Lupus erythematosus, mis see haigus on? Foto, ravi ja eeldatav eluiga

Lupus erythematosus on autoimmuunne patoloogia, kus on veresoonte ja sidekoe kahjustus ning selle tulemusena inimese nahk. Haigus on süsteemne, s.t. on rikutud mitmeid keha süsteeme, millel on negatiivne mõju tervikule ja eriti üksikutele elunditele, sealhulgas immuunsüsteemile.

Haiguse vastuvõtlikkus naistele on mitu korda kõrgem kui meestel, mis on seotud naise keha struktuuriliste omadustega. Süsteemsete erütematoosse luupuse (SLE) arengu kõige kriitilisemat vanust peetakse puberteediks, raseduse ajal ja teatud aja järel pärast seda, kuni keha läbib taastumisfaasi.

Lisaks loetakse 8-aastase perioodi jooksul lapse vanuseks eraldi patoloogia esinemise kategooria, kuid see ei ole otsustav parameeter, sest see ei välista haiguse kaasasündinud tüüpi ega selle ilmingut elu varases staadiumis.

Mis see haigus on?

Süsteemne erütematoosne luupus (SLE, Libman-Sachs'i haigus) (lat. Lupus erythematodes, inglise keeles. Süsteemne erütematoosne luupus) on sidekoe difuusne haigus, mida iseloomustavad sidekoe ja selle derivaatide süsteemsed immunokomplekssed kahjustused, mikrovaskulaarsete veresoonte kahjustustega.

Süsteemne autoimmuunhaigus, kus inimese immuunsüsteemi poolt toodetud antikehad kahjustavad tervete rakkude DNA-d, kahjustab sidekude peamiselt vaskulaarse komponendi juuresolekul. Haiguse nimetus oli selle iseloomuliku märgi tõttu - nina ja põskede lööve (kahjustatud piirkond sarnaneb liblikaga), mis nagu keskajal uskus, sarnaneb huntide hammustustega.

Ajalugu

Nimi lupus erythematosus sai ladinakeelsest sõnast “lupus” - hunt ja „erythematosus” - punane. See nimi määrati tänu näljase hundi hammustuse tagajärjel tekkinud nahavigastuste sarnasusele.

Lupus erythematosuse juhtum sai alguse 1828. aastal. See juhtus pärast seda, kui prantsuse dermatoloog Biett kirjeldas naha sümptomeid. Palju hiljem, 45 aasta pärast, märkas dermatoloog Kaposhi, et mõnedel patsientidel on koos naha sümptomitega siseorganite haigused.

Aastal 1890 selle avastas inglise arst Osler, et süsteemne erütematoosne erütematoosne luupus võib ilmneda ilma naha ilminguteta. LE- (LE) rakkude nähtuse kirjeldus on rakkude fragmentide avastamine veres 1948. aastal. patsientidel.

1954. aastal teatud valke leiti haigestunud antikehade veres, mis toimivad oma rakkude vastu. Seda avastamist on kasutatud tundlike testide väljatöötamisel süsteemse erütematoosse luupuse diagnoosimiseks.

Põhjused

Haiguse põhjuseid ei mõisteta täielikult. Paigaldati ainult hinnangulised tegurid, mis mõjutavad patoloogilisi muutusi.

Geneetilised mutatsioonid näitasid rühma geene, mis on seotud immuunsüsteemi spetsiifiliste häiretega ja eelsoodumusega süsteemse erütematoosse luupuse suhtes. Nad vastutavad apoptoosi (ohtlike rakkude keha vabastamise) eest. Potentsiaalsete kahjurite hilinemise korral kahjustatakse terveid rakke ja kudesid. Teine võimalus on organiseerida immuunsüsteemi kaitsmise juhtimise protsess. Fagotsüütide reaktsioon muutub liiga tugevaks, ei lõpe võõraste agensite hävimisega, nende enda rakud võetakse "välismaalaste" jaoks.

  1. Vanus - kõige süsteemsem erütematoosluupus mõjutab 15–45-aastaseid inimesi, kuid on juhtumeid, mis ilmnesid lapsepõlves ja eakatel.
  2. Pärilikkus - on olemas perekonnahaiguse juhtumeid, mida tõenäoliselt edastatakse vanematelt põlvedelt. Siiski on haige lapse oht väike.
  3. Rass - Ameerika uuringud on näidanud, et mustad inimesed on haiged 3 korda sagedamini valged, samuti on see põhjus põlisrahvaste indiaanlaste, Mehhiko põliselanike, aasialaste ja hispaanlaste seas.
  4. Sugu - kuulsate haige naiste seas 10 korda rohkem kui mehed, nii et teadlased püüavad luua seost suguhormoonidega.

Väliste tegurite hulgas on kõige patogeensem intensiivne päikesekiirgus. Kirg parkimisel võib põhjustada geneetilisi muutusi. On arvamus, et inimesed, kes on professionaalselt sõltuvad päikese, külma ja keskkonnatemperatuuri järskudest kõikumistest (meremehed, kalurid, põllumajandustöötajad, ehitajad), on süsteemsete luupustega sagedamini haige.

Märkimisväärne osa patsientidest areneb hormonaalse muutuse ajal raseduse, menopausi, hormonaalse rasestumisvastase kasutamise ajal intensiivse puberteedi perioodil süsteemsete erütematoosse luupuse kliinilistes tunnustes.

Haigus on seotud ka nakkusega, kuigi ei ole veel võimalik tõestada mis tahes patogeeni rolli ja mõju ulatust (on käimas viiruste rolli kohta suunatud töö). Püüded tuvastada seost immuunpuudulikkuse sündroomiga või haiguse nakkuslikkuse kindlakstegemiseks on siiani ebaõnnestunud.

Patogenees

Kuidas süsteemne erütematoosne luupus areneb terves inimeses? Teatud tegurite mõjul ja immuunsüsteemi vähenenud funktsioon kehas ebaõnnestub, mis hakkab tekitama antikehi keha natiivsete rakkude vastu. See tähendab, et koed ja elundid hakkavad keha tajuma kui võõrkehad ja käivitatakse enesehävitusprogramm.

See keha reaktsioon on looduses patogeenne, põhjustades põletikulise protsessi arengut ja tervete rakkude pärssimist mitmel viisil. Kõige sagedamini mõjutavad veresooned ja sidekude. Patoloogiline protsess põhjustab naha terviklikkuse, selle välimuse muutumise ja vereringe vähenemise kahjustuses. Haiguse progresseerumisega mõjutab kogu organismi siseorganeid ja süsteeme.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kahju piirkonnast ja haiguse kulgemise liigist liigitatakse mitut liiki:

  1. Lupus erythematosus, mida põhjustab teatud ravimite võtmine. See toob kaasa SLE sümptomite ilmnemise, mis võivad pärast ravimite kasutamise lõpetamist iseenesest kaduda. Ravimid, mis võivad põhjustada erütematoosluupuse arengut, on ravimid arteriaalse hüpotensiooni (arterioolsed vasodilataatorid), antiarütmiliste, krambivastaste ravimite raviks.
  2. Süsteemne erütematoosne luupus. Haigus on kalduvus kiirele progresseerumisele keha ükskõik millise organi või süsteemi lüüasaamisega. Seda esineb palaviku, halb enesetunnetuse, migreeni, näo ja keha lööve, samuti keha mis tahes osas erineva iseloomuga valu. Kõige iseloomulikum on migreen, artralgia, neerude valu.
  3. Vastsündinute lupus. Esineb vastsündinutel, sageli kombineerituna südamepuudulikkusega, tõsiste immuunsüsteemi ja vereringehäirete häiretega, maksa ebanormaalse arenguga. Haigus on äärmiselt haruldane; konservatiivse ravi meetmed võivad tõhusalt vähendada vastsündinute lupuse ilminguid.
  4. Discoid lupus. Haiguse kõige levinumaks vormiks on Bietta tsentrifugaalne erüteem, mille peamised ilmingud on naha sümptomid: punane lööve, epidermise paksenemine, põletikulised naastud, mis muutuvad armideks. Mõnel juhul põhjustab haigus suu ja nina limaskestade kahjustamist. Erinevad diskoidid on lupus erythematosus Kaposi-Irganga, mida iseloomustavad naha korduvad ja sügavad kahjustused. Selle haiguse vormi tunnused on nii artriidi tunnused kui ka inimese jõudluse vähenemine.

Lupus erythematosuse sümptomid

Süsteemse haiguse korral iseloomustab lupus erythematosus järgmisi sümptomeid:

  • kroonilise väsimuse sündroom;
  • liigeste turse ja valulikkus, samuti lihasvalu;
  • seletamatu palavik;
  • sügava hingamisega valu rinnus;
  • suurenenud juuste väljalangemine;
  • punane, lööve näol või naha värvimuutus;
  • tundlikkus päikese suhtes;
  • turse, jalgade turse, silmad;
  • lümfisõlmede paistes;
  • Sõrme sinineerimine või valgendamine, jalgades, külmas või stress ajal (Raynaud'i sündroom).

Inimesed kogevad peavalu, krampe, pearinglust, depressiivseid seisundeid.

Uued sümptomid võivad ilmneda aastat pärast diagnoosi. Mõnel patsiendil kannatab üks kehasüsteem (liigesed või nahk, vereloomeorganid), teistes haigestunud ilmingutes võivad nad mõjutada paljusid elundeid ja neil on multiorganism. Keha süsteemide hävitamise väga raskusaste ja sügavus on kõikidele erinev. Sageli mõjutab see lihaseid ja liigeseid, põhjustades artriiti ja lihasvalu (lihasvalu). Nahalööve on erinevates patsientides sarnane.

Kui patsiendil on mitu elundi ilmingut, siis ilmnevad järgmised patoloogilised muutused:

  • neerupõletik (lupus nephritis);
  • veresoonte põletik (vaskuliit);
  • kopsupõletik: pleuriit, pneumoniit;
  • südamehaigused: koronaarne vaskuliit, müokardiit või endokardiit, perikardiit;
  • verehaigused: leukopeenia, aneemia, trombotsütopeenia, verehüüvete oht;
  • aju või kesknärvisüsteemi kahjustamine ja see provotseerib: psühhoos (käitumise muutus), peavalu, pearinglus, halvatus, mäluhäired, nägemishäired, krambid.

Kuidas lupus erythematosus välja näeb?

Allolev foto näitab, kuidas haigus inimestel ilmneb.

Selle autoimmuunhaiguse sümptomite ilmnemine võib erinevatel patsientidel oluliselt erineda. Naha kahjustused, liigesed (peamiselt käed ja sõrmed), süda, kopsud ja bronhid, samuti seedetraktid, küüned ja juuksed, mis muutuvad nõrgemaks ja kalduvad levima, samuti aju, kipuvad olema tavaliselt kahjustuste paiknemise kohad. ja närvisüsteemi.

Haiguse etapid

Sõltuvalt haiguse sümptomite raskusest on süsteemsel erütematoossel luupusel mitu etappi:

  1. Äge staadium - selles arengufaasis edeneb lupus erüteematoos järsult, patsiendi üldine seisund halveneb, ta kaebab pideva väsimuse, temperatuuri tõusu kuni 39-40 kraadi, palaviku, valu ja valutavate lihaste üle. Kliiniline pilt areneb kiiresti, juba 1 kuu pärast hõlmab haigus kõiki keha elundeid ja kudesid. Ägeda erütematoosse luupuse prognoos ei ole lohutav ja sageli ei ületa patsiendi eluiga 2 aastat;
  2. Subakuutne staadium - haiguse progresseerumise kiirus ja kliiniliste sümptomite raskusaste ei ole sama, mis ägeda staadiumiga ja haiguse ajal, kuni sümptomite tekkimine võib võtta rohkem kui 1 aasta. Selles staadiumis asendatakse haigus sageli ägenemiste ja stabiilse remissiooni perioodidega, prognoos on üldiselt soodne ja patsiendi seisund sõltub otseselt ettenähtud ravi piisavusest;
  3. Krooniline vorm - haigus on kursis, kliinilised sümptomid on kerged, siseorganeid praktiliselt ei mõjuta ja keha tervikuna toimib normaalselt. Vaatamata suhteliselt nõrkale erütematoosele luupusele on haiguse ravimine selles etapis võimatu, ainus asi, mida saab teha, on sümptomite tõsiduse leevendamine ravimite abil ägenemise ajal.

SLE tüsistused

Peamised SLE-i põhjustavad tüsistused:

1) Südamehaigus:

  • perikardiit - südame koti põletik;
  • trombootiliste trombide (ateroskleroos) kuhjumise tõttu südamesse süütavate pärgarterite kõvenemine;
  • endokardiit (kahjustatud südameklappide nakkus) südameklappide sulgemise tõttu, verehüüvete kogunemine. Sageli viiakse läbi klapi siirdamine;
  • müokardiit (südamelihase põletik), põhjustades tõsiseid arütmiaid, südamelihase haigusi.

2) Neerude patoloogiad (nefriit, nefroos) arenevad 25% SLE-ga kannatavatest patsientidest. Esimesed sümptomid on jalgade turse, valgu ja vere esinemine uriinis. Neerupuudulikkus on normaalseks töötamiseks äärmiselt eluohtlik. Ravi hõlmab tugevate ravimite kasutamist SLE, dialüüsi, neeru siirdamiseks.

3) Verehaigused, eluohtlikud.

  • punaste vereliblede vähendamine (rakkude varustamine hapnikuga), valgeverelibled (infektsioonide ja põletike pärssimine), trombotsüüdid (soodustavad vere hüübimist);
  • punaste vereliblede või trombotsüütide puudulikkusest tingitud hemolüütiline aneemia;
  • vere moodustavate organite patoloogilised muutused.

4) kopsuhaigused (30%), pleuriit, rindkere lihaste põletik, liigesed, sidemed. Ägeda lupuse erüteematoos (kopsukoe põletik). Kopsuemboolia - arterite blokeerimine emoliga (verehüübed) suurenenud viskoossuse tõttu.

Diagnostika

Lupus erythematosus'e olemasolu võib eeldada naha põletiku punaste fookuste alusel. Erüteematoosi välised tunnused võivad aja jooksul muutuda, seega on raske teha täpset diagnoosi. On vaja kasutada lisakatsete kompleksi:

  • üldised vere- ja uriinianalüüsid;
  • maksaensüümide määramine;
  • Tuumareaktori analüüs (ANA);
  • rinna radiograafia;
  • ehhokardiograafia;
  • biopsia.

Diferentsiaalne diagnostika

Krooniline erütematoosne erütematoos erineb samblike planusest, tuberkuloosse leukoplakiast ja erütematoosest luupusest, varajase reumatoidartriidiga, Sjogreni sündroomiga (vt suukuivus, kuiva silma sündroom, fotofoobia). Huulte punase piiri kaotamisega erineb krooniline SLE abrasiivsest pre-caberous cheilitis Manganotti ja aktinilisest cheilitis.

Kuna siseorganite kahjustus on loomulikult sarnane erinevate nakkuslike protsessidega, erineb SLE Lyme'i haigusest, süüfilisest, mononukleoosist (laste nakkuslik mononukleoos: sümptomid), HIV-nakkusest.

Süsteemse erütematoosse luupuse ravi

Ravi peab olema patsiendi jaoks võimalikult sobiv.

Haiglaravi on vajalik järgmistel juhtudel:

  • püsiva temperatuuritõusu juures ilma nähtava põhjuseta;
  • eluohtlike seisundite korral: kiiresti progresseeruv neerupuudulikkus, äge pneumoniit või kopsuverejooks.
  • neuroloogiliste tüsistuste ilmnemisega.
  • vereliistakute, erütrotsüütide või vere lümfotsüütide arvu märkimisväärse vähenemisega.
  • juhul, kui SLE süvenemist ei saa ambulatoorselt ravida.

Süsteemse erütematoosse luupuse raviks ägenemise perioodil kasutatakse hormonaalseid ravimeid (prednisooni) ja tsütostaatikume (tsüklofosfamiidi) vastavalt teatud mustrile. Lihas-skeleti süsteemi elundite hävimisega, samuti temperatuuri tõusuga, määratakse mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (diklofenak).

Keha haiguse piisavaks raviks on vaja konsulteerida selle valdkonna spetsialistiga.

Võimsuse reeglid

Ohtlikud ja kahjulikud tooted luupusele:

  • suures koguses suhkrut;
  • kõik praetud, rasvased, soolased, suitsutatud, konserveeritud;
  • allergilised reaktsioonid;
  • magusad joogid, energia ja alkohoolsed joogid;
  • neerude probleemide esinemisel on kaaliumi sisaldav toit vastunäidustatud;
  • tehases valmistatud konservid, vorstid ja vorstid;
  • kauplus majonees, ketšup, kastmed, sidemed;
  • kondiitritooted koorega, kondenspiim, tehismaterjalidega (tehase- ja moosid);
  • kiirtoit ja tooted, millel on ebaloomulik täidis, värvained, rippijad, maitse- ja lõhnatugevdajad;
  • kolesterooli sisaldavad tooted (kuklid, leib, punane liha, kõrge rasvasisaldusega piimatooted, kastmed, kastmed ja supid, mis põhinevad kreemi valmistamisel);
  • pika säilivusajaga tooted (mis tähendab neid tooteid, mis kiiresti halvenevad, kuid mitmesuguste keemiliste lisandite tõttu koostises võivad olla säilitatud väga pikka aega - siin võib näiteks olla piimatooteid iga-aastase säilimisajaga).

Nende toodete tarbimisega saate kiirendada haiguse progresseerumist, mis võib olla surmav. See on maksimaalne mõju. Ja vähemalt luupuse magamisetapp muutub aktiivseks, mille tõttu süvenevad kõik sümptomid ja halveneb oluliselt tervislik seisund.

Eluaeg

Ellujäämine 10 aastat pärast süsteemse erütematoosluupuse diagnoosi - 80% pärast 20 aastat - 60%. Peamised surmapõhjused: lupus nefriit, neuro-lupus, vahelduvad infektsioonid. 25-30 aastat on ellujäämise juhtumeid.

Üldiselt sõltub süsteemse erütematoosse luupuse kvaliteet ja pikaealisus mitmest tegurist:

  1. Patsiendi vanus: mida noorem on patsient, seda suurem on autoimmuunprotsessi aktiivsus ja seda agressiivsem on see haigus, mis on seotud immuunsüsteemi suurema reaktiivsusega noores eas (rohkem autoimmuunseid antikehi hävitavad oma kuded).
  2. Ravi õigeaegsus, korrektsus ja adekvaatsus: glükokortikosteroidide ja teiste ravimite pikaajaline kasutamine võib saavutada pika remissiooni perioodi, vähendada komplikatsioonide riski ja seega parandada elukvaliteeti ja selle kestust. Lisaks on väga oluline alustada ravi enne tüsistuste tekkimist.
  3. Haiguse kulgu variant: äge suund on äärmiselt ebasoodne ja mõne aasta pärast võib tekkida raske eluohtlik tüsistus. Kroonilise ravikuuriga, mis on 90% SLE juhtudest, saate elada täisealiseks kuni vanaduseni (kui te järgite kõiki reumatoloogi ja terapeutide soovitusi).
  4. Režiimi järgimine parandab oluliselt haiguse prognoosi. Selleks peate arsti poolt pidevalt jälgima, järgima tema soovitusi, pöörduma viivitamatult arsti poole, kui ilmnevad haiguse sümptomid, vältige kokkupuudet päikesevalgusega, piirake vee protseduure, viige tervislikku eluviisi ja järgige teisi reegleid ägenemiste vältimiseks.

Kui teil on diagnoositud lupus, ei tähenda see, et elu on möödas. Püüdke haigust lüüa, võib-olla mitte sõna otseses mõttes. Jah, tõenäoliselt olete mõnevõrra piiratud. Aga miljonid inimesed, kellel on raskemad haigused, elavad helge ja täis muljeid elu! Nii et saate.

Ennetamine

Ennetamise eesmärk on vältida retsidiivide teket, hoida patsienti pikka aega stabiilsena remissioonis. Lupuse ennetamine põhineb integreeritud lähenemisviisil:

  • Regulaarsed järelkontrollid ja konsultatsioonid reumatoloogiga.
  • Ravimite vastuvõtt on rangelt määratud annuses ja kindlaksmääratud ajavahemike järel.
  • Töö- ja puhkerežiimi järgimine.
  • Täis uni, vähemalt 8 tundi päevas.
  • Soola vähendamise toit ja piisavalt valku.
  • Karastamine, kõndimine, võimlemine.
  • Hormooni sisaldavate salvide (nt Advantani) kasutamine nahakahjustuste korral.
  • Päikesekaitsetoodete (kreemide) kasutamine.

Lupus erythematosus: mis on see haigus, sümptomite foto, põhjused, ravi

Süsteemne erütematoosne erütematoosne luupus on kroonilise vormi autoimmuunhaigus, millega kaasnevad nahakahjustuste, vaskulaarsüsteemi, siseorganite sümptomid. Arengu põhjuseks on geneetiline eelsoodumus, välised või sisemised stiimulid. Diagnoositud lupus erythematosus sagedamini täiskasvanutel, harvem lastel. Naised on tõenäolisemalt nakatunud kui mehed.

Räägime üksikasjalikumalt: kuidas haigus avaldub, esinemise põhjused, diagnostilised meetodid. Uurime, milliseid ravimeid kasutatakse autoimmuunse patoloogia raviks, milline on patsiendi elu prognoos ja kas rikkumisi on võimalik vältida. Huvirühmad saavad jagada oma tagasisidet lupus erythematosus'e ravi kohta allpool oleval foorumil.

Haiguse ajalugu luupus erythematosus

Patoloogia nimi tekkis punase löögi ja hundi hammustuste sarnasuse tõttu. Esimene mainitud süsteemne erütematoosluupus (SLE) pärineb aastast 1828. Seejärel märkisid arstid lisaks välistele ilmingutele sisemiste organite kahjustusi ja haiguse sümptomeid lööbe puudumisel.

1948. aastal leiti LE-rakke - lupus erüteematoosiga patsientide verd, mis sai oluliseks diagnostiliseks märgiks. Juba 1954. aastal leiti antikehi, mis toimisid oma keha rakkude vastu. Nende elementide olemasolu võimaldas meil välja töötada täpsed meetodid lupus erythematosuse määramiseks.

Vaata pilti: kuidas lupus näeb meeste, naiste ja laste nägu ja keha

Lupus erythematosuse põhjused

Patsientidel ilmnes 90% naistest. Lupus erythematosus meestel on palju vähem levinud hormonaalse süsteemi struktuuriliste omaduste tõttu. Tugevama soo puhul on organismi kaitsvad omadused eriliselt hormoonide - adrogeenide tõttu.

Lupus erythematosuse etioloogia ei ole veel kindlaks tehtud. Teadlased soovitavad, et tegurid võivad hõlmata järgmist:

  • geneetiline eelsoodumus;
  • hormonaalsed muutused organismis;
  • endokriinsüsteemi patoloogiad;
  • bakteriaalsed infektsioonid;
  • keskkonnatingimused;
  • liigne päikesekiirgus solaariumis;
  • raseduse või sünnitusjärgse taastumise periood;
  • halvad harjumused: suitsetamine, alkohol.

Käivitajad võivad olla sagedased nohu, viirused, noorukieas muutused, menopausi, stress.

Paljud inimesed küsivad: kas lupus erythematosus on nakkav? Haigus ei levi õhus, kodus ega seksuaalvahekorras. Tervet inimest ei nakatata autoimmuunhaigusega patsient. SLE omandatakse ainult pärilik.

Patogenees või arengumehhanism

SLE areneb vähendatud kaitsesüsteemi taustal. Kehas tekib rike: antikehi toodetakse natiivsete rakkude vastu. Lihtsamalt öeldes hakkab immuunsus tundma võõrkehade elundeid ja kudesid ning suunab jõud enesehävituseks.

Rikkumine põhjustab põletikku, tervete rakkude pärssimist. Patoloogia on avatud vereringe ja sidekoe kätte. Haiguse areng põhjustab naha terviklikkuse, väliste muutuste, vereringe halvenemise kahjustatud piirkonnas. Kui luupus progresseerub, mõjutab see kogu organismi siseorganeid.

Lupus erythematosus + foto sümptomid

Haiguse ilmingud on paljud, sümptomid võivad ilmneda ja kaovad, muutuda aastate jooksul. Patoloogia vorm sõltub kahjustuse piirkonnast.

Lupus erythematosuse esimesed tunnused on järgmised:

  • põhjuslik nõrkus;
  • valulikud liigesed;
  • kaalukaotus, söögiisu vähenemine;
  • temperatuuri tõus.

Algstaadiumis jätkub haigus kerge sümptomiga. SLE-d iseloomustavad vahelduvad ägenemised, enesevigastused ja järgnevad remissioonid. Seda seisundit peetakse ohtlikuks, sest patsient arvab, et haigus on möödas ja ei taotle arstiabi. Samas mõjutab süsteemne erütematoosne luupus siseorganeid. Järgmise immuunsüsteemi vähenemise või stimulatsiooniga kokkupuute tagajärjel tekivad SLE-ga hoogu kahekordse tugevusega, jätkates komplikatsioonide ja veresoonte kahjustustega.

Luupus erüteematoosse sündroomi ilmingud sõltuvalt kahjustuse asukohast:

  1. Nahk. Punane lööve näol: põskedel silmade all. Sümmeetriliste täppide üldine vaade meenutab liblikate tiibu. Punetus ilmub kaelale, peopesadele. Kui ultraviolettkiirgusega kokku puutuvad, hakkavad nad maha kooruma, moodustuvad pragud. Hiljem muutuvad kahjustused hirmutatuks, jättes nahale armid.
  2. Limaskestad. Süsteemsete erütematoosse luupuse progresseerumisel suus tekivad väiksed haavandid, mis kalduvad kasvama. Kaitsekestade lüüasaamine põhjustab valu, hingamisraskusi, söömist.
  3. Hingamisteede. Foci ulatub kopsudesse. Pneumoonia või pleuriit võib tekkida. Tervise seisund halveneb, on oht elule.
  4. Südame-veresoonkonna süsteem. SLE progresseerumine põhjustab sidekoe kasvu südame-sklerodermias. Haridus raskendab kontraktiilset funktsiooni, põhjustab klapi ja kodade fusiooni. Moodustuvad põletikulised protsessid, arütmia, südamepuudulikkus, südameatakkide ja insultide oht suureneb.
  5. Närvisüsteem Sõltuvalt haiguse tõsidusest ilmnevad häired närvisüsteemi töös. Sümptomid on talumatud peavalud, närvisüsteem, neuropaatia. Kesknärvisüsteemi kahjustus põhjustab ka isheemilist insulti.
  6. Lihas-skeleti süsteem. Reumatoidartriidi ilmingud. Luupuse erüteematoosiga esineb valu, käte ja muude liigeste valu. Sageli mõjutab skeleti väikesed elemendid - fanksi sõrmed.
  7. Kuseteede süsteem ja neerud. Lupus erythematosus põhjustab sageli püelonefriiti, nefriiti või neerupuudulikkust. Rikkumised arenevad kiiresti ja ohustavad elu.

Kui leitakse vähemalt neli loetletud sümptomitest, võime rääkida SLE diagnoosist.

Haiguse vormid ja liigid

Sõltuvalt sümptomite tõsidusest on autoimmuunhaiguse klassifikatsioon:

  • Äge lupus erythematosus. Etapp, mida iseloomustab haiguse järsk progresseerumine. Manifestatsioonid on: pidev väsimus, kõrge temperatuur, palavik.
  • Subakuutne vorm. Ajavahemik haiguse ajast kuni esimese märgini võib olla aasta või rohkem. Seda etappi iseloomustab remissioonide ja ägenemiste sagedane vaheldumine.
  • Krooniline erütematoosne luupus. Selle vormi haigus on kerge. Sisemised süsteemid töötavad korralikult, kehad ei ole kahjustatud. Meetmed on suunatud ägenemiste ärahoidmisele.
Krooniline erütematoosne luupus

Lisaks süsteemsele erütematoosele erütematoosile eristatakse autoimmuunhaiguste poolt põhjustatud, kuid mitte süsteemset nahahaigust.

Eristatakse järgmisi kliinilisi tüüpe:

  1. Levitatud - väljendub kasvava punase lööbe näol või kehal. See võib olla krooniline või perioodiline. Väike protsent patsientidest omandab hiljem süsteemse erütematoosse luupuse.
  2. Diskoidne erütematoosne luupus - väljendub lööbe näol: kõige sagedamini on see põsed ja nina. Märkimisväärsed ümmargused laigud meenutavad libliku tiibade kuju. Põletikulised alad hakkavad kooruma ja põhjustavad armi atroofiat.
  3. Ravimid, mis on põhjustatud selliste ravimite nagu Hydralazine, Procainamide, Carbamazepine poolt, ja kaovad nende tarbimise lõpetamisega. Ilmselt liigeste põletik, lööve, palavik, valu rinnus.
  4. Vastsündinutele on iseloomulik vastsündinute luupus. See kantakse emalt süsteemse erütematoosse erütematoosse luupuse või teiste raskete autoimmuunhaigustega. Eriline omadus on südamekahjustus.

Valdav enamus SLE patsientidest on noored naised, kes on enamasti sünnitanud. Tüsistused raseduse ajal tekitavad lapsel erütematoosse luupuse tekkimise riski. Seetõttu on oluline pöörata erilist tähelepanu pereplaneerimisele.

Süsteemse erütematoosse luupuse diagnoos

Kuna SLE on keeruline haigus, mis mõjutab paljusid elundeid, kusjuures erinevad faasid on ägedalt latentseks, vajab iga patsient individuaalset lähenemist. Oluline on koguda kõik märgid nende esinemise järjekorras. Selliste arstide külastamine on vajalik nefroloogina, pulmonoloogina, kardioloogina.

On vaja läbi viia terve rida erütematoosluupuse teste:

  • antikehade test;
  • täielik vereloome;
  • biokeemiline vereanalüüs,
  • neerude, naha biopsia;
  • Wassermani reaktsioon: süüfilise tulemus.

Pärast anamneesi kogumist, laboriuuringuid uurides teeb arst üldise kliinilise pildi ja näeb ette ravi. Süsteemse erütematoosse luupuse diagnoosi tähistab kood ICD-10: M32.

Kuidas ravida lupus erythematosus: ravimid

Lupus erythematosuse ravi on individuaalne. Kliinilised soovitused ja ravimid sõltuvad sümptomitest, provotseerivatest teguritest ja patoloogia vormist.

Nüüd on SLE täielik kõrvaldamine peaaegu võimatu. Põhimõtteliselt kirjutage ravimid tüsistuste ennetamiseks:

  1. Hormonaalsed ravimid.
  2. Põletikuvastased ravimid.
  3. Antipüreetikumid.
  4. Salv valu ja sügeluse leevendamiseks.
  5. Immunostimulaatorid.

Kaitsefunktsioonide säilitamiseks on ette nähtud füsioteraapia. Tugevdamine toimub ainult remissiooniperioodil.

Lupus erythematosus'e ravi on tavalisem kodus. Haigestumine on vajalik, kui patsiendil on komplikatsioonid: palavik, kesknärvisüsteemi häired, insultide kahtlus.

Prognoos elu jaoks

Süsteemne erütematoosne luupus ei ole lause. On täheldatud, et õigeaegse ravi ja õige ravi korral elavad inimesed pärast diagnoosi enam kui 20 aastat. Lupus erythematosuse täpne areng ja eluiga on raske ennustada, kõik toimub individuaalselt.

Tuntud laulja Tony Braxton ja kaasaegne esineja Selena Gomez elavad autoimmuunhaigusega. Lupus erythematosus ei vali ohvrit sotsiaalse seisundi või nahavärviga, see mõjutab nõrgenenud keha.

Tony Braxton ja Selena Gomez kannatavad erütematoosse luupuse all

Sageli on ravi komplikatsioon kõrvaltoimete esinemine ja ravimite võtmise negatiivsed tagajärjed. Patsientidel võib tekkida metaboolsed häired, diabeet, suurenenud vererõhk. Võimalik osteoporoos, mis põhjustab puude.

Kuid viimasel ajal on molekulaarbioloogia edusammud võimaldanud meil loota läbilöögile süsteemse erütematoosse luupuse ravis. Me räägime uue ravimi loomisest geenitehnoloogia abil, mis toimib kahjustatud rakkudele nähtavalt, ilma terveid puudutamata. Ravim on juba läbinud kliinilised uuringud.

Ennetamine

Kokkuvõtteks võib öelda, et mõned sõnad ennetamisest: autoimmuunhaiguste korral on oluline vältida nende esinemist. Selleks piisab provokatiivsete tegurite välistamisest. Liigne insolatsioon, so pühendumine päevitamisele ja parkimisele, vannidele, saunadele, allergeenidele ja toiduainetele, kosmeetikatoodetele, kodumajapidamiste kemikaalidele - need on peamised provokandid. Tähelepanelik suhtumine oma tervisesse, mõistlik suhtumine toitumisse, mõõdukas treening - lihtsad soovitused selliste tõsiste haiguste vältimiseks nagu süsteemne erütematoosne luupus.

Lupus erythematosus

Lupus erythematosus on autoimmuunne patoloogia, kus on veresoonte ja sidekoe kahjustus ning selle tulemusena inimese nahk. Haigus on süsteemne, s.t. on rikutud mitmeid keha süsteeme, millel on negatiivne mõju tervikule ja eriti üksikutele elunditele, sealhulgas immuunsüsteemile.

Haiguse vastuvõtlikkus naistele on mitu korda kõrgem kui meestel, mis on seotud naise keha struktuuriliste omadustega. Süsteemsete erütematoosse luupuse (SLE) arengu kõige kriitilisemat vanust peetakse puberteediks, raseduse ajal ja teatud aja järel pärast seda, kuni keha läbib taastumisfaasi. Lisaks loetakse 8-aastase perioodi jooksul lapse vanuseks eraldi patoloogia esinemise kategooria, kuid see ei ole otsustav parameeter, sest see ei välista haiguse kaasasündinud tüüpi ega selle ilmingut elu varases staadiumis.

SLE põhjused

Ühtki haiguse põhjust ei ole. Ja teadlased ei suuda ikka veel vastata küsimusele, mis võib konkreetsel juhul haiguse arengut põhjustada. On mitmeid lupuse erüteematoosi teooriaid, nagu pärilik tegur või keha hormonaalse tausta muutus, kuid enamikus oma arvamustes järgivad teadlased teooriat tegurite kombinatsioonist, millel on tugevam mõju patoloogia arengule.

SLE kõige levinumad põhjused on järgmised:

  1. Geneetiline eelsoodumus on kõige ilmsem ja vastuolulisem teooria, sest sellel on nii kaitsjad kui ka vastased. On teaduslikult tõestatud, et kaksikute sünnil, kellest üks on haigestunud erütematoosse luupusega, on teise lapse patoloogia edasise avastamise võimalus üle 50%. Teisest küljest ei ole ametlikku kinnitust selle kohta, et on olemas SLE geen, mida saab pärida. Seega, teaduslikel faktidel põhinev, ei ole haigus päritud. Statistika näitab vastupidist: patoloogiate esinemisel ühes vanematest on 60% juhtudest lapsel kaasasündinud vorm või haigus areneb hiljem.
  2. Bakteri-viiruse teooria - kõigil erütematoosse luupusega patsientidel on veres Epstein-Barri viirus, mis viib teadlaste idee selle otsesest koosmõjust ja haigusest. Väärib märkimist, et see viirus kuulub herpesse ja on kõige tavalisem maa peal. Üle 90% planeedi elanikest on oma veres Epstein-Barri rakud, sõltumata haiguse esinemisest. Sellepärast lükkavad viirusteooria vastased tagasi selle asjaolu osalemise erütematoosse luupuse arengus.
  3. Hormooniteooria - SLE-i avastamise ajal vereproovis on naiste poolte seas määratud östrogeeni ja prolaktiini hormoonide kasv. See pooldab seda teooriat, kuid teisest küljest ei ole kindlat järjestust, milles hormoonide tase suureneks. Kui lupus erythematosus oli enne suurenenud hormoonide taset, võib see olla haiguse põhjuseks. Aga kui östrogeeni ja prolaktiini kogus suureneb täpselt pärast haiguse algust, siis see mõjutab seda lupus erythematosus. Selliseid argumente hoiavad hormoonteooria vastased, sest ühelegi poolele ei ole taas veenvaid statistilisi andmeid ega teaduslikke uuringuid.
  4. Päikeseenergia - eriti otsene kokkupuude ultraviolettkiirgusega inimese nahal pikka aega. Teoreetilise seisundi pooldajad ja on teaduslikult tõestatud, et otsese päikesevalguse käes ei ole mitte ainult kahjulik naha pinnakihile, vaid ka võime mõjutada muutusi paljude elundite ja süsteemide töös, muundab keha rakke. Sel juhul toimub immuunrakkude süntees patogeenseks, mis põhjustab erinevaid haigusi või teravdab olemasolevate patoloogiate kulgu. SLE näitel on see kõige märgatavam, sest esimesed sümptomid on naha muutused. Selle teooria vastased ei ole kättesaadavad.

Vaatamata tõendite ja tagasilükkamiste kättesaadavusele on teadlased arvamusel, et enamikul juhtudel on kombineeritud erinevaid tegureid, mis võivad oluliselt mõjutada keha immuunjõudude vähenemist ja patoloogia arengut.

Riskirühmad

Lisaks peamistele teooriatele on mitmed riskifaktorid, mis kaudselt aitavad kaasa lupus erythematosuse arengule või progresseerumisele:

  • dermatiit;
  • kroonilised nakkuslikud protsessid;
  • Abi;
  • keha immuunjõudude vähenemine;
  • närvisüsteemi sagedased pinged ja haigused;
  • suitsetamine;
  • alkoholi kuritarvitamine;
  • muud süsteemsed haigused;
  • endokriinsed haigused;
  • liigne parkimine;
  • hormonaalse taseme häireid.

Haiguse arengu mehhanism

Ühe ja enamikul juhtudel mitmete tegurite mõjul, mille immuunsüsteemi funktsionaalsus on vähenenud, tekib kehas teatav „ebaõnnestumine”, milles ta hakkab natiivseid rakke tajuma ja tootma neile vastavaid antikehi. Antigeenidega suhtlemisel sünnib teatud immuunkompleks, mis võib paikneda kõige haavatavamas organis või süsteemis.

See moodustumine on juba looduses patogeenne, provotseerides põletikulist protsessi ja tervete rakkude supressiooni mitmel viisil. Põhimõtteliselt on olemas keha sidekoe ja veresoonte kahjustus. Protsess põhjustab naha terviklikkuse, selle tüübi rikkumise ja vähendab vereringet põletiku piirkonnas. Keerulisemates vormides võivad haigused mõjutada mis tahes elundeid ja süsteeme.

Sümptomaatika

Erütematoosse luupuse sümptomid sõltuvad kahjustatud piirkonnast ja haiguse ulatusest.

SLE klassikalised sümptomid on järgmised:

  • halb enesetunne;
  • nõrkus;
  • palavik;
  • pigmendi laigud, koorimine näol;
  • krooniliste haiguste ägenemine.

Tuleb märkida, et haigus esineb teatud aktiivsusperioodide ja põletikulise protsessi languse korral täieliku tervise seisundini. Sellist kursust peetakse kõige ohtlikumaks, sest patsient ei vaja abi, arvestades, et "kõik on lõppenud." Kuid pärast teatud aja möödumist, eriti kuni immuunsüsteemi funktsionaalsete võimete vähenemiseni, korduvad taas erütematoosse luupuse sümptomid, kuid suuremas mahus. Meditsiinilise toime puudumisel kantakse kohaliku nahakahjustuse patoloogiline protsess üle elutähtsatele organitele, millest haiguse edasine areng areneb.

Kohalikud sümptomid

Sõltuvalt kahjustuse elundist on sümptomid järgmised:

  • nahk - sümptomid ilmuvad nägu põskedel, nasolabiaalne kolmnurk, otsmiku nahk. Väliselt on kahjustusel liblikatüüp, mis paikneb sümmeetriliselt esikülje mõlemal küljel. Põhjused muutuvad sageli pikaajaliseks kokkupuuteks nii ultraviolettkiirgusega kui ka stressirohke olukorraga. Lisaks näole võivad naha lahtised alad, nagu kael ja käed, tekkida lööve. Esialgsetel etappidel ilmuvad laigud punetusena ja hakkavad seejärel maha koorima, moodustama mikrokiibi ja cicatricialisi muutusi;
  • limaskestad - luupus erüteematoos ilmneb haavandiliste kahjustuste ilmnemisel suuõõne ja ninaõõnes stomatiidi tüübi järgi. Haavandite suurus võib varieeruda mikroskoopilisest kuni suhteliselt suureni (2-3 cm), mis põhjustab söömisel ja hingamisel teatud ebamugavusi;
  • luu- ja lihaskonna süsteem - kõik artriidi sümptomid on täheldatud. Enamikul juhtudel mõjutavad jäsemete liigesed, mille käigus tekib kudede põletikuline protsess. Liikumises ei ole piiranguid, kuid mootori funktsioonis on valusad tunded ja ühine ala visuaalne tõus. Luu- ja lihaskonna kahjustuse patoloogiline protsess paikneb peamiselt väikestes liigestes, nagu sõrmede ja varvaste phalanges, kuid sageli esineb see puusapiirkonnas;
  • hingamisteed - kopsukoe kahjustused, mis põhjustavad pleuriiti ja teisi põletikulisi protsesse, mis patoloogia ägeda kulgemise korral ohustavad patsiendi elu;
  • südame-veresoonkonna süsteem - süda muutub kahjustuse organiks, kui sidekoe moodustumise tõttu võib mitraalklapp ühineda kodade klappidega, põhjustades südamepuudulikkust ja isheemilist haigust. Müokardiinfarkti risk suureneb mitu korda, sest lihaskoe on vastuvõtlik sidekoe asendamiseks põletikulise protsessi samaaegse esinemisega;
  • neerusüsteem - tekivad mitmesugused nefriidid, mis on patsiendi elu jaoks äärmiselt ohtlikud. Protsessi esimestel päevadel täheldatakse muutusi uriinis;
  • närvisüsteem - sõltuvalt haiguse ulatusest võib kesknärvisüsteemi kahjustusi väljendada nii migreeni tüüpi peavalude kui ka laiema ulatusega neuroloogiliste haiguste vormis, on võimalik, et insult.

Klassifikatsioon

SLE-l on kolm peamist vooluetappi:

  1. Akuutne haigus - sellise haiguse arenguga patsiendi seisund halveneb dramaatiliselt, mis näitab isegi esimeste sümptomite alguse päeva. Isik tunneb väsimust, palavik ilmub temperatuuriga 38-40 ° C, valu lihastes ja liigestes. Kliiniline pilt areneb kiiresti ja 1-1,5 kuu jooksul katab patoloogiline protsess kogu keha. Antud juhul on prognoos pettumust valmistav ja patsiendi eluiga ei ületa kahte aastat.
  2. Subakuutne kursus - sümptomid ja nende väljanägemise kiirus on vähem kiire, mis aja jooksul võib olla 1 aasta või rohkem. Haigus asendatakse sageli aktiivsuse ja remissiooni faasidega, patsiendi seisund ei ole kriitiline. Prognoos on antud juhul soodne õigeaegse ravi korral.
  3. Krooniline protseduur - luupus erüteematoosil on aeglane seisund aastaid, mille jooksul ilmneb ägedas staadiumis kergeid 1-2 sümptomeid. Haiguse tunnused ei mõjuta elutähtsaid elundeid, patoloogiline protsess ei ole tervisele kahjulik ja praktiliselt ei põhjusta patsiendile ebamugavusi. Kuid haiguse kestuse tingimustes on kokkupuude sellega peaaegu võimatu, välja arvatud sümptomaatiline ravi haiguse aktiivsuse staadiumis.

Diagnostika

SLE diagnoosimeetmed viiakse läbi diferentseeritult, sest iga sümptom viitab konkreetse organi patoloogiale. Piiride eristamiseks kasutage 1982. aastal Ameerika Reumatoloogilise Assotsiatsiooni poolt loodud süsteemi. Selle peamine reegel on, et patsiendil on 11-st vähemalt 4 sümptomit, mis sisaldavad patoloogia peamisi ilminguid.

  1. Erüteem nagu liblikas - sümmeetrilised laigud põskedel ja põsesarnadel nasolabiaalse kolmnurga mõlemal küljel.
  2. Discoid eruptions - asümmeetrilised pigmendi laigud koorimisega. Lokalisatsioon võib olla keha avatud osad, näiteks nägu, ülemise rindkere ala kaela, ülemise ja alumise jäseme lähedal. Kohtadel on kalduvus kooruda ja armistuda.
  3. Fotosensibilisatsioon - pigmentatsioon, mis suureneb koos avatud päikesevalguse või kunstliku ultraviolettkiirgusega.
  4. Haavandite teke suu ja ninaõõne limaskestade pinnal.
  5. Sümptomid artriidi tüübi järgi - põletikulised protsessid liigestes. Sümptomit võetakse arvesse, kui liigesepiirkonnas ei esine deformatsiooni, välja arvatud põletikuline protsess ja valu, samuti vähemalt 2% ulatuses.
  6. Serositis on kopsu- ja südame süsteemide põletikuline haigus. Eelkõige täheldatakse pleuriiti ja perikardiiti.
  7. Neerude osa - valguühendite avastamine uriinis.
  8. Närvisüsteemi osa - ärevus, tasakaalustamata emotsionaalne seisund, psühhoos ja krambid ilma nähtavate neuroloogiliste kõrvalekalleteta.
  9. Vereringe süsteem - muutus veres, eriti trombotsüütides ja lümfopeenias.
  10. Immuunsüsteem - antikehade või antigeenide avastamine veres, keha kaitsefunktsioonide vähendamine või Wassermani valepositiivne märk kuue kuu jooksul.
  11. Antinukleaarsete antikehade indeksi suurenemine ilma ilmse põhjenduseta.

Kõik 11 parameetrit on üsna spetsiifilised ja igaüks neist kirjeldab eraldi spetsiifilist patoloogiat. Vähemalt nelja positiivse märgi kokkuvõttel tehakse esialgne diagnoos „süsteemne erütematoosne luupus”, mille järel tehakse patsiendi kehas antikehade määramiseks mitmeid täiendavaid ja fokuseeritud laboratoorsed testid.

Diagnoosimisel mängib suurt rolli anamneesiliste andmete kogumine, millest on tingimata tunnustatud pärilik vastuvõtlikkus SLE-le ja teistele süsteemsetele haigustele ning nende lähedaste avastamine. Lisaks on kehtestatud kõik kroonilised ja nakkusohtlikud patoloogiad, nende esinemise periood ja väikseimad üksikasjad ravi kohta. Üksikasjalikumate andmete saamiseks uurib arst olemasolevat haiguse ajalugu või esitab taotluse tervishoiuasutustele endises elukohas.

Erilist tähelepanu pööratakse hetkel immuunsüsteemi olukorrale ja arvatavasti viimase aasta jooksul, tuginedes haiguse ajalugu käsitlevatele testidele ja andmetele. Suuremal määral võib see aidata hinnata organismi võimeid ja diagnoosi kinnitamisel moodustab see õige ravi.

Ravi

Süsteemse erütematoosse luupusega patsiendi ravimine võimaldab individuaalset lähenemist, mis sõltub haiguse kulgemisest ja sümptomite tõsidusest.

Esiteks määratakse arst haiglaraviga, mis on vajalik järgmistel juhtudel:

  • pikenenud kehatemperatuuri tõus (rohkem kui 39 0 С 3 päeva jooksul) ilma kalduvus väheneda ja reageerida palavikuvastastele ravimitele;
  • patsiendi elu ähvardavad seisundid - südameatakkide kahtlus, insult, kopsupõletik ja muud patoloogiad, kaasa arvatud teadvuse kaotusega neuroloogilised;
  • vereanalüüsi tuvastamine vererakkudes järsult;
  • raske haiguse sümptomitega haiguse progresseerumine.

Sellistel juhtudel, mis toimusid kodus või avalikus kohas, on hädaabimeetmete ja haiglaravi jätkamiseks vaja kiirabi.

Lupus erythematosuse ravil on sümptomaatiline fookus ja kohustuslik konsulteerimine spetsialistidega, kelle ala mõjutab põletikulist protsessi.

Standardne ravi on järgmine:

  • ägenemise hetkedel määratakse tsüklofosfamiidi ja prednisooni hormoonravi nii üksikannustes kui ka ravikuuri jooksul, mis sõltub protsessi astmest ja patsiendi hormonaalsest taustast;
  • luu- ja lihaskonna vaevustega on ette nähtud mittehormonaalsed põletikuvastased ravimid - diklofenak;
  • stabiilse temperatuuri riputamisega - palavikuvastaste ainetega (paratsetamool).

Lööve avaldab mitmesuguseid kreeme ja salve, mille osana toimeaine on ka prednisooni või hormooni sisaldavaid aineid. Sellisel juhul arvestab arst tingimata kehasse sisenevate ravimite koguannust, vähendades teatud tüüpi ravimite kasutamist.

4-aminokinoliinrühma (delagil) preparaate kasutatakse krooniliseks raviks, eraldi ravitüübiks ja kombinatsioonis hormoonraviga.

Oluline on immuunsüsteemi säilitamine. Sõltuvalt keha seisundist saab immunomodulaatoreid ja vitamiiniravi kasutada samaaegselt vee-soola ja mineraalse tasakaalu lisamisega.

Prognoos

Õige ravi korral on süsteemse erütematoosse luupuse prognoos soodne. Patsiendid on täielikult ravitud, kuid pärast seda peavad nad läbima korrapärased kontrollid ja testid, et kontrollida ja ennetada kahjustatud elundite ohtu.

Negatiivne tulemus on võimalik komplikatsioonide ja kaasnevate nakkushaiguste korral, kuid selline areng on enamikul juhtudel juhtunud siis, kui patsient ise eirab oma tervist ja ignoreerib sümptomeid täielikult. Kõigil teistel juhtudel, isegi kui tegemist on kroonilise patoloogiaga, tunnevad patsiendid end rahuldavalt, pidades regulaarselt statsionaarset ravi ja arsti ettekirjutuste järgimist.

Süsteemne erütematoosne luupus - mis see haigus on? Põhjused ja eelsooduvad tegurid

Lupus erythematosus on süsteemne autoimmuunhaigus, mille puhul keha enda immuunsüsteem kahjustab sidekoe erinevates organites, ekslikult oma rakkudena võõrastena. Erinevate kudede rakkude antikehade kahjustuse tõttu tekib neis põletikuline protsess, mis provotseerib lupus erythematosuse väga erinevaid polümorfseid kliinilisi sümptomeid, mis peegeldavad kahjustusi paljudes elundites ja kehasüsteemides.

Lupus erythematosus ja süsteemne erütematoosne luupus - sama haiguse erinevad nimed

Meditsiinilises kirjanduses viidatakse ka luupus erüteematoosile sellistele nimetustele nagu lupus erythematodes, erütematoosne kroniosepsis, Libman-Sachsi haigus või süsteemne erütematoosluupus (SLE). Termin "süsteemne erütematoosne luupus" on kõige sagedamini kasutatav ja tavalisem, viidates kirjeldatud patoloogiale. Kuid koos selle terminiga kasutatakse igapäevaelus väga sageli ka lühendatud vormi "lupus erythematosus".

Termin "süsteemne erütematoosne erütematoosne luupus" on nimetuse "süsteemne erütematoosne luupus" moonutatud, tavaliselt kasutatav variant.

Arstid ja teadlased eelistavad täiuslikumat terminit - süsteemne erütematoosne luupus, mis viitab süsteemsele autoimmuunhaigusele, kuna erütematoosluupuse vähendatud vorm võib olla eksitav. See eelistus on tingitud asjaolust, et nimetust "lupus erythematosus" kasutatakse traditsiooniliselt naha tuberkuloosiks, mis avaldub punaste pruunide tuberkulooside moodustumisel nahal. Seetõttu nõuab termini "erütematoosne luupus" kasutamine süsteemse autoimmuunhaiguse korral selgitamist, et tegemist ei ole naha tuberkuloosiga.

Autoimmuunhaigust kirjeldades kasutame järgnevas tekstis mõisteid "süsteemne erütematoosne luupus" ja lihtsalt "lupus erythematosus". Sel juhul tuleb meeles pidada, et erütematoosne luupus on süsteemne autoimmuunne patoloogia, mitte naha tuberkuloos.

Autoimmuunne erütematoosne luupus

Autoimmuunne erütematoosne luupus on süsteemne erütematoosne luupus. Termin "autoimmuunne erütematoosne luupus" ei ole täiesti õige ja tõene ning illustreerib seda, mida tavaliselt nimetatakse "õliõliks". Niisiis on erütematoosne luupus autoimmuunhaigus ja seetõttu on autoimmuunsuse haiguse nimel täiendav näidustus lihtsalt üleliigne.

Lupus erythematosus - mis see haigus on?

Lupus erythematosus on autoimmuunhaigus, mis tekib inimese immuunsüsteemi normaalse toimimise katkemise tagajärjel, mille tulemusena tekivad antikehad keha enda sidekoe rakkudele, mis paiknevad erinevates organites. See tähendab, et immuunsüsteem võtab ekslikult oma sidekoe võõrkehaks ja toodab selle vastu antikehi, millel on kahjulik mõju rakustruktuuridele, kahjustades seeläbi erinevaid elundeid. Ja kuna sidekude esineb kõigis elundites, on luupus erüteematoosile iseloomulik polümorfne kursus, mille käigus tekivad mitmesuguste elundite ja süsteemide kahjustumise märgid.

Sidekude on oluline kõigi organite jaoks, kuna veresooned läbivad seda. Lõppude lõpuks ei liigu veresooned otse elundite rakkude vahel, vaid erilistes väikestes, nagu see oli, sidekoe poolt moodustatud "kestad". Sellised sidekoe kihid liiguvad erinevate organite piirkondade vahel, jagades need väikesteks lobadeks. Lisaks saab iga selline segment hapnikku ja toitaineid veresoontest, mis kulgevad piki selle perimeetrit sidekoe "kestades". Seetõttu põhjustab sidekoe kahjustamine verevarustust erinevate elundite piirkondadele ning nende veresoonte terviklikkust.

Lupus erythematosus'e suhtes on ilmne, et sidekoe kahjustused antikehade poolt põhjustavad mitmesuguste elundite kudede struktuuri ja verevoolu, mis põhjustab mitmesuguseid kliinilisi sümptomeid.

Lupus erythematosus mõjutab sageli naisi ja erinevate andmete kohaselt on haigete meeste ja naiste suhe 1: 9 või 1:11. See tähendab, et ühe mehega, kellel on süsteemne erütematoosne erütematoosne luupus, esineb 9 kuni 11 naist, kes kannatavad ka selle patoloogia all. Lisaks on teada, et lupus on sagedamini negroid rassidel kui kaukaaslastel ja mongoliididel. Igas vanuses inimesed, sealhulgas lapsed, saavad süsteemse erütematoosse erütematoosse luupuse, kuid kõige tavalisem patoloogia ilmneb kõigepealt 15-45 aastat. Alla 15-aastastel lastel ja üle 45-aastastel täiskasvanutel areneb lupus väga harva.

Samuti esineb vastsündinute erütematoosse luupuse juhtumeid, kui vastsündinu on sündinud selle patoloogiaga. Sellistel juhtudel on lapsel haigestunud luupus, mis ise kannatab haiguse all. Siiski ei tähenda selliste ema-loote ülekandumise juhtumite olemasolu, et erütematoosse luupuse all kannatavatel naistel on tingimata haiged lapsed. Vastupidi, tavaliselt lupuse all kannatavad naised ja sünnitavad normaalseid terveid lapsi, kuna see haigus ei ole nakkuslik ja ei ole võimeline platsenta kaudu edasi kanduma. Lupus erüteematoosiga laste sünnitusel, emad, kes kannatavad ka selle patoloogia all, näitavad, et haiguse vastuvõtlikkus on tingitud geneetilistest teguritest. Ja kui laps saab sellist eelsoodumust, siis on ta ikka veel luupuse ema emakas, haigestunud ja sündinud patoloogiaga.

Süsteemse erütematoosse luupuse põhjused ei ole praegu usaldusväärselt tõestatud. Arstid ja teadlased näitavad, et haigus on polüetoloogiline, see tähendab, et seda ei põhjusta ükski põhjus, vaid mitme teguri kombinatsioon, mis toimivad inimkehale samal ajavahemikul. Peale selle on tõenäolised põhjuslikud tegurid võimelised tekitama erütematoosluupuse arengut ainult inimestel, kellel on haigusele geneetiline eelsoodumus. Teisisõnu areneb süsteemne erütematoosne luupus ainult siis, kui on olemas geneetiline eelsoodumus ja samal ajal mitme provotseeriva teguri toimel. Kõige tõenäolisemateks teguriteks, mis võivad põhjustada süsteemse erütematoosse luupuse teket haiguse geneetilise eelsoodumusega inimestel, tekitavad arstid stressi, pikaajalisi korduvaid viirusinfektsioone (näiteks herpesinfektsioon, Epstein-Barri viiruse põhjustatud infektsioon jne), hormonaalseid perioode organismi ümberkorraldamine, pikaajaline kokkupuude ultraviolettkiirgusega, teatud ravimite võtmine (sulfonamiidid, epilepsiavastased ravimid, antibiootikumid, ravimeid raviks) ennyh kasvajate jt.).

Hoolimata asjaolust, et kroonilised infektsioonid võivad soodustada erütematoosluupuse arengut, ei ole see haigus nakkuslik ega kuulu kasvajale. Süsteemne erütematoosne luupus ei saa olla nakatunud teise inimese poolt, see võib areneda ainult individuaalselt, kui on olemas geneetiline eelsoodumus.

Süsteemne erütematoosne luupus esineb kroonilise põletikulise protsessina, mis võib mõjutada peaaegu kõiki keha organeid ja ainult mõningaid üksikuid kudesid. Kõige sagedamini esineb erütematoosluupus süsteemse haiguse või isoleeritud naha vormis. Luupuse süsteemses vormis mõjutavad peaaegu kõik elundid, kuid kõige rohkem mõjutavad liigesed, kopsud, neerud, süda ja aju. Lupus erüteematoosse naha vormis mõjutavad tavaliselt nahka ja liigeseid.

Kuna krooniline põletikuline protsess kahjustab erinevate organite struktuuri, on erütematoosse luupuse kliinilised sümptomid väga erinevad. Siiski on lupus erüteematoosse vormi ja tüüpi iseloomustavad järgmised üldised sümptomid:

  • Liigeste (eriti suurte) valulikkus ja turse;
  • Pikaajaline seletamatu palavik;
  • Krooniline väsimuse sündroom;
  • Lööve nahal (näol, kaelal, torsol);
  • Rinnavalu, mis tekib sügava hinge või hingamise ajal;
  • Juuste väljalangemine;
  • Varbade ja käte terav ja tugev blanšeerimine või sinine nahk külmades või stressirohketes olukordades (Raynaud'i sündroom);
  • Jalgade ja silmade ümbruse turse;
  • Pundunud lümfisõlmed;
  • Tundlikkus päikesekiirguse suhtes.
Lisaks täheldavad mõned inimesed lisaks ülalnimetatud sümptomitele luupuse erüteematoosiga ka peavalu, pearinglust, krampe ja depressiooni.

Lupusele on iseloomulik mitte kõigi sümptomite esinemine korraga, vaid nende järkjärguline ilmumine aja jooksul. See tähendab, et haiguse ilmnemisel inimesel ilmnevad vaid mõned sümptomid ja siis, kui lupus progresseerub ja rohkem mõjutab elundeid, ühinevad uued kliinilised tunnused. Seega võivad mõned haiguse sümptomid ilmneda juba aastaid.

Lööve süsteemse erütematoosse erütematoosse luupusega on iseloomulik - punased täpid paiknevad nina põskedel ja tiibadel liblikasillade kujul. Lööve selline vorm ja asukoht andsid põhjust nimetada seda lihtsalt "liblikaks". Kuid ülejäänud kehal ei ole lööve iseloomulikke märke.

Haigus esineb vahelduvate ägenemiste ja remissioonide vormis. Ägenemiste perioodil halveneb inimese seisund dramaatiliselt ja ilmnevad peaaegu kõikide elundite ja süsteemide kahjustuse sümptomid. Polümorfse kliinilise pildi ja peaaegu kõikide elundite kahjustuse tõttu inglise keele meditsiinilises kirjanduses nimetatakse süsteemset erütematoosse luupuse ägenemise perioode "tulekahju". Pärast ägeda ägenemise leevendamist toimub remissioon, mille jooksul inimene tunneb end täiesti normaalsena ja võib viia normaalse elu.

Erinevate elundite kliiniliste ilmingute tõttu on haigust raske diagnoosida. Luupus erüteematoosse diagnoosimise aluseks on mitmete märkide olemasolu teatavas kombinatsioonis ja laboratoorsed andmed.

Lupus erythematosuse all kannatavatel naistel võib olla normaalne seksuaalelu. Lisaks võib sõltuvalt eesmärkidest ja plaanidest kasutada rasestumisvastaseid vahendeid ja vastupidi, proovige rasestuda. Kui naine soovib rasestuda ja lapse saada, siis peaks ta registreerima nii kiiresti kui võimalik, sest erütematoosse luupuse puhul on suurenenud risk raseduse katkemise ja enneaegse sünnituse tekkeks. Üldiselt on lupus erüteematoosiga rasedus üsna normaalne, kuigi tüsistuste risk on suur ja enamikul juhtudel sünnitavad naised terveid lapsi.

Praegu ei ole süsteemne erütematoosne luupus ravitav. Seetõttu on peamiseks ülesandeks ravida haigust, mille arstid ise endale seadsid, aktiivse põletikulise protsessi pärssimine, stabiilse remissiooni saavutamine ja tõsiste ägenemiste ärahoidmine. Selleks kasutatakse mitmesuguseid ravimeid. Sõltuvalt sellest, millist organit kõige enam mõjutab, valitakse lupus erythematosus'e raviks erinevad ravimid.

Peamised ravimid süsteemse erütematoosse luupuse raviks on glükokortikoidhormoonid (näiteks prednisoloon, metüülprednisoloon ja deksametasoon), mis pärsivad efektiivselt erinevate organite ja kudede põletikulist protsessi, vähendades sellega nende kahjustuste ulatust. Kui haigus põhjustab neerude ja kesknärvisüsteemi kahjustamist või on kahjustatud paljude elundite ja süsteemide toimimine, siis kasutatakse immunosupressante kombinatsioonis glükokortikoididega lupus erüteematoosi ravimiseks, mis pärsivad immuunsüsteemi aktiivsust (näiteks asatiopriin, tsüklofosfamiid ja metotreksaat).

Lisaks kasutatakse mõnikord lupus erüteematooside ravis lisaks glükokortikoididele ka malaariavastaseid ravimeid (Plaquenil, Aralin, Delagil, Atabrin), mis samuti pärsivad tõhusalt põletikulist protsessi ja toetavad remissiooni, vältides ägenemisi. Malaariavastaste ravimite positiivse toime mehhanism luupuse suhtes on teadmata, kuid praktikas on tõestatud, et need ravimid on efektiivsed.

Kui erütematoosse luupusega isik tekitab sekundaarseid infektsioone, manustatakse immunoglobuliin. Kui on tugev valu ja liigeste turse, siis lisaks peamisele ravile on vaja võtta NSAID-rühma ravimeid (indometatsiin, diklofenak, Ibuprofeen, nimesuliid jne).

Süsteemse erütematoosse luupuse all kannatav inimene peab meeles pidama, et haigus on elukestev haigus, seda ei saa täielikult ravida ja seetõttu peab ta pidevalt võtma ravimeid remissiooni säilitamiseks, kordumise vältimiseks ja normaalse elu juhtimiseks.

Lupus erythematosuse põhjused

Süsteemse erütematoosse luupuse arengu täpsed põhjused ei ole praegu teada, kuid on mitmeid teooriaid ja eeldusi, mis põhjustavad mitmesuguseid haigusi kui põhjuslikke tegureid, keha väliseid ja sisemisi mõjusid.

Seega on arstid ja teadlased jõudnud järeldusele, et luupus areneb ainult inimestel, kellel on haigusele geneetiline eelsoodumus. Seega arvestab peamine põhjus tingimata inimese geneetilisi omadusi, sest ilma eelsoodumuseta ei erine lupus erüteematoos.

Kuid selleks, et erütematoosne luupus areneks, ei piisa ainult geneetilisest eelsoodumusest, samuti on vajalik täiendav pikaajaline kokkupuude mõne teguriga, mis võivad vallandada patoloogilise protsessi.

See tähendab, et on ilmne, et on mitmeid provotseerivaid tegureid, mis viivad lupuse tekkeni inimestel, kellel on sellele geneetiline eelsoodumus. Neid tegureid võib tinglikult seostada süsteemse erütematoosse luupuse põhjustega.

Praegu on lupus erüteematooside provotseerivatele teguritele arstid ja teadlased järgmised:

  • Krooniliste viirusinfektsioonide (herpesinfektsioon, Epstein-Barri viiruse põhjustatud infektsioon) olemasolu;
  • Sagedased haiguse bakteriaalsed infektsioonid;
  • Stress;
  • Hormonaalsete muutuste periood kehas (puberteet, rasedus, sünnitus, menopausi);
  • Kokkupuude suure intensiivsusega või pikka aega kestva ultraviolettkiirgusega (päikesevalgus võib nii esile kutsuda luupuse erüteematoosi esmase episoodi kui ka remissiooni ajal, sest ultraviolettkiirguse mõjul on võimalik alustada naharakkude antikehade tekkimise protsessi);
  • Mõju madalatele temperatuuridele (külm) ja tuulele;
  • Teatavate ravimite (antibiootikumid, sulfonamiidid, epilepsiavastased ravimid ja pahaloomuliste kasvajate raviks kasutatavad ravimid) vastuvõtmine.
Kuna süsteemset erütematoosset erütematoosi põhjustab ülalmainitud tegurite geneetiline eelsoodumus, mis on oma olemuselt erinevad, peetakse seda haigust polüetoloogiliseks, st mitte ühel, vaid mitmel põhjusel. Lisaks on luupuse arendamiseks vaja mõjutada mitut põhjuslikku tegurit, mitte ainult ühte.

Ravimid, mis on üks luupuse põhjuslikke tegureid, võivad põhjustada haigust ja nn lupuse sündroomi. Samal ajal on kõige sagedamini täheldatud lupuse sündroomi, mis oma kliinilistes ilmingutes meenutab erütematoosset luupust, kuid ei ole haigus ja kaob pärast seda põhjustanud ravimi ärajätmist. Kuid harvadel juhtudel võivad ravimid vallandada erütematoosluupuse tekke haiguse geneetilise eelsoodumusega inimestel. Lisaks on ravimite loetelu, mis võivad tekitada luupuse sündroomi ja lupust ise, täpselt sama. Niisiis võib kaasaegses meditsiinipraktikas kasutatavate ravimite hulgas põhjustada süsteemse erütematoosse luupuse või luupuse sündroomi tekkimist:

  • Amiodaroon;
  • Atorvastatiin;
  • Bupropioon;
  • Valproehape;
  • Vorikonasool;
  • Gemfibrosiil;
  • Hüdantoiin;
  • Hydralazine;
  • Hüdroklorotiasiid;
  • Gliburiid;
  • Griseofulviin;
  • Guinidiin;
  • Diltiaseem;
  • Doksitsükliin;
  • Doksorubitsiin;
  • Dotsetakseel;
  • Isoniasiid;
  • Imikvimood;
  • Kaptopriil;
  • Karbamasepiin;
  • Lamotrigiin;
  • Lansoprasool;
  • Liitium- ja liitiumisoolad;
  • Leuproliid;
  • Lovastatiin;
  • Metüüldopa;
  • Mefenütoiin;
  • Minotsükliin;
  • Nitrofuraan;
  • Olansapiin;
  • Omeprasool;
  • Penitsilamiin;
  • Practolol;
  • Procainamiid;
  • Propüültiouratsiil;
  • Reserpiin;
  • Rifampitsiin;
  • Sertraliin;
  • Simvastatiin;
  • Sulfasalasiin;
  • Tetratsükliin;
  • Tiotroopiumbromiid;
  • Trimetüül;
  • Fenüülbutasoon;
  • Fenütoiin;
  • Fluorouratsiil;
  • Kinidiin;
  • Klorpromasiin;
  • Cefepime;
  • Tsimetidiin;
  • Esomeprasool;
  • Etosuksimiid;
  • Sulfoonamiidid (Biseptol, Groseptol jt);
  • Suure annusega naiste hormoonid.

Süsteemne erütematoosne luupus meestel ja naistel (arsti arvamus): haiguse põhjused ja eelsoodumus (keskkond, päikesekiirgus, ravimid) - video

Kas lupus erythematosus on nakkav?

Ei, süsteemne erütematoosne erütematoosne luupus ei ole nakkav, sest seda ei edastata inimeselt inimesele ja tal ei ole nakkuslikku laadi. See tähendab, et lupusega ei ole võimalik nakatuda, suhelda ja sattuda lähedastesse kontaktidesse (sh sugu) selle haigusega isikuga.

Lupus erythematosus võib areneda ainult inimesel, kellel on geneetilisel tasandil eelsoodumus. Lisaks ei teki sel juhul lupust kohe, vaid selliste tegurite mõjul, mis võivad tekitada "magava" kahjulike geenide aktiveerimist.

Autor: Nasedkina A.K. Biomeditsiiniliste probleemide uurimise spetsialist.