajalisi mitmefaasilisi muutusi, fibrillaarseid võnkumisi puhkeolekus. Pehmete kudede radiograafidel on nähtavad mädanemise alad; kopsude radiograafia määrab südame suuruse suurenemine, kaltsineeritud pleura, kopsu kudede interstitsiaalne fibroos. Luudes on mõõdukas osteoporoos.

Dermatomüosiidi ravi

Hingamisteede ja palataalsete lihaste lüüasaamisega on vaja tagada piisava hingamise ja neelamise funktsioonid. Dermatomüosiidi põletiku pärssimiseks kasutatakse kortikosteroide (prednisooni) seerumi vere ensüümide kontrolli all ja patsiendi kliinilist seisundit. Ravi ajal valitakse kortikosteroidide optimaalne annus, ravimit võetakse pikka aega (1-2 aastat). Steroidimpulsi ravi on võimalik. Dermatomüosiidi põletikuvastast skeemi võib täiendada salitsülaatide määramisega.

Kui dermatomüosiidi ravi kortikosteroididega ei õnnestu, määratakse tsütostaatilise toime immunosupressandid (metotreksaat, tsüklosporiin, asatiopriin). Dermatomüosiidi dermaalsete ilmingute kontrollimiseks kasutatakse 4-aminokinoliini derivaate (hüdroksüklorokiini); lihasfunktsiooni normaliseerimiseks - neostigmiini, ATP, kokarboksülaasi, B rühma vitamiinide süstimiseks. Kasutatakse dermatomüosiidi ravis intravenoosset immunoglobuliini, lümfotsüüfereesi ja plasmavahetust. Selleks, et vältida lihaste kontraktsioone, on ette nähtud treeningravi kompleks.

Dermatomüosiidi prognoosimine ja ennetamine

Kui dermatomüosiidi kulg on tähelepanuta jäetud, ulatub haiguse esimese kahe aasta suremus 40% -ni, peamiselt hingamisteede lihaste ja seedetrakti verejooksu tõttu. Dermatomüosiidi tõsise pikaajalise iseloomuga tekivad kontraktsioonid ja jäsemete deformatsioonid, mis põhjustavad puude. Õigeaegne intensiivne kortikosteroidravi pärsib haiguse aktiivsust ja parandab oluliselt pikaajalist prognoosi.

Dermatomüosiidi arengut takistavaid meetmeid ei ole välja töötatud. Dermatomüosiidi sekundaarse ärahoidmise meetmete hulka kuuluvad reumatoloogi kontroll, kontrollravi kortikosteroididega, organismi reaktiivse ülitundlikkuse vähendamine, fokaalse infektsiooni desinfitseerimine.

Dermatomüosiit

Dermatomüosiit (generaliseeritud fibromüosiit, generaliseerunud müosiit, angiomüosiit, sklerodermatomüosiit, poikilodermatomüosiit, polümüosiit) on süsteemne põletikuline haigus, mis mõjutab lihaskoe, nahka, kapillaare ja siseorganeid.

Põhjused ja riskitegurid

Dermatomüosiidi arengu patoloogilises mehhanismis on peamine roll autoimmuunprotsessides, mida võib pidada immuunsüsteemi ebaõnnestumiseks. Provotseerivate tegurite mõjul hakkab ta tajuma siledaid ja ristkarvaseid lihaste kiude võõrkehana ning tekitab nende vastu antikehi (autoantikehasid). Nad ei mõjuta ainult lihaseid, vaid ka ladestuvad veresoontesse.

On soovitatav, et dermatomüosiidi teke võib olla tingitud neuroendokriinsetest faktoritest. Seda kinnitab osaliselt haiguse areng üleminekuperioodil (puberteedieas, menopausi ajal).

  • mõned viirusinfektsioonid (Coxsackie viirus, pikornaviirused);
  • pahaloomulised kasvajad;
  • hüpotermia;
  • hüperinsolatsioon (pikaajaline päikesekiirgus);
  • stress;
  • allergilised reaktsioonid;
  • hüpertermia;
  • rasedus;
  • ravimite provokatsioonid, sealhulgas vaktsineerimine.

Haiguse vormid

Sõltuvalt põhjusest eristatakse järgmisi dermatomüosiidi vorme:

  • idiopaatiline (esmane) - haigus algab iseseisvalt, ilma et see oleks seotud ühegi teguriga, põhjuse väljaselgitamist ei ole võimalik;
  • sekundaarne kasvaja (paraneoplastiline) - areneb pahaloomuliste kasvajate taustal;
  • lapsed (alaealised);
  • koos teiste sidekoe patoloogiatega.

Põletikulise protsessi olemuse tõttu on dermatomüosiit äge, subakuutne ja krooniline.

Haiguse staadium

Dermatomüosiidi kliinilises pildis on mitmeid etappe:

  1. Prodromaalne periood - ilmnevad haiguse mittespetsiifilised prekursorid.
  2. Ilmset perioodi iseloomustab arenenud kliiniline pilt erksate sümptomaatikaga.
  3. Terminaalset perioodi iseloomustab tüsistuste teke [näiteks düstroofia, ammendumine (kahheksia)].

Sümptomid

Üks esimesi dermatomüosiidi mittespetsiifilisi tunnuseid on alajäsemete lihaste nõrkus, mis aja jooksul järk-järgult suureneb. Samuti võib eelneva haiguse ilmnemise perioodiks olla Raynaud'i sündroom, polüartralgia, nahalööve.

Dermatomüosiidi peamiseks sümptomiks on skeleti (striated) lihaste lüüasaamine. Kliiniliselt ilmneb see kaela lihaste suurenenud nõrkusest, ülemistest jäsemetest, mis aja jooksul raskendavad kõige tavalisemate rutiinsete toimingute teostamist. Raske haiguse tõttu, mis on tingitud lihaste tugevast nõrkusest, kaotavad patsiendid liikumis- ja enesehooldusvõime. Kuna dermatomüosiit areneb, osalevad patoloogilises protsessis neelu, ülemise seedetrakti, diafragma ja interstaalsete lihaste lihased. Tulemuseks on:

  • kõnefunktsiooni häired;
  • düsfaagia;
  • kopsude ventilatsioon;
  • korduv kongestiivne kopsupõletik.

Dermatomüosiiti iseloomustavad naha ilmingud:

  • erütematoosne täpiline lööve;
  • periorbitaalne turse;
  • Gottroni sümptom (periunguaalne erüteem, küüneplaadi lööve, peopesade punetus, sõrmede nahal erüteemilised kihilised laigud);
  • naha atroofia ja hüpertroofia, pigmentatsiooni ja depigmentatsiooni piirkondade vaheldumine.

Dermatomüosiidi taustal limaskestade lüüasaamine viib:

  • neelu seinte hüpereemia ja turse;
  • stomatiit;
  • konjunktiviit.

Dermatomüosiidi süsteemsed ilmingud hõlmavad kahjustusi:

  • liigesed (phalangeal, radiokarp, küünarnukk, õlg, pahkluu, põlv);
  • südamed - perikardiit, müokardiit, müokardiofibroos;
  • kopsud - pneumoskleroos, fibroosne alveoliit, interstitsiaalne kopsupõletik;
  • seedetrakti organid - hepatomegaalia, düsfaagia;
  • närvisüsteem - polüneuritis;
  • neerude - glomerulonefriit neerude eritumise häirega;
  • endokriinsed näärmed - sugunäärmete ja neerupealiste funktsiooni vähendamine.

Laste dermatomüosiidi käigu tunnused

Täiskasvanud patsientidega võrreldes algab dermatomüosiit lastel teravamalt. Prodromal perioodil on iseloomulik:

  • üldine halb enesetunne;
  • palavik;
  • müalgia;
  • vähenenud lihasjõud;
  • artralgia;
  • üldine nõrkus.

Juveniilse dermatomüosiidi kliiniline pilt ühendab mitmesuguste elundite ja süsteemide kahjustumise märke, kuid naha ja lihaste osa põletikulised muutused on kõige tugevamad.

Lastel ja noorukitel võivad dermatomüosiidi taustal tekkida intramuskulaarsed, intrafasiaalsed ja intrakutaansed kaltsifikatsioonid, mis tavaliselt paiknevad suurte liigeste, tuharate, õlarihma ja vaagnaala projektsioonis.

Diagnostika

Dermatomüosiidi peamised diagnostilised kriteeriumid:

  • lihas- ja nahakahjustuste kliinilised sümptomid;
  • lihaskiudude iseloomulikud patoloogilised muutused;
  • elektromüograafilised muutused;
  • seerumi ensüümide aktiivsuse suurenemine.
Dermatomüosiidi arengu patoloogilises mehhanismis on peamine roll autoimmuunprotsessides, mida võib pidada immuunsüsteemi ebaõnnestumiseks.

Dermatomüosiidi täiendavad (täiendavad) diagnostilised markerid hõlmavad kaltsifikatsiooni ja düsfaagiat.

Dermatomüosiidi diagnoosimine toimub:

  • nahalööve koos kõigi kolme peamise kriteeriumiga;
  • naha ilmingud, kaks peamist ja kahte täiendavat kriteeriumi.

Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

  • täielik vereloome (näitas ESR-i suurenemist, leukotsütoosi leukotsüütvalemi muutusega vasakule);
  • vere biokeemiline analüüs (aldolaasi, transaminaasi, seromukoidi, haptoglobiini, siaalhapete, müoglobiini, fibrinogeeni, α2 ja γ-globuliini taseme tõstmiseks);
  • vere immunoloogiline uurimine (endoteeli, müosiini, türeoglobuliini suhtes mittespetsiifiliste antikehade olemasolu, müosiidispetsiifiliste antikehade suurenenud tase, väike kogus antikehi DNA ja LE rakkude suhtes, IgA taseme langus, samal ajal suurenemine IgM ja IgG, T-lümfotsüütide arvu vähenemine, tiitrite arvu vähenemine, tiitrite arvu vähenemine) komplement);
  • naha lihaste biopsia histoloogiline uurimine (ristsuunalise stressi kadumine, müotsüütide põletikuline infiltreerumine, degeneratiivsed muutused, märgatav fibroos);
  • elektromüograafia (avastatud fibrillaarsed võnkumised, mitmefaasilised lühiajalised muutused, suurenenud lihaste erutusvõime).

Ravi

Dermatomüosiidi ravi on suunatud autoimmuunse põletikulise protsessi aktiivsuse pärssimisele ja seda teostab tavaliselt kortikosteroidid pikka aega (1-2 aastat). Vajadusel võib skeem sisaldada mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid, eriti salitsülaate.

Kortikosteroidravi ebatõhususega määrati tsütostaatikumid, millel on tugev immunosupressiivne toime.

Selleks, et parandada lihaste kontraktiilset funktsiooni, kasutatakse Proserin, B-vitamiinide, kokarboksülaasi ja ATP süstimist.

Viimastel aastatel on dermatomüosiidi keerulises ravis kasutatud plasefereesi ja lümfotsüüfereesi.

Lihaste kontraktsioonide tekke ärahoidmiseks näidatakse regulaarselt füsioteraapia harjutusi.

Põletikulise protsessi olemuse tõttu on dermatomüosiit äge, subakuutne ja krooniline.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Piisava ravi puudumisel progresseerub aeglaselt dermatomüosiit, mis põhjustab tugevat lihaste nõrkust, siseorganite kahjustust. See muutub patsiendi puude põhjuseks ja rasketel juhtudel surmaks.

Dermatomüosiidi pikaajaline kortikosteroidravi võib põhjustada mitmeid patoloogiaid:

  • hüpertensioon;
  • ülekaalulisus;
  • osteoporoos;
  • suhkurtõbi.

Prognoos

Piisava ravi puudumisel esimese kahe aasta jooksul alates diagnoosimisest sureb umbes 40% patsientidest; põhjuseks on seedetrakti verejooks ja hingamispuudulikkus.

Immunosupressiivne ravi parandab oluliselt pikaajalist prognoosi. Kuid isegi selle taustal on mõnedel patsientidel tekkinud liigeste püsivad kontraktsioonid, tekib ülemise ja alumise jäseme deformatsioon.

Ennetamine

Dermatomüosiidi ennetavaid meetmeid ei ole välja töötatud. Sekundaarne ennetamine on suunatud haiguse ägenemise ennetamisele ja põletikulise protsessi aktiivsuse vähendamisele. See sisaldab:

  • kroonilise nakkuse fookuste taastamine;
  • füüsilise aktiivsuse piiramine;
  • liigse insolatsiooni ja hüpotermia vältimine;
  • päevast kinnipidamine;
  • reumatoloogi ametialane kontroll;
  • ettevaatlik ettekirjutatud ravirežiimi järgimine.

Artikliga seotud YouTube'i videod:

Haridus: Ta lõpetas 1991. aastal Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi meditsiinikraadiga. Korduvalt õppis kursusi.

Töökogemus: linna emaduskompleksi anestesioloog-taaselustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.

Teave on üldistatud ja seda antakse ainult teavitamise eesmärgil. Esimesel haiguse tunnusel pöörduge arsti poole. Enesehooldus on tervisele ohtlik!

Inimesed, kes on harjunud hommikusööki regulaarselt pidama, on palju vähem rasvunud.

74-aastane Austraalia elanik James Harrison on saanud verdoonoriks umbes 1000 korda. Tal on haruldane veregrupp, kelle antikehad aitavad ellu jääda raske aneemiaga vastsündinuid. Seega päästis Austraalia umbes kaks miljonit last.

Püüdes patsienti tõmmata, lähevad arstid sageli liiga kaugele. Näiteks teatud Charles Jensen aastatel 1954–1994. üle 900 neoplasma eemaldamise operatsiooni.

Esimene vibraator leiutati 19. sajandil. Ta töötas auru mootoriga ja oli mõeldud naiste hüsteeria raviks.

Eeslasest kukkumine on tõenäolisem, et lõhkete oma kaela kui hobusest kukkumist. Lihtsalt ärge püüdke seda avaldust ümber lükata.

Ainuüksi USA allergia ravimid kulutavad aastas rohkem kui 500 miljonit dollarit. Kas sa ikka arvad, et leitakse viis, kuidas lõpuks allergiat lüüa?

Statistika järgi on esmaspäeviti suurenenud seljaga vigastuste risk 25% ja südameatakkide oht - 33%. Olge ettevaatlik.

Inimese aju kaal on umbes 2% kogu kehamassist, kuid see tarbib umbes 20% verest sisenevast hapnikust. See teeb inimese aju äärmiselt vastuvõtlikuks hapniku puudusest põhjustatud kahjustuste suhtes.

Selleks, et öelda isegi kõige lühemaid ja lihtsaid sõnu, kasutame 72 lihast.

Hambaarstid ilmusid suhteliselt hiljuti. Juba 19. sajandil oli tavalise juuksuri vastutus haige hammaste välja tõmbamine.

Ameerika teadlased tegid hiirtel eksperimente ja jõudsid järeldusele, et arbuusimahl takistab ateroskleroosi teket. Üks hiirte rühm jootas tavalist vett ja teine ​​- arbuusimahl. Selle tulemusena olid teise rühma anumad kolesterooli naastudeta.

Meie neerud suudavad ühe minuti jooksul puhastada kolm liitrit verd.

Inimveri "jookseb" läbi laevade tohutu surve all ja on nende terviklikkust rikkudes võimeline pildistama kuni 10 meetri kaugusel.

Inimese luud on neli korda tugevamad kui betoon.

On väga uudishimulik meditsiiniline sündroom, näiteks esemete obsessiivne allaneelamine. Ühe selle maania all kannatava patsiendi maos leiti 2500 võõrkeha.

Püüdes kiiresti lapse ravida ja leevendada tema seisundit, unustavad paljud vanemad tervet mõistust ja on kiusatus proovida rahvamõõtmisi.

Dermatomüosiit

Artiklis räägitakse sellisest haruldasest ja ohtlikust põletikulisest haigusest nagu dermatomüosiit. Teades selle esinemise sümptomeid, saate õigeaegselt ennetada patoloogia arengut. Samuti saate teada, millised ravimid võivad pikaajalist haigust ravida.

Dermatomüosiit: üldine teave

Dermatomüosiit (Wagner-Unferrichti haigus / sündroom) on haruldane krooniline põletikuline haigus. Inimese kehas arenemine muudab nahka ja lihaseid, mõjutades nende mootori funktsiooni. Kui haigus mõjutab silelihaseid ja skeletilihaseid, kuid ei mõjuta nahka, mis juhtub 25% -l kõigist kliinilistest juhtudest, diagnoositakse see polümüosiidina (teine ​​dermatomüosiidi nimi).

Viide! Dermatomüosiit diagnoositakse aastas 5 inimesel 1 miljoni elaniku kohta. Naine sugu on sellist tüüpi haigustele vastuvõtlikum kui meessoost. Täiskasvanutel esineb see haigus sagedamini kui lastel.

Haiguse sümptomid

Dermatomüosiidi esimene üksikasjalik kirjeldus avaldati 1940. aastal:

  1. Haigus algab subfebriilse temperatuuriga (37,1 - 38 ° C).
  2. Patsiendil on naha valgustundlikkus (liigne tundlikkus päikesevalguse suhtes põhjustab punetust, naha koorumist).
  3. Juuksed kukuvad välja, ilmuvad pea punetused.
  4. Tunded on puusa ja jäsemete valu.
  5. Patsient kaotab kiiresti kehakaalu.
  6. Nahk on kahjustatud: silmalaugude sisemine vooder ja sarvkesta (silmade välimine vooder) ja silmade ala paisuvad.
  7. Liigeste nahale ilmub ebanormaalne punetus ja läikiv sära. Pärast nende fookuste kadumist ei tundu nahk enam sama, mis enne, see on atroofia (epidermis muutub õhemaks, muutub kahanevaks ja veetustatud). Hiljem areneb poikiloderma (hüperpigmentatsioon, väikeste veresoonte laienemine).
  8. Suu limaskestal on põletikulised südamikud (must-punane kuni sinine-punane). Keel, huuled ja madalamad igemed paisuvad, neile ilmnevad valulikud haavandid. Põsaste limaskesta, keele pinna ja huulte nurgad on paksenenud ja kooritud.
  9. Näo väljendus on halvenenud, omandab hirmu väljenduse, otsmik on kõrgendatud.

Viide! Kuna dermatomüosiidi ajal ilmuvad nahale sinakas-lilla laigud, on patoloogia saanud täiendava nime - „Lillahaigus”.

Patoloogilised muutused lihastes

Pärast naha atroofiat tekib lihaste kahjustus. See seisund tunneb end valu ja tunne keha lihaseid lõdvestumata. Patsiendi seisund halveneb, esineb lihaste atroofia, nende füüsiline tugevus väheneb. Flexorlihased on peaaegu alati lühenenud olekus, mis ei võimalda verel toitaineid lihaskiududele täielikult toita.

Sile lihaste funktsioonide muutmine

Lisaks naha ja skeleti lihaskoe kahjustusele võib dermatomüosiit põhjustada südamelihase patoloogiat. Selle tulemusena võib patsiendil tekkida tahhükardia (kiire südamelöök), arütmia (insultide sageduse rikkumine), löögid (südamekambrite ebanormaalne kokkutõmbumine).

Haigus võib avaldada ka negatiivset mõju keha silelihastele, eriti seedetraktile (seedetrakt), põhjustades düsfaagiat (neelamishäireid), valulikke krampe maos, limaskesta haavandeid.

Muud kehahäired

  • Laevad. Mõnel juhul põhjustab dermatomüosiit (Wagneri sündroom) aju veresoonte spasmi, põhjustades oma rakkude hapniku nälga.
  • Kerge Patoloogia võib mõjutada ka kopse ja tekitada haigusi nagu bronhopneumoonia (bronhipuu seinte põletik) ja võõrkehade tungimist kopsudesse neelamishäire tõttu (aspiratsioon).
  • Lümfisüsteem (osa südame-veresoonkonna süsteemist). Dermatomüosiidi korral võib lümfisüsteem kahjustada, mis ähvardab keha pahaloomuliste ja healoomuliste kasvajate ilmnemisel ning laienenud põrnal.
  • Närvid. Lisaks siseorganitele mõjutab dermatomüosiit negatiivselt patsiendi närvisüsteemi tööd. See seisund tunneb ennast psüühika ja valu rikkumisena suurtele närvidele, mis asuvad lumbosakraalses piirkonnas, kaelas ja jäsemetes.
  • Skelett Kui dermatomüosiit kestab mitu kuud, mõjutavad patoloogilised muutused skeleti. Puudulikkuse taustal kannatab patsient luustiku atroofiat, mis mõjutab luu- ja lihaskonna süsteemi funktsiooni.
  • Silmad Atrofilised fookused ilmuvad vundamendis, kahjustatakse võrkkest, mis põhjustab nägemishäireid.

Peamised põhjused

Praeguseks ei ole olemas täpseid põhjuseid, mis võivad põhjustada dermatomüosiidi esinemist. Meditsiiniteadlased omistasid seda tüüpi patoloogiat mitmefaktorilisele haiguste rühmale (päriliku eelsoodumusega). Suur osa haiguse mängus on:

  • Nakkuslikud tegurid. Seda kinnitavad uuringute tulemused, mis on näidanud, et patsiendid, kellel on mitu kuud olnud mitu nakkushaigust (näiteks klamüüdia, tüfus), on suurendanud dermatomüosiidi võimalusi.
  • Viirushaigused. Gripiviirus, pikornaviirused (põhjustavad soolte põletikku), parvoviirused (mõjutavad liigesed ilma degeneratiivsete muutusteta, nahk), soodustavad DM esinemist.
  • Bakteriaalsed patogeenid. Motivatsioon: vaktsineerimine tüüfuse ja leetrite vastu, võttes toidulisandeid, mis põhinevad kasvuhormoonil ("neotropiin", "Dzintropiin").
  • Patogeneetiline faktor. Autoimmuunreaktsioon (seisund, mille puhul inimese immuunsus ründab terve keha enda rakke) toimib lihaste rakkude (valkude, ribonukleiinhapete) vastu. Sellised reaktsioonid põhjustavad lümfotsüütide vahel tasakaalu ja ei lase liiga agressiivset immuunvastust aeglustada.

Muud eelsooduvad tegurid on:

  • Keha ülekuumenemine.
  • Päikese / soojuse käik.
  • Füüsilise ja vaimse tüübi vigastused.
  • Pärilik eelsoodumus
  • Fokaalse infektsiooni ägenemine.
  • Allergia ravimite suhtes.

Arvestades, et Wagneri sündroomi (dermatomüosiit) teket põhjustavad tegurid on liiga palju ja nad on erinevad, otsustasid teadlased haiguse jaotada klassidesse.

Haiguste klassifikatsioon

Eristatakse olemasolevaid dermatomüosiidi vorme, võttes arvesse haiguse päritolu ja kulgu:

  • Esmane.
  • Sekundaarne (kasvaja).
  • Laste (alaealised).
  • Polümüosiit

Esmane (kliiniline pilt)

Seda iseloomustab skeletilihaste nõrgenemine, limaskestade ja naha ilmingud (100% kahjustus, turse, punetus).

Patoloogia areneb järk-järgult, kuid võib olla ka äge ja krooniline:

  1. Esimesel juhul ilmneb haigus silma ja keha avatud osade (näo, kael, käed) ümber turse ja hüpereemia (veresoonte ülevool). Valu liigestes ja lihastes, lihasnõrkus. Madala kvaliteediga palavik (37,1 - 38 ° C).
  2. Ägeda dermatomüosiidi (Wagneri sündroom) korral on patsiendil palavik temperatuuril 38–39 ° C. Üldine tervis halveneb järsult. Näo, jäsemete ja torso nahal on väljendunud põletikulised kahjustused. Intensiivselt nõrgenenud lihased kuni mootori funktsioonide kadumiseni.
  3. Dermatomüosiidi kroonilist vormi väljendab nahalööbe ilmumine enne silelihaste hävimist, mis areneb järk-järgult ja ei ole nii väljendunud kui kahes esimeses vormis.

Sekundaarne sündroom

Patoloogia võimaldab teil teada ennast violetse nahalööbe ja proksimaalse (keha lähima) lihaste nõrgenemise kohta. Silmade ümber ilmub lillakas toon.

25% kliinilistest juhtudest dermatomüosiidiga patsientidel koos pahaloomulise kasvaja ilmumisega. Mõnel patsiendil tekib haigus enne kasvaja (kasvaja) ilmumist 30-60 päeva jooksul, teistes samaaegselt kasvaja ilmumisega, teistes - pärast kasvaja diagnoosimist. Arstid selgitavad seda tegurit vanuse ja reumaatiliste haiguste esinemise järgi.

Dermatomüosiidi kombinatsiooni kasvajaga täheldatakse meessoost 3 korda sagedamini kui naistel. Kuigi polümüosiidiga patsientide seas valitseb naiste sugu.

Kasvaja dermatomüosiidi teke on tingitud mitmest tegurist:

  • Võimalik ristreaktsioon lihas- ja kasvajaantigeenide (antikehade tootjad põhjustavad keha immuunvastuse) vahel.
  • Varjatud viirusinfektsiooni (näiteks tsütomegaloviiruse, erinevat tüüpi herpese) aktiveerimine järgneva immuunvastuse ja Wagneri sündroomi tekkega.

Sekundaarse DM kliinilised sümptomid võivad langeda kokku primaarse (idiopaatilise) sümptomitega, kuid sel juhul väheneb erinevus patsiendi keha ravivastuse puudumisele.

Laste dermatomüosiit

Lastel ilmneb Wagneri sündroom kõige sagedamini 4–10-aastaselt, nii poiste kui tüdrukute puhul. Ligikaudu pooltel kliinilistest juhtudest algab patoloogia ägedalt (terav valu lihastes, lööve ja temperatuur). Sümptomid ja haiguse kulg on sarnased dermatomüosiidi tekkega täiskasvanutel.

Iseloomulikud tunnused on vähendatud järgmiselt:

  1. Patoloogia äge algus.
  2. Aju väikeste veresoonte tugev kahjustus.
  3. Vedeliku olemasolu paistes piirkondades, sealhulgas põletikulistes liigestes.
  4. Selle tagajärjeks on soolade ladestumine pehmetes kudedes.

Alustab lastel dermatomüosiiti palavikuga, teravate valu tekkimist lihastes. Patsient tunneb üldist nõrkust, kaotades esimese kahe päeva jooksul märgatavalt kehakaalu. Mõned näo nahapiirkonnad omandavad lilla tooni või silmade ümbruses ilmuvad lilla ja punased lööbed, mõnel juhul on lööve selgelt nähtav põskedel, kaelal, kätel, jalgadel, rindkere taga ja ees.

Viide! Paralleelselt võib see areneda: naha ja nahaaluskoe turse, liigesed ümbritsevad koed (nendes sisalduva vedelikuga) võivad muutuda põletikuks.

Lihasnõrkus suureneb, see viib patsiendi liikumatuseni. Sageli on see tingimus kaasas valu valu, mistõttu on mõnikord vaja diagnoosi selgitada. Haiguse sümptomid hakkavad sarnanema polüartriidiga (liigeste põletikuline haigus).

Kuigi sel perioodil tekib düsfaagia (neelamisrikkumine) ja düsfoonia (häälega seotud probleemid), võib dermatomüosiidi diagnoos olla vaieldamatu. Kui ainult viimased kaks haigust ei ole neuroloogilise haiguse tagajärg. Seetõttu ei saa diagnoosi teha ilma diferentsiaaldiagnoosita, mis võimaldab arvutada patsiendi ainsa tõenäolise haiguse.

Peamine põhjus, mis võib põhjustada surma lastel, on hingamisseadme lihaskonna intensiivne muutus koos järgneva hingamispuudulikkusega. Kui kirjeldatud seisundiga kaasneb kongestiivne kopsupõletik (kopsupõletik koos vereringe stagnatsiooniga) või aspiratsioon (nakkusohtlik kahjustus, võõrkeha sissehingamine), siis siis, kui haigust ei ravita piisavalt, võib mõnikord tekkida surm.

Polümüosiit (DM tüüp)

Patoloogia mõjutab skeletilihaseid, peamiselt jäsemete lihaskoe. Koos valu, nõrgenemise ja lihaste atroofiaga. Polümüosiidi korral hõlmavad patoloogilised muutused ka kopsude ja südame silelihaseid.

Haiguse diagnoosimiseks konsulteerige reumatoloogiga, üldarstiga, dermatoloogiga. Teile määratakse:

  • Laboratoorsete testide katsetamine.
  • Elektromüograafia (lihaste funktsionaalse seisundi hindamiseks).
  • Biopsia (võtta lihaskoe uuringuks).
  • Ultraheli ja EKG (siseorganite uurimiseks).

Ravi puhul viiakse see läbi steroidhormoonide (Prednisolone tabletid) abil. Aga kui tulemust ei esine, mis juhtub 50% juhtudest, määratakse patsiendile immunosupressandid (intravenoosseks manustamiseks "metotreksaat").

See on oluline! Alternatiivina võib kasutada asatiopriini, kuid tingimusel, et iga kuu hinnatakse maksa seisundit biokeemilise testi abil.

Polümüosiidi prognoosi puhul ootab kõige ebasoodsam tulemus haiguse ägeda vormiga patsiente, eriti keha kirjaoskamatus. Patsiendi surm võib tekkida tüsistuste, näiteks kopsu südamehaiguse esinemise või kopsupõletiku tekkimise tagajärjel.

Polümeosiidi sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta räägib pakutud video spetsialist. Sellest saate teada, millised arstid peavad nõu saama, milliseid teste diagnoosi kinnitamiseks peate läbima.

Ravimeetodid

Pärast täpset diagnoosi määratakse dermatomüosiidiga patsiendile ravi, kasutades glükokortikosteroidi, tavaliselt Prednisolone'i tablette.

  • Haiguse äge kulg - 80-100 mg päevas
  • Subakuutne patoloogia tüüp - 60 mg päevas.
  • Krooniline dermatomüosiit - 30-40 mg päevas.

Kui hormonaalse ravimi annus valitakse õigesti, siis juba 7 päeva pärast hakkab patsiendi seisund normaliseeruma. Alguses kaovad joobeseisundi sümptomid, seejärel 2 nädala pärast kaob turse järk-järgult nahalt. Punetus kaob.

Sobiva toime puudumisel võib ravimi annust suurendada. Samal ajal ei saa patsient võtta maksimaalset annust kauem kui 60 päeva, seejärel vähendatakse annust hoolduseni.

Meditsiinipraktika näitab, et dermatomüosiidi ravi kestab umbes 2-3 aastat.

Kui organism on glükokortikosteroidide suhtes resistentne, määratakse patsientidele tsütotoksilised ravimid, mis inhibeerivad organismis patoloogilisi protsesse:

    "Metotreksaat" - algannus 7,5 mg nädalas. Soovitud efekti saavutamiseks suurendage annust 0,25 mg iga 7 päeva järel. Maksimaalne annus ei tohi olla üle 25 mg nädalas. Õige ravi korral ilmneb kliiniline toime kuu jooksul, maksimaalne saavutatakse kuue kuu pärast. Ravimi suurte annuste kaotamine toimub nende iganädalase vähendamisega ¼ osa võrra.

"Asatiopriin" - algannus 2-3 mg / kg / päevas. Maksimaalse toime saavutamine ravimi võtmisest võib olla 7-9 kuu jooksul. Pärast seda vähendatakse annust iga 1-2 kuu järel 0,5 mg / kg võrra, et saada toetav tase.

Akuutse ja subakuutse patoloogia tüübi ravis koos ravimiga Prednisolone, annuse vähendamise perioodil määratakse patsientidele kinoliiniravimite (Delagil, Plaquenil) kasutamine, mis on võimelised normaliseerima organismi immuunvastust. Kui haigus on krooniline, omistatakse esialgu kinoliiniravimitele.

Lisaks nendele ravimitele dermatomüosiidi, B-vitamiinide, adenosiintrifosforhappe (energia tarnija) raviks võib määrata mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (Ibuprofeen, Diklofenak).

Prognoos ja ennetamine

Dermatomüosiidi arenenud vorm ähvardab surmaga lõppevat isikut. Haiguse esimese kahe aasta jooksul ületab surm 40% patsientidest. Põhjus on vähenenud hingamisteede lihaste kadumisele ja seedetrakti verejooksule. Pikaajalise iseloomuga tõsine patoloogia põhjustab jäsemete kitsenemist ja deformatsiooni, mis põhjustab puude.

Haiguse õigeaegne ravi steroididega ("Prednisoloon") parandab ellujäämise prognoosi, ennetuse osas ei ole avastatud erimeetmeid, mis võivad ennetada Wagneri sündroomi esinemist. Haiguse sekundaarne profülaktika, mis viiakse läbi retsidiivi vältimiseks, nõuab, et patsient seisaks reumatoloogi juures raviasutuses ja säilitaks oma seisundi arsti poolt määratud ravimite abil.

Küsimuse vastus

Milline arst peaks minema, kui kahtlustatakse dermatomüosiiti?

Kindlasti reumatoloog. See spetsialist ravib sidekoe kahjustusi, liigesehaigusi, nahalaevade põletikku.

Kas on võimalik keelduda hormoonravist DM-s kõrvaltoimete esinemise tõttu ja seda tuleb ravida ainult immunoglobuliinidega?

See on võimatu, sest seda tüüpi patoloogiat ravitakse suurte glükokortikosteroidide annustega koos pikaajalise kasutamisega. Immunoglobuliine tuleb kombineerida hormonaalsete ravimitega, sest need aitavad kaasa ainult immuunsuse normaliseerumisele.

Hormoonid pesta kaltsiumi luudest, kas see probleem on kuidagi takistatud?

Selleks võite arsti teadmisega võtta Calcemin Advance'i 2 vahekaarti päevas, juua ära Omega 3 (kalaõli), 2-3 kapslit päevas. Sööge kõva juustu ja seesami seemneid iga päev.

Dermatomüosiit: sümptomid ja ravi

Dermatomüosiit on sidekoe, silelihaste ja skeletilihaste kiudude, naha ja siseorganite põletikuline difusioonhaigus. Kui naha sümptom puudub, räägivad nad polümüosiidist. Dermatomüosiit avaldub järgmistes sümptomites: lihasnõrkus, palavik, migreen, polüartralgia. Patoloogia diagnostika aluseks on biokeemilised ja laboratoorsed tulemused. Tõhus viis probleemide leevendamiseks või kõrvaldamiseks on hormonaalne, haiguse kulg on laineline.

Jälgida seost dermatomüosiidi ja viirusnakkuse ning geneetiliste tegurite vahel. Mikroobide krooniline ellujäämine lihaskoes, viiruslike ja lihaste süsteemide sarnasus viib lihaste autoantikehade ilmumiseni. Dermatomüosiidi tekke lähtepunkt võib olla nakkusliku viiruse ägenemine, raske depressioon, hüpotermia, allergiad, vaktsineerimine, hüpertermia.

Artiklis käsitletakse järgmist: dermatomüosiit: selle patoloogia, diagnoosi ja selle arengu põhjuste sümptomid ja ravi.

Dermatomüosiidi tüübid

Dermatomüosiit on süsteemselt kasvav patoloogia, mille tõttu esineb peamiselt lihaskoe ja nahka, organid on häiritud, millega võib kaasneda mädane infektsioon. Neljandikus patsientidest ei täheldata nahahaigusi. Sel juhul tähendab keskmine polümüosiit. Dermatomüosiit kuulub põletikuliste neuromuskulaarsete haiguste klassi. 25% juhtudest on sekundaarne kasvaja patoloogia. Haigus võib olla äge, subakuutne või krooniline.

Dermatomüosiidi tekkega kaasneb prodromaalne staadium, kliinilised sümptomid ja ägenemise periood. Haigus võib esineda põletikulise aktiivsuse erinevate ilmingutega (1 kuni 3).

Patoloogia põhjused

Praeguseks on põhjus põhjendamatu. Arvatakse, et patoloogia tekkimise peamiseks eelduseks on viirusinfektsioon, kuid ükski kliinilistest ja laboratoorsetest uuringutest ei saa seda veel 100% tõenäosusega tõestada. Oluline komponent on autoimmuunprotsess. 15% uuritud myopaatiatest on seostatud onkoloogiliste patoloogiatega, mis kõige sagedamini hõlmavad dermatomüosiiti.

Haigus hakkab ilmnema kerge nõrkuse, halb enesetunne, palaviku, kehakaalu ja söögiisu vähenemise, naha haigusena, millele järgneb puusade ja õlgade haiguste suurenemine. Dermatomüosiit võib esineda aeglaselt, mitme kuu jooksul või kohe võtta äge vorm, mis kõige sagedamini esineb nooremas põlvkonnas.

Riskitegurid

Dermatomüosiit ületab kõige sagedamini naisi kui mehed.

Tabel 150 dermatomüosiidi (polümüosiit) patsiendi jaotus kliiniliste rühmade ja soo järgi.

Enamik naisi haigestub vanuses 40–60 aastat, lapsed - vanuses 5-15 aastat.

Kõige sagedamini mõjutavad inimesed, kelle töö on seotud kahjulike ainete toksilise toimega.

Haigusega kaasnevad ägedad või kroonilised viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid.

Endokriinsed haigused. Kilpnäärme talitlushäire.

Hormonaalne ebaõnnestumine, menopausi, rasedusperiood.

Pidev kohalolek kõrvetava päikese all või vastupidi, pikk viibimine külmas.

Patoloogia sümptomid

Haiguse kliinikul on järkjärguline kujunemine. Dermatomüosiidi tekkimisel on võimalik avastada lihaskoe kasvavat nõrkust, mis võib mitme aasta jooksul suureneda. Äge areng ei ole dermatomüosiidile eriti iseloomulik. Peamisteks sümptomiteks võivad olla naha ärritus, Raynaud'i sündroom.

Kaelal, kätel on nõrkus, mis võib takistada igapäevast tööd. Haiguse arenenumate vormide puhul on patsientidel raske voodist välja pääseda, et peatada oma pea, on iseseisvalt raske kõndida.

Kõri lihaste kaotamine, ülemise seedetrakti kanalid põhjustavad ebaselget kõnet, raskusi toidu neelamisel ja läbimisel. Diafragma ja põie kudede rikkumine põhjustab kopsude talitlushäireid ja kopsupõletiku arengut. Dermatomüosiidi tunnuseks on naha nakkus. Nasolabiaalse voldi, rindkere, õlakehade piirkonnas on näo turse, nahalööve põskedel.

Kõige sagedamini täheldatud sümptom on Gottron, mis avaldub naha koorimisel kätel, punased laigud peopesadel, rabed ja lõhenevad küüneplaadid. Dermatomüosiidi loomulik sümptom on naha pigmentatsiooni ja depigmentatsiooni muutus, millega kaasneb kuivus, atroofia ja hüperkeratoos.

Limaskestas tekivad stomatiidi ja konjunktiviidi protsessid, esineb turse. Mõnikord on võimalik leida õlgade, põlvede, randmete, põlvede ja pahkluu liigeste haigus. Juveniilse dermatomüosiidiga kaasneb intramuskulaarne ja nahaalune kaltsifikatsioon õlgadel, vaagnates ja tuharates. Kaltsinaadid kutsuvad esile naha haavandite tekkimise ja kaltsiumi sadestumise vabanemise.

Süsteemsed patoloogilised sümptomid mõjutavad tööd:

  • süda, mis põhjustab müokardiit ja müokardiofibroosi;
  • kopsu, mis põhjustab pneumkleroosi ja kopsupõletikku:
  • Seedetrakt, provotseeriv hepatomegaalia ja düsfaagia;
  • närvisüsteem;
  • endokriinsed näärmed, mis kutsuvad esile sugunäärmete ja neerupealiste lagunemise;
  • neerud, põhjustades glomerulonefriiti.

Dermatomüosiit hakkab ilmnema tavaliste, näiliselt kergemeelsete probleemidega, nagu nõrkus, söögiisu kaotus ja kaal, palavik, väikese nahalööbe välimus. Järk-järgult hakkab haigus arenema ja omandab tõsisemaid ilminguid. Patoloogia võib toimuda aeglaselt ja kestab mitu kuud või võtta akuutse vormi, mis tavaliselt esineb nende noorte inimestel.

Sümptomite hulgas on järgmised.

  1. Subkutaanne kaltsifikatsioon - enamasti esineb lastel.
  2. Antisintetazny sündroom. See avaldub äge palavik, kopsuhaigus ja artriidi sümmeetria. Reeglina tuvastatakse selle sümptomiga veres Jo-1 vastased antikehad. Patoloogia avaldub aktiivselt kevadel.

Tabel Dermatomüosiidi nahakahjustuste valikud.

Dermatomüosiidi diagnoosimine

  • laboratoorsed tegurid;
  • lihasbiopsia.

Polümüosiiti tuleb kahtlustada, kui avastatakse patsiendi proksimaalne lihasnõrkus, lihasevaba valu ilming ilma maandamata. Haiguse diagnoosimise täpsus suureneb, kui saate kinnitada järgmiste probleemide olemasolu:

  • proksimaalne lihasnõrkus;
  • nahalööve;
  • liigne lihasensüüm toimib. Kreatiinikinaasi liigse koguse puudumisel tasub uurida aldolaasi või aminotransferaasi suurenemist, mis ei ole nii spetsiifiline kui kreatiinkinaasiga;
  • lihaskoe kõrvalekalded, mida saab avastada MRI ja elektromüograafia abil;
  • lihasbiopsias leitud häired.

Lihasbiopsia aitab kõrvaldada kliiniliselt sarnaseid ilminguid, sealhulgas müosiiti ja rabdomüolüüsi, mis on põhjustatud viirusinfektsioonist. Olemasolevad histoloogilise uuringu käigus leitud kõrvalekalded võivad olla teistsugused, kuid neile on ühised: lihaste kudede degenereerumise ja taastumise kohad, põletikulised reaktsioonid.
Enne ravi alustamist on vaja kontrollida diagnoosi täpsust. Seda saab teha histoloogilise kontrolli abil. Viidi läbi selleks, et kõrvaldada isegi vähim tõenäosus, et lihaste teised patoloogiad esinevad. Selleks, et suurendada teadlikkust histoloogilisest uuringust, tuleks võtta lihastelt biopsia, mis vastab suurimale võimalikule märkide loetelule:

  • nõrkus kliiniliste uuringute ajal;
  • elektromograafia abil saadud muutused;
  • põletikuliste reaktsioonide tuvastamine pärast MRI-d.

Kliiniliste uuringute abil võib olla veendunud, või vastupidi, ümber lükata haiguse esinemise tõenäosus, hinnata selle tüsistuste ulatust ja jälgida ristmõjusid. Vaja on tuvastada autoantikehad. Autoantikehade avastamise tõenäosus on 75%. Tuumorivastaste antikehade täielikum uurimine on väga oluline teiste autoimmuunsete patoloogiate suhtes iseloomulike ristlõike komplikatsioonide tuvastamiseks. Umbes 25% patsientidest esines miostospetsiaalsed autoantikehad. Ei ole veel teada, milline on seos antikehade ja patogeneesi vahel.

Pöörake tähelepanu! Kreatiinkinaasi aktiivsuse ajutine jälgimine annab häid tulemusi haiguse jälgimiseks. Ägeda lihaste atroofia korral võib ensüümi aktiivsus hoolimata müosiidi aktiivsusest säilitada normaalse toime. MRI-ga saadud teave, kreatiinkinaasi ja lihasbiopsia ülehindamine aitab kindlaks määrata müopaatiat ja polümüosiiti.

Mõned tervishoiuasutused soovitavad tungivalt 40-aastaste ja vanemate dermatomüosiidiga patsientide ja üle 60-aastaste patsientide sõeluuringut. Reeglina on selle vanuserühma inimestel, kellel on olemasolevad haigused, väga pahaloomulisi kasvajaid.

Sõeluuring hõlmab füüsilist läbivaatust, sealhulgas:

  • vaagna, piimanäärmete ja pärasoole uurimine;
  • vere laboratoorne ja biokeemiline analüüs;
  • mammograafia;
  • uriini analüüs;
  • rindkere radiograafia;
  • muud uuringud.

See on oluline! Täiendavate eksamite vajadus määratakse ametisse anamneesi ja füüsiliste andmete põhjal. Mõnikord on ette nähtud vaagna ja rindkere CT-skaneerimine. Noori patsiente, kellel ei ole pahaloomuliste kasvajate kliinilisi sümptomeid, ei ole vaja läbi vaadata.

Võimalikud tüsistused

  1. Raske neelamine. Mao lihaste lüüasaamine.
  2. Hingamisteede haigus, hingamispuudulikkus, mis on tingitud rinnanäärmete lihastest, mis halvimal juhul võib põhjustada hingamispuudulikkust.
  3. Hingamispõletik. Tänu sellele, et neelamisprotsess on häiritud, võib see sissehingamisel sisse hingata sisse hingamisteedesse, mis kutsub esile kopsupõletiku ilmumise.
  4. Kaltsiumisisaldused. Kaltsium võib ladestuda nahka, lihas- ja sidekudedesse.
  5. Südame-veresoonkonna haigused. Müokardiit, arütmia ja südamepuudulikkus.
  6. Vaskulaarsed haigused. Valge nahk sõrmedel ja ninal külma ajal näitab Raynaud'i sündroomi.
  7. Neeruprobleem. Neerupuudulikkuse ilmnemine.
  8. Onkopatoloogia suur tõenäosus.

Haiguse ravi

Paljudel juhtudel on ette nähtud immunosupressandid. Liikumisprotsessid peaksid olema mõõdukad, et põletikulist protsessi aeglustada. Ravi algstaadiumis on soovitatav kasutada glükokortikoide. Täiskasvanutel, kellele haigus on äge, määratakse 50 mg prednisooni suukaudselt üks kord päevas. Kreatiinkinaasi aktiivsuse pidevat jälgimist peetakse efektiivseks ravinäitajaks: suuremal arvul patsientidel täheldatakse 2-3 kuu pärast selle vähenemist või lubatavate normide saavutamist lihasjõu edasise suurenemise tõttu.

Kui ensüümi aktiivsus on stabiliseerunud, väheneb kasutatud prednisooni kogus. Kui ensüümide toime suureneb, suureneb annus uuesti. Kui täielik taastumine on saavutatud, eemaldatakse aine järk-järgult patsiendi režiimist, järgides rangelt tema täiendavat seisundit. Kuid enamikul juhtudel vajavad täiskasvanueas patsiendid pikaajalist prednisoonravi. Lastele mõeldud annus 40-50 mg ööpäevas. Ravimi kasutamise lõpetamine lastel on lubatud pärast remissiooni.

On juhtumeid, kus patsientidel, kes on steroidmüopaatia ilmnemise tõttu tarbinud suurtes kogustes glükokortikoidi, suureneb nõrkus.

Sobimatu reaktsiooniga ravile selle ravimiga ja hormonaalse müopaatia või muude probleemide ilmnemisel on vaja vähendada kasutatava ravimi kogust või loobuda prednisoonist. Sellisel juhul tasub kaaluda ravi immunosupressantidega. Paljud eksperdid määravad ravi algstaadiumis kombinatsioonravi.
Mõned patsiendid võtavad ühe metotreksaadi 5 aastat või kauem. Ravi intravenoosse ravimiga võib tuua tulemusi patsientidele, kes ei tunne ravimeid. Kuid nende märkimisväärne hind ei võimalda korraldada võrdlevaid uuringuid. Müosiit, mis on sarnane pahaloomulise kasvajaga, erineb kõige sagedamini kortikosteroidide suhtes suurema refraktsiooni poolest. Müosiit, mis on kasvajaga sarnane, võib eemaldamise korral langeda.

See on oluline! Autoimmuunhaigusega patsientidel on suurem kalduvus ateroskleroosile ja seetõttu tuleb neid regulaarselt jälgida. Pidev ja pikk ravi eeldab osteoporoosi ennetamist patsientidel.

Vajalik patsiendihooldus

  1. Dermatomüosiidiga inimese magamiskoht peaks olema mugav, pehme ja soe. Mõjutatud liigesed tuleb kaitsta võimalike mikrotraumade eest.
  2. Meditsiinilistel eesmärkidel asetage liigestele soe kompress.
  3. Ravimite manustamist patsientidele tuleb pidevalt jälgida, tuletada neile meelde nende võtmist ja tagada annuse jälgimine. Jälgige võimalikke kõrvalekaldeid tavalisest seisundist ja komplikatsioonide ilmnemist ravi ajal.
  4. Patsiendi hügieeni kontroll. Vajaduse korral abistage voodite ja voodipesu vahetamise ajal, suplemisel. Kui liigeses ja lihastes esineb valu, võib ülemäärane nõrkus olla võimalik, ei ole patsient võimeline neid lihtsaid toiminguid läbi viima.
  5. Patsiendi toitumine peab sisaldama vajalikke vitamiine, eriti B-, C- ja D-vitamiine, kuid ei tohi sisaldada palju rasvhappeid. On vaja vähendada soola kasutamist. Toit peaks olema piisavalt kõrge kalorsusega ja kõhuga hästi seeditav, toit peaks olema tasakaalus.
  6. Terapeutiliste harjutuste regulaarne täitmine. Harjutus peaks olema suunatud mõjutatud lihaste ja liigeste, üksikute lihasgruppide töötamisele. Dermatomüosiidi avastamisel tasub teha näo lihastele erilisi võimlemisõppusi. Treeningu ajal tekivad aktiivsed ja passiivsed koormused kõikidele liigestele. Meditsiiniliste protseduuride läbiviimine peaks toimuma immuunpõletikuliste protsesside nõrga aktiivsuse ajal, jälgides täielikult patsiendi seisundit.
  7. Arvestades, et ravi vajab palju aega, on tõenäoline, et kasutatud terapeutilised toimeained (eriti tsütotoksiliste ravimite ja glükokortikosteroidide kasutamisel) esinevad mitmesuguste tüsistuste all. Erilist tähelepanu tuleb pöörata pidevatele vestlustele patsiendiga, mille jooksul on vaja edastada vajaliku teraapia tähendust, veenides patsienti näitama rohkem sallivust ja vaoshoitust, suunates positiivseid mõtteid ja laadides head emotsioone. Samuti on oluline rääkida patsiendi perekonnaga. On vaja tutvustada neid asja käigus ja esile tuua haiguse olemust ja nüansse, väljakujunenud ravikuuri, tutvustada võimalikke komplikatsioone ja veenda neid olema tolerantsed, andes patsiendile vajalikku abi ja tuge.
  8. On vaja aidata patsienti oma päeva optimaalses korralduses, mõelda oma tööaja ja puhkeperioodide üle. Parem on öösel töötamisest keelduda, füüsiliste tegevuste minimeerimiseks ja emotsionaalsete üleujutuste eest kaitsmiseks.

Dermatomüosiidi ennetamine ja prognoosimine

Haiguse rasketes ja arenenud vormides on surmaoht patoloogia esimese paari aasta jooksul peaaegu 30-40% kõigist juhtudest, eriti hingamisteede haiguste ja mao verejooksu tõttu. Kogu haiguse raskusastme korral ilmuvad kontraktsioonid ja jäsemed järk-järgult eemaldatakse, mis lõpeb sellega, et patsient muutub invaliidiks. Õigeaegne abi ja terapeutiline kursus aitab ennetada haiguse arengut ja parandada edasist prognoosi.

Patoloogia raviks ei ole välja töötatud spetsiaalseid ennetavaid soovitusi.

Dermatomüosiidi ennetamise mittespetsiifilised meetodid on: reumatoloogi vaatlus, ravimite kontroll.

Patsiendid peaksid vältima haiguse ägenemist põhjustavaid põhjuseid, nimelt: pikaajaline päikese ja külma kokkupuude, nohu, abortid, depressioonid, pidev kokkupuude keemiliste ravimitega, allergiat kasutavate ravimite võtmine.

Naised peaksid raseduse koordineerima reumatoloogiga.

Pahaloomuliste kasvajate õigeaegse avastamise ja ravi oluline roll.

Sanatooriumi puhkust ei soovitata.

Kokkuvõte

Dermatomüosiit on äärmiselt ebameeldiv haigus, mida ei ole liiga lihtne vabaneda. Kuid mida kiiremini patsient pöördub abi saamiseks ja alustab ravi, seda lihtsam on haiguse läbimine ja seda kiiremini saab ta uuesti elada.

Kahjuks on sellise patoloogia vältimiseks raske, kuna haiguse täpset põhjust ei ole veel leitud. Siiski, kui inimene viib tervisliku eluviisini, väheneb sellise haiguse tekkimise oht.