Pemphigus seda

Pymfigus või pemphigus on rühma haruldasi, kuid sageli väga raskeid, invaliidistavaid ja potentsiaalselt surmaga lõppevaid vesikulobouloosi (villid) autoimmuunhaigusi, mis mõjutavad nahka ja limaskestasid.

Klassifikatsioon

Eristatakse järgmisi pemphigus kliinilisi variante.

  • Vulgar,
  • Vegetatiivne,
  • Lehtkujuline,
  • Seborrheic (erüteemiline või Senir-Asheri sündroom)

Etioloogia ja patogenees

Pemphigus on põhjuseks desmogleiinide perekonnast ühe või mitme valgu suhtes agressiivsete auto-agressiivsete antikehade moodustumine. Desmogleiinid on omamoodi "liim", mis ühendab kõrvuti paiknevad epidermaalsed rakud eriliste ühenduselementide abil, mida nimetatakse desmosoomideks. Kui autoantikehad ja aktiveeritud lümfotsüüdid ründavad desmogleine, eralduvad epidermise rakud üksteisest ja epidermis muutub "kinni", poorne, kergesti kooritav ja võõraste mikroorganismide (bakterid ja seened) tungimise suhtes väga vastuvõtlikud. Seda nähtust nimetatakse acantholysiseks. Selle tulemusena tekivad nahale või nahale nahal või nahal mädased mullid, mis on täidetud eksudaadiga (seega üldine haiguse nimetus - pemphigus), mis seejärel koorivad nahalt, paljastades selle aluseks olevad kihid või aluseks olevad kuded ja moodustavad nakatunud, mädanenud haavandid. Rasketel juhtudel võivad need villid ja haavandid katta suure osa naha pinnast.

Esialgu ei olnud selle haiguse põhjused teada ja terminit “pemphigus” või “pemphigus” rakendati naha ja limaskestade mis tahes haigusele, millega kaasnes villide, akantolüüsi ja naha eraldumine peentega haavandite tekkega. Aastal 1964 avaldati ajalooline artikkel, mis muutis arusaamist pemphigusest ja selle diagnoosimisest ja ravist. Sellest ajast alates on desmogleiinide vastaste antikehade esinemine vereplasmas muutunud asendamatuks kriteeriumiks pemphigus-diagnoosimisel. 1971. aastal ilmus veel üks artikkel, milles uuriti üksikasjalikult selle haiguse autoimmuunset olemust ja mehhanisme.

Ravi

Pemphigus-ravi aluseks on glükokortikoidide, näiteks deksametasooni, prednisooni määramine. Siiski ei ole harvaesinev, eriti raskete pemphigusjuhtude korral, et on vaja suuri glükokortikoidide annuseid, mis põhjustavad tõsiseid kõrvaltoimeid. Nende kõrvaltoimete vältimiseks kombineeritakse glükokortikoidid pemphigus, eriti raskekujulise kursi korral, sageli immunosupressantidega, eriti tsüklosporiiniga, mükofenolaatmofetiiliga, tsüklofosfamiidiga, asatiopriiniga või metotreksaadiga.

Normaalse inimese immunoglobuliini suurte annuste intravenoosne manustamine on näidustatud, eriti paraneoplastilisel pemphigusel. Viimastel aastatel on CD20-vastaste monoklonaalsete antikehade rituksimabi (Mabthera) kõrge efektiivsus tõestatud pemphigusega, mis ei ole teiste ravimeetoditega seotud. Samuti on näidatud ja efektiivne plasmaferees, mis hõlbustab veres ringlevate antikehade kiiret eemaldamist desmogleiini suhtes.

Nakkuslike ja seenhaiguste komplikatsioone, mis tulenevad nii naha ja limaskestade barjäärfunktsiooni vähenemisest kui ka haigusest, ja glükokortikoidide ja immunosupressantide kasutamisest, ravitakse sobivate antibiootikumide ja seenevastaste ravimitega.

Eriti raske, potentsiaalselt surmava pemphigusega patsiendid, kes ei sobi teiste ravimeetoditega, võivad olla seotud luuüdi allograftiga või hematopoeetiliste tüvirakkudega, mis pärinevad sõltumatult doonorilt. Allotransplantaadi terapeutiline toime pemphigus on seotud mitte ainult ja mitte niivõrd sügava immunosupressiooniga patsiendi transplanteerimise ajal, kui ka immunosupressantide kasutamisega transplantaadi äratõukereaktsiooni vältimiseks, nagu nn transplantaat-autoimmuunsus (RTPA), doonori lümfotsüütide rakkude maakondade tsütotsüüdi süsteemide hävitamine jne. peremees, mis toodab desmogleiini vastaseid antikehi. Selle tõenduseks on asjaolu, et allotransplantaadi terapeutiline toime pemphigusele on kõige suurem nendel patsientidel, kellel tekib pärast siirdamist kerge või mõõdukas transplantaat-peremeesrakk (GVHD). Samal ajal võib tõsine GVHD ise põhjustada patsiendi surma ja kasutatud konditsioneerimisrežiimidel on kõrge organi toksilisus ja see võib olla surmav nakkuslike tüsistuste, pikenenud agranulotsütoosi, transplantaadi siirdamise ebaõnnestumise tõttu jne. raske pemphigusega.

Prognoos

Haiguse prognoos on tinglikult ebasoodne, isegi õigeaegse ja adekvaatse ravi alustamisel on võimalik surm. Haiguse kulg on krooniline, piisav ravi vähendab ainult kliiniliste ilmingute raskust, kuid ei kõrvalda haiguse põhjust. Ägenemise perioodidel väheneb töövõime järsult ja rasketel juhtudel on patsiendi puue võimalik.

Pemphigus

Pemphigus - pemphigus

Pemphigus, teine ​​nimi, mille nimi on pemphigus, on patoloogia, mida iseloomustab mullide ilmumine limaskestadele ja nahale. Need mullid levisid kiiresti ja nõlvad ühinevad. Ravi ja pikaajalise haiguse kulgemise korral on surm võimalik. Kui ravi alustatakse õigeaegselt ja viiakse läbi õigesti, siseneb haigus stabiilse remissiooni staadiumisse. Kõige sagedamini on pemphigus täheldatud täiskasvanutel üle 40-aastase soo. Lapsed kannatavad pemphigusega harvemini, tüdrukud on sellele altid.

Pemphigusliigid

On tavaline eristada kahte peamist pemphigusliiki: acantholytic ja non-antanolytic. Esimene tüüp hõlmab järgmisi liike: vulgaarne, lehtköögine, vegetatiivne ja erüteemiline, mida nimetatakse ka seborrheiks. Kõigile sellistele haigustele on iseloomulik akantolüüs või degeneratiivne rakkude muutus.

Vulgaarne pemphigus mõjutab peamiselt huulte ja suu limaskestasid. Sel juhul ei ole erosioon sageli lööbe element. Ümbritsev limaskesta jääb muutumatuks. Läbipaistva sisuga nahale ilmuvad mullid, pärast nende läbimurret moodustub punase või roosa värvi erosioon ja vabanev eritumine võib väheneda koorikuteks. Haiguse esimeses etapis, mis võib kesta kuni mitu kuud, ei täheldata valu ja sügelust. Edasise arenguga hakkab haiguse ägenemise staadiumis lööbe elementide arv järsult kasvama, kui nad ühinevad, moodustades üsna suure erosiooni. Selle protsessiga võib kaasneda valu ja ebamugavustunne. Lisaks võite liituda ja levida sümptomeid: palavik, ärrituvus, unehäired ja teised.

Vegetatiivne pemphigus on haruldasem patoloogiline vorm kui pemphigus vulgaris. Seda iseloomustavad väiksemad mullid, mis paiknevad peamiselt huulte, suu, naha voldete ja looduslike avade piirkonnas. Mullide sisu on tavaliselt rikkalik ja tal on ebameeldiv lõhn. Erosioonide pind, mis moodustub, kaetakse papillomatoosse kasvuga, mis sarnaneb sekundaarse süüfilise kondüloomidega. Erosioonipind on tavaliselt valulik.

Lehtmetallikale pemphigusele on iseloomulikud lamedad, pealiskaudselt asetsevad mullid, mille kest on väga õhuke. Erosiooni tekkimisel kaetakse need õhukeste koorikutega. Lööve katab kiiresti kogu naha.

Seborrheic pemphigus mõjutab esialgu tavaliselt peanahka, nägu, rindkere ja seljaosa. Sellisel juhul on lööve sarnane erütematoosse luupuse või ekseemiga. Seejärel levib haavand, selle fookused kaetakse kollaste kaaludega, erosioon, lahtised koorikud ja nõrgad mullid.

Kõik need pemphiguseliigid ägenemise perioodil eristuvad akantolüütiliste rakkude ja Nikolski sümptomi olemasolust, mida iseloomustab asjaolu, et kui tõmmate üle murdunud mullakoori, jääb epidermise ülemine kiht ilmselgelt lindile maha.

Nukantolüütilise pemphüübi tüübi hulka kuuluvad bullosa pemphigoid, healoomuline neacantolytic pemphigus ja pemphigus või bulloosse dermatiidi atroofia.

Bullosa pemphigoid on omakorda jagatud mitmeks: universaalne, monomorfne, polümorfne ja mitte-antanoolne pemphigus limaskest. Kõigil neil juhtudel moodustuvad mullid epiteeli all. Nende pemphigus-sortide prognoos on üldiselt soodne. Kõige sagedamini avastatakse eakatel bulloosne pemphigoid.

Pemphigus või sidekesta, enamasti mõjutab vanemaid inimesi. Pärast lõhkeainete avamist limaskestadele ja nina, naha, söögitoru, neelu ja suguelundite nahale võivad tekkida lihased, armid või atrofeeritud naha piirkonnad. Haigus võib omandada pika kursuse, mis on aastate jooksul arenenud ja mis viib täieliku pimeduse või muude tõsiste patoloogiate tekkeni.

Suu limaskesta healoomuline pemphigus on iseloomulik üle 40-aastastele naistele. Sellisel juhul esineb haigus sageli remissiooni sagedaste perioodidega, mille algus ei pruugi olla seotud ravi ja ägenemisega.

Pemphigus: põhjused

Pemphigus-arengu põhjused ei ole praegu täpselt kindlaks määratud. On mitmeid teooriaid, nagu nakkuslik, endokriinne, mürgine, neurogeenne ja teised, kuid kõige populaarsem on immunoloogiline teooria, millega pemphigus on autoimmuunhaigus. Seda kinnitavad immuunsüsteemi ebaõnnestumised, samuti asjaolu, et spetsiifilised antikehad on tuvastatud naha blisterite, seerumi ja preparaatide sisalduses.

Pemphigus: sümptomid

Pemphigus vastsündinu

Vastsündinute pemphigus on nakkuslik patoloogia, mida iseloomustab naha bulloosne kahjustus ja suur nakkus. Selle põhjuseks võib olla streptokokk ja stafülokokk. Haigus algab reeglina ägeda, terava, 4-10 päeva pärast sündi. Lööve esitatakse kõigepealt lõtvusega ja seejärel pingete villidega, mille suurus võib olla erinev. Nende sisu on alguses läbipaistev, hakkab järk-järgult muutuma häguseks ja omandama mädane iseloom. Pärast mullide purunemist jääb punane nuttev erosioon. Lööbe elemendid võivad ilmneda mis tahes nahaosale, kuid nende kõige sagedasem lokaliseerimine on: kubeme voldid, alumine kõht ja seljaosa. Pärast lööbe algust levis kiiresti kogu keha. Kui erosive pind kuivab, jääb pärast koorumist maha koorikujuline punane värvus. Mõnel juhul võib pemphigus põhjustada tüsistuste tekkimist: tselluliit, abstsess või sepsis.

Conjunctiva pemphigus

Sidekesta Pemphigus võib esineda nii isoleeritud kujul kui ka teiste limaskestade osade kahjustuste korral: huulte, suu, neelu ja teisi. Konjunktiivi pemphigusprognoos ei tähenda ohtu patsiendi elule ja tervisele, kuid see haigus võib olla silmadele ja silmadele väga ohtlik. Paisuvad villid kiiresti purunevad ja põhjustavad põletikulisi protsesse ja sellest tulenevat armide moodustumist.

Patsiendid kaebavad reeglina pisaravoolu, silmade punetust, võõrkeha tunnet ja fotofoobiat. Mõlemad silmad on mõjutatud. Haigus jätkub remissiooni ja süvenemise faaside vaheldumisi. Pemphigus konjunktiiv mõjutab sageli vanemaid inimesi.

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris on kõige levinum pemphigus. Esimesed on tavaliselt limaskestade ja suu kahjustused. Nendes kohtades mullid purunevad kiiresti ja moodustavad punase erosiooni, mida võib katta valkja, kergesti eemaldatava õitsemisega, mis on moodustatud mullakoori jääkidest. Need erosioonid on väga valusad, sest see, mida inimene suudab vähem süüa ja rääkida.

Nahal levib lööve mõnda aega pärast limaskesta kahjustusi ja see aeg võib olla kuni mitu kuud. Ümbritsev kude jääb muutumatuks. Mullidega ei kaasne sügelus ja valu ning need on täidetud selge vedelikuga. Pemphigusega lööbe puhul on fookuskaugus iseloomulik, kõige sagedamini mõjutatud: selja, kaenlaalused, kubeme ja rindkere. Pärast villimist jäävad nahale erosioonid, mis kasvavad suuruses ja ühinevad, moodustades suured kahjustatud naha plaastrid. Haiguse alguses ei ole patsiendi üldine seisund tavaliselt häiritud, kuid järk-järgult muutub see halvemaks. Nõrkus areneb, unehäired ja söögiisu on häiritud, letargia, ärrituvus jne. Võib-olla sekundaarse infektsiooni liitumine ja püoderma areng, kus põie täitev vedelik muutub häguseks või mädanevaks. Mõnel juhul on võimalik kahheksia suurenemine ja sepsise teke, mis võib lõppeda surmaga.

Pemphigus: ravi

Nõuetekohase raviga saate saavutada püsiva remissiooni ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Pemphigusravi käigus kasutatakse seenevastaseid ravimeid, kortikosteroide, tsütostaatikume ja immunosupressante. Glükokortikoidide ja tsütostaatikumide võtmise võimalike kõrvaltoimete vähendamiseks antakse patsiendile plasmaferees ja hemosorptsioon. Kude regenereerimise kiirendamiseks, valu leevendamiseks ja sekundaarse infektsiooni vältimiseks võib kasutada antiseptilisi vanne ja loputusvahendeid, vitamiinide õlilahuseid, laserravi ja kortikosteroidide salve.

Mull

Pemphigus (pemphigus) on krooniline raske naha ja limaskestade haigus, mida iseloomustab blisterite lööve muutumatul nahal või limaskestadel.

Eristage pemphigus true või acantholytic ja non-antanolytic.

Järgmised acantolytic pemphigus'i kliinilised liigid on: vulgaarne vegetatiivne, lehekujuline ja seborrheiline või erüteemiline.

Kõiki tõelise pemphigus kliinilisi sorte iseloomustab akantolüüsi olemasolu (üks epidermise rakkude degeneratiivsete muutuste vormidest), mis seisneb rakuliste sildade sulamises, tuumade degeneratiivsete muutuste ja protoplasma osa kadumises; selle tulemusena katkeb side mitte ainult malpighi kihi rakkude, vaid ka epidermise kihtide vahel. Sellised nn. Acantholytic rakud on kergesti tuvastatavad mullide või erosiooni pinna alumisest otstest. Iga kliiniline staadium vastab konkreetsele tsütoloogilisele pildile. Mullid tekivad epidermise sees oleva akantolüüsi tõttu. Acantolytic pemphigus saab sageli haigeid vanuses 40-60 aastat. Lapsepõlves on see haigus väga haruldane.

Neacantolytic pemphigus hõlmab tegelikult neacantolytic pemphigus (bullous pemphigoid), limaskestade dermatiidi (pemphigus, armistumine pemphigoid) limaskestade sünteesilist atroofiat ja ainult suuõõne limaskestade healoomulist neacantolüütilist vesiikulit. Niskantolüütilise pemphigus-i puhul on põletikulise protsessi tulemusena villid.

Pemphigus etioloogia ei ole selge.

Vulgar pemphigus. Enam kui pooltel patsientidest algab haigus suu limaskesta või huulte kahjustusega. Limaskesta mullid leitakse harva, kuna nende rehvid on kergesti hävitavad, jättes erosiooni, mis asub tavaliselt muutumatul limaskestal. Nahal olevad villid on algselt rõhutatud ja neil on selge (seroosne) sisaldus; moodustuvad kahvaturoosa või helepunase erosiooni ning eritumine väheneb lahtiste või tihedate koorikutena. Pemphigus'i algfaasis, mis kestab mitu nädalat kuni mitu kuud, ei põhjusta limaskesta või naha lööve subjektiivseid tundeid ega ole minimaalne. Raskendamisfaasis suureneb vigastuste arv, sageli tekivad ulatuslikud, väga valusad erosioonipinnad, unetus, ärrituvus, psüühika depressioon ning suu ja huulte limaskestade difusiooni kahjustused, söömine on raske. Mõnel patsiendil tõuseb kehatemperatuur.

Taimne pemphigus on palju vähem levinud kui vulgaarne. Mullid, mis on väiksemad kui vulgar pemphigus, paiknevad suu limaskestadel, huulte, keha loomulike avade ja naha voldete ümber. Rikkalik väljavool kahjustuste pinnalt tekitab ebameeldiva lõhna. Erosioonide pinnal moodustuvad papillomatoossed kasvud, mis sarnanevad sekundaarsele korduvale süüfilisele iseloomulike laiete tüükadega. Patsiendid kurdavad valu kahjustusi.

Lehekujulist pemphigus'it iseloomustab õhukeste rehvidega lame mullide väga pealiskaudne paigutus. Moodustunud erosiooni pind on kaetud õhukeste lehtlike koorikutega. Protsess levib kiiresti kogu nahale, kuid kahheksia nähtus kasvab aeglaselt, haigus kestab aastaid.

Seborrheic (erythematous) pemphigus algab näo, peanaha, selja ja rindkere nahakahjustusega. Esialgu ilmuvad erüteemilised-lamerakud, mis sarnanevad seborrhoeetsele ekseemile või erütematoosele luupusele. Hiljem muutub kahjustus laialdaseks, kahjustused kaetakse rasvase kollaka kaaluga, ilmnevad pindmised kergelt pingelised villid, erosioon ja lahtised koorikud.

Igas tõelise pemphigus-sordi puhul avastatakse ägenemise faasis akantolüütilised rakud ja reeglina on Nikolski sümptom hästi ilmnenud (kui mulli korki näiliselt pigistatakse, jäetakse epidermise muutmata ülemine kiht nagu lint).

Tõelise pemphigus-i kõikides kliinilistes vormides progresseerub haigus järk-järgult, areneb kahheksia; surmaga lõppenud.

Tegelikul neacantolytic pemphigus'il (bullous pemphigoid) on mitu kliinilist sorti: universaalne, polümorfne ja monomorfne, samuti tegelik neacantolytic lima membraan pemphigus. Mullid on intensiivsed, moodustuvad epidermise (epiteeli) all. See pemphigus-vorm sarnaneb sageli herpetiformse dermatiidi dermatiidile (vt Dühringi tõbi); erinevalt viimastest on subjektiivsed tunded vähem väljendunud, proovid kaaliumjodiidiga on negatiivsed.

Tegelikult neacantolytic pemphigus prognoos, võrreldes tegeliku pemphigusega, on suhteliselt soodne. Tegelikult esineb neakantoliticheskaya pemphigus reeglina eakatel ja vanuritel.

Limaskestade sünechiaalne atroofia bullosa dermatiit (pemphigus, sidekesta pemphigus, armistumine pemphigoid) on täheldatud peamiselt eakatel. Järgneva armide, adhesioonide ja atroofiliste piirkondade moodustumise mullid tekivad nahal ja silmade, suu, nina, neelu, söögitoru ja suguelundite limaskestadel. Haigus kestab aastaid, võib põhjustada pimedust, söögitoru ahenemist.

Blisterid asuvad subepidermaalselt (ei ole akantolüüsi).

Ainult suuõõne limaskesta healoomuline neacantolüütiline pemphigus iseloomustab subepiteelse (ilma akantoolita) blistrite ilmumist ainult suu limaskestale. Üle 40-aastased naised on peamiselt haiged. Haigus on kalduvus enese remitseerimiseks.

Kõigi neacantolytic pemphigus vormide puhul puudub Nikolski sümptom, kuid kogu epidermise eraldumine võib toimuda 3-5 mm kaugusel fookusest.

Pemphigus (pemphigus; kreeka keeles. Pemphix, pemphigos - mull) - tõsine nahahaigus ja sageli limaskestad; mida iseloomustab villide lööve muutumatul nahal või limaskestadel. Kortikosteroidide kasutamisel haiguse tulemuste raviks ei ole enamik patsiente nüüd surmaga lõppenud.

Järgmised pemphigusliigid kuuluvad tõelise või acantholytic, pemphigus: vulgaarse (p. Vulgaris), vegetatiivse (p. Vegetans), lehekujulise (p. Foliaceus) ja seborrhoeuse või erüteemilise (p. Seborrhoicus, s. Erythematosus) gruppi. Mõned autorid viitavad sellele rühmale ja Brasiilia pemphigusele (fogo selvagem), pidades seda lehekujuliseks variandiks. Haigus esineb sageli 40-60-aastaselt, peamiselt naistel.

Niinimetatud neocantolytic pemphigus grupp hõlmab tegelikult neacantolytic pemphigus või bulloos pemphigoid, limaskestade sünechiaalne atrofeeriv bulloosne dermatiit (pemphigus) ja ainult suuõõne limaskestade healoomuline neacantolytic pemphigus. Neid haigusi iseloomustab lisaks kliinilistele tunnustele peamiselt patsiendi eluea rahuldav prognoos.

Terminit "pemphigus" kasutatakse ka teiste haiguste puhul, mida iseloomustavad mullide lööve: vastsündinu pemphigus, kaasasündinud pemphigus, süüfilise pemphigus jne.

Tõelise pemphigus etioloogia ei ole selge. Selle päritolu on mitu teooriat: viirus-, neurogeensed, ainevahetushäired (eriti veesool), endokriinsed, ensüümid, mürgised ja lõpuks pärilikud, väikseima arv toetajaid.

Vulgar pemphigus. Enam kui 60% patsientidest algab haigus suuõõne limaskesta kahjustusega, kuid sellist lokaliseerimist tekitavad mullid on harva täheldatavad, sest nende rehvid on õhukesed ja kergesti hävitavad. Saadud erosioon paikneb ilmselgelt muutumatul limaskestal. Nahal olevad villid on reeglina enam-vähem pingelised ja algselt täidetud läbipaistva seroosse sisuga. Erosioonidel on kahvaturoosa või erkpunane värvus, nende pind võib olla kaetud paksuse või isegi mädase eksudaadiga, mis sageli kahaneb koorikuteks. Maapinnal on kahjustused muutunud erineva intensiivsusega astmeteks.

Esialgses etapis, mis võib kesta mitu nädalat kuni mitu kuud, ilmnevad nahale või limaskestadele individuaalsed villid, erosioon on üsna kiiresti epiteeritud. Patsiendi üldine seisund on rahuldav, subjektiivsed tunded puuduvad või minimaalsed.

Ägeda staadiumi (üldistamise) korral suureneb mullide purse, erosioon tihti kokku, moodustades ulatuslikud erosioonipinnad. Suulise limaskesta ja huulte punase piirjoone puhul erosioon ka üksteisega, on väga valus ja söömine on sageli äärmiselt raske. Patsientide üldine seisund halveneb oluliselt: ilmneb temperatuuri tõus, unetus, ärrituvus ja depressioon. Haiguse edasise progresseerumise ja mürgistuse mõjude suurenemise tõttu areneb kahheksia. Kui spontaanses (äärmiselt harva) või kortikosteroidravi mõju all ei ole paranemist, lõpeb üldistamise staadium patsiendi surmaga.

Kortikosteroidravimite ravis toimub tavaliselt epiteel; Uued mullid ilmuvad üha vähem. Patsiendi üldine seisund paraneb, töövõime taastub. Tulevikus, kui patsiendid saavad kortikosteroidpreparaatide "toetavaid" igapäevaseid annuseid, võivad nahale või limaskestadele ilmuda üksikud väikesed villid, kuid tekkinud erosioonid on üsna kiiresti epiteeritud ja patsiendi üldine seisund ei häiri, kui haigus ei kordu uuesti.

Mõned autorid [Brock (L. Brocq), S. T. Pavlov ja teised] tuvastavad vulgaarse pemphigus - p. subacutus malignus.

Neumann (I. Neumann) esile tõstetud taimne pemphigus. Haigus algab sageli suu limaskesta kahjustusega, kuid keha loomulike avade ja suurte nahavoltide ümber ilmuvad kiiresti villid. Mullide avamisel erosiooni pinnal moodustuvad papillomatoossed kasvud. Rikkalik väljavool kahjustuste pinnalt laguneb kergesti, tekitades väga ebameeldivat lõhna. Fookused levivad serpegiinse kasvu tõttu ja fookused meenutavad endas süüfilise sekundaarsele korduvale perioodile iseloomulikke laia kondüloome. Patsiendid kurdavad südamekeskkonna valulikkust, põletust ja mõnikord sügelust. Protsessi edenedes lõpeb haigus ka surmaga.

Leht-sarnast pemphigus on kirjeldanud Cazenave (P. L. Cazenave); mida iseloomustavad pindmised lamedad mullid, mis on kergesti hävitatavate õhukeste rehvidega. Kahvaturoosa erodeeritud pind on tavaliselt kaetud õhukeste lamellkooridega. Mõnikord on suured nahapiirkonnad pidev märg (mõnes kohas kuiv) erosive pind. Protsess levib kiiresti kogu nahale, juuksed langevad sageli välja ja on tugev küünte düstroofia. Perioodiliselt kaob protsess. Mõnel patsiendil, kellel on pinna pikaajaline olemasolu, on täheldatud papillomatoosset ja verrucous kasvu. Kahheksia nähtused kasvavad aeglaselt ja protsess võib jätkuda juba aastaid. Suuõõne limaskestal ei esine algupäraseid lehekujulisi pemphigusid, üldiselt mõjutab suukaudset limaskesta harva.

Seborrheic pemphigus [sünonüüm: erüteemiline pemphigus (p. Erythematosus), Senir-Asheri sündroom] on kirjeldatud Senir ja Asher (F. Senear, B. Usher). Haigus algab sagedamini näo, rindkere, selja ja peanaha naha kahjustustega. Esialgu ilmuvad erüteemilised-lamerakud, mis on välimuselt sarnased seborrhoeetilisele ekseemile või luupus erüteematoosile. Pärast kaalude eemaldamist muutub kolde pind kergelt niiskeks, sageli ka aukudega. Hiljem võidab ühine iseloom. Foci on kaetud rasvase kollaka kaaluga, lahtiste koorikutega. Ilmuvad pealiskaudsed, nõrgalt pingelised mullid. Suuõõne limaskest on sageli seotud protsessiga, mis kulgeb üsna aeglaselt ja suhteliselt healoomulisel viisil. Mõnel patsiendil võib seborrheic pemphigus muundada vastava kursusega lehtedega või vulgaarseks vormiks.

Brasiilia pemphigus on endeemiliselt täheldatud peamiselt r piirkonnas. Amazon. Haigus algab lamedate blistrite ilmumisega ja sarnaneb kliinilisel pildil lehekujulise pemphigusega. Kroonilises kursis täheldati naistel suurte liigeste, lihaste ja rinnanäärme atroofia anküloosi. Suu limaskesta ei mõjuta. Erinevalt lehekujulisest pemphigusest on selle prognoos mõnevõrra parem. Haigus on täheldatud 10-30-aastaselt.

Kõigi akuutses staadiumis tõelise pemphigus kliiniliste sortidega saate avastada P. V. Nikolsky (1896) sümptomi, mis avaldub epidermise (epiteeli) eraldumisel, kui hoiate sõrme näiliselt muutumatule nahale või suruge põie kaane osa.

Tõelise pemphigus histopatoloogia. Acantolysis on oluline tõelise pemphigus kliinilise sordi patogeneetiline seos. Acantholysis, mis seisneb protoplasmaatiliste rakkude väljaveo (sildade) sulamises, rakuseadmete (tonofibrillide) kadumises ja tuumade degeneratiivsete muutustega, ei ole seotud mitte ainult malpighi kihi üksikute rakkude, vaid ka epidermise üksikute kihtide vahel. Selliseid muudetud rakke (pemphigus-akantoolsed rakud) saab kergesti tuvastada mullide või erosioonipindade põhjas (joonis 1). Nende rakkude avastamiseks tegi Tsank (A. Tzank) ettepaneku uurida mullide eemaldamist mullide põhjast või erosioonist. Meie riigis ei rakendata sel eesmärgil skreipi, vaid mustreid. Iga pemphigus kliiniline staadium vastab spetsiifilisele tsütoloogilisele pildile. Acantolytic rakke leitakse kõigil patsientidel protsessi akuutses staadiumis (üldistamisel), samas kui alg- ja epiteelimisetappides neid alati ei leita (akantolüüsi erinevad raskusastmed).

Tõelise pemphigus ravitakse kortikosteroididega (kortisoon, prednisoon, prednisoon, triamtsinoloon, deksametasoon jne). Alguses (12–15 päeva jooksul) määratakse hormooni „šokk” päevased annused, näiteks 40–60–80 mg prednisolooni, mille tagajärjel tavaliselt uued pursked peatuvad. Siis (iga 3-5 päeva järel) vähendage järk-järgult ravimi päevaannust 2,5-5 mg võrra, et saavutada minimaalne, "toetav", mis võrdub keskmiselt 20-5 mg või vähem. Ravi kortikosteroidide "toetavate" päevaste annustega toimub mitu kuud ja aastaid.

Ravi kortikosteroididega, eriti kui see kestab kaua, põhjustab mitmeid kõrvaltoimeid: vererõhu tõus; veri, maohaavandite ja kaksteistsõrmiksoole haavandite süvenemine, süsivesikute ainevahetus ("steroiddiabeet"), Itsenko-Cushingi sündroom, osteoporoosi teke jne. Paljude kõrvaltoimete tekkimist on võimalik ennetada või vähendada sobiva sümptomaatilise raviga. Haigete toitumine, tõeline pemphigus peaks olema rikas valkude, vitamiinide, samal ajal on vajalik „piirata süsivesikute ja soola tarbimist.

Kortikosteroidravimitega ravi alustamine, eriti kõrge päevaannuste määramisel, tuleb läbi viia haiglas. Ambulatoorse ravi korral võib teostada kortikosteroidide “säilitusannustega” ravi. Sel juhul peate regulaarselt uurima suhkru uriini ja verd, samuti regulaarselt uurima protrombiini verd. Saksamaal on tõeline pemphigus (eriti seborrheic) ravimisel mõningane väärtus, mida manustatakse intravenoosselt 0,3-0,5-1 g-ni 3-5-päevaste intervallidega kokku: 6-8 g annused. haiguste esinemine.

Healoomulist, perekondlikku Guzhero-Haley - Hayley (Hailey - Hailey) perekonna vesiikulit iseloomustab peamiselt naha, õlgade, kaenlaaluste, puusaliigese: väikeste villide, erosioonide, koorikute ja väikeste taimede nahavärv. Sümptom Nikolsky positiivne kahjustuste vahetus läheduses. Acantholüütilised rakud on leitud ka erosioonide pinnalt, kuid erinevalt rakkudest on need väikesed ja monomeersemad. Haigus võib alata igas vanuses, tema perekondlikku laadi ei ole alati täheldatud. Prognoos on soodne.

Ravi: ägenemise perioodidel kasutatakse kortikosteroidide preparaate, antibiootikume, suuri A-vitamiini annuseid, kahjustusi ravitakse aniliinvärvide ja Castellani vedeliku alkoholilahustega. Tegelik neacantolytic pemphigus või bullous pemphigoid on järgmiste kliiniliste sortidega: universaalne, kui see mõjutab nahka ja limaskestasid, polümorfsed ja monomorfsed sordid (ainult nahk on mõjutatud) ja limaskestad (suu, nina, kõri, limaskesta, limaskestade limaskestade kahjustused). ). Mullid moodustuvad epidermise all, akantolüüsi mõju ei täheldata; villid nahal sageli poolkerakujulised, pingelised. Mõnel patsiendil on nahal mullid, urtikopodobnye elemendid (polümorfne variant), mis on väga sarnane herpetiformse dermatiidi Dühringi kliinikule. Erinevalt viimasest on subjektiivsed tunded (sügelus, põletamine) vähem väljendunud, proovid kaaliumjodiidiga on negatiivsed, diaminofenüülsulfoonidel (DDS) ei ole terapeutilist toimet. Kui puuduvad neacantolytic pemphigus sümptom Nikolsky.

Ravi: prednisoon mõõdukate päevaste annustega (40-30 mg) koos näidustustega - antibiootikumid; jalgade töötlemine aniliinvärvide alkoholilahustega; ravi on tavaliselt efektiivne, kuid täheldatakse haiguse ägenemisi. Prognoos on soodne, kui haigus ei ole koormatud vahelduvate haiguste lisamisega.

Kapillaarsed silmad, sidekesta [pemphigus ocularis (pemphigus ocularis, s. Conjunctivae); sünonüüm: limaskest-sünekiaalne atroofia bullosa dermatiit, armistumine pemphigoid, healoomuline limaskesta pemphigoid] esineb igas vanuses, kuid sagedamini eakatel. See mõjutab silmade limaskesta, mis põhjustab silmalaugude sidekesta liitumist silmamuna (simblefaroni) konjunktiiviga ja pihustava lõhenemise kitsenemist (joonis 2). Arenevaks oftalmoskleroosiks on mõnikord täielik pimedus. Löögid mullide kujul, mille tagajärjel tekivad armid, adhesioonid ja atroofia piirkonnad, võivad tekkida peamiselt või pärast silma kahjustusi suu, nina, kurgu, söögitoru ja suguelundite limaskestadel. Pehme nahk ja peanaha nahk on protsessi kaasatud palju vähem. Haigus on voolanud juba aastaid ja see ei mõjuta üldseisundit peaaegu üldse. Oht seisneb selles, et tekivad liimid limaskestade vahel, mis on seotud protsessi, võimaliku pimedusega ja lõpuks söögitoru kitsenduste kujunemisega kuni perforatsioonini. Mullid asuvad anatoomiliselt subepidermaalselt, akantolüüsi mõju puudub. Mõnedel patsientidel on spontaanne ravi. Prednisolooni ettekirjutused päevaannustes 40 kuni 20-15 mg koos delagiliga (klorokviin, rezhokhinom) 0,25 g kaks korda päevas kuu jooksul, korduvad kursused parandavad tavaliselt haiguse kulgu.

Ainult suuõõne limaskestade healoomuline neacantolüütiline pemphigus on kirjeldatud B. M. Pashkovi ja N. D. Sheklakovi poolt. Selle haiguse korral esineb subtripeliaalseid blistreid ilma akantoolita ainult suu limaskestal (joonis 3). Need asuvad suulae, põskede, huulte, igemete ja keele muutumatul või veidi hüpermaatsel limaskestal. Mõnikord moodustavad mullid paari minuti jooksul pärast limaskestade jõulist hõõrumist, näiteks spaatliga põsed. Haigus on täheldatud peamiselt naistel, kes on vanemad kui 40 aastat, kalduvad iseeneslikele remissioonidele ja on üsna resistentsed kortikaalsete steroididega ravi suhtes mõõdukatel päevadoosidel ja malaariavastastel ravimitel (delagil, klorokviin, resokviin). Armid, atroofiad, lööbeid lööbe kohas ei ole täheldatud.

Joonis fig. 1. pemphigus-i akantolüütilised rakud (X 750).
Joonis fig. 2. Silmalaugude silmalaugude jämedad sidekesta sidemed.
Joonis fig. 3. Neacantolytic pemphigus (bullous pemphigoid): huulte ja keele naha punase piiri kahjustamine.

Pemphigus (pemphigus)

Pemphigus (pemphigus)

Pemphigus - dermatoloogiline haigus, mis avaldub välimuselt põletikuta nahal, membraani limaskestadel.

Pemphigus on neli kliinilist vormi: tavaline, lehekujuline, vegetatiivne ja seborrheic.

Põhjused

Haiguse põhjus on teadmata. Vesikulaar on autoimmuunhaigus: keha toodab oma rakkudele antikehi.

Pemphigus-sümptomid

Kõige tavalisem on vulgar pemphigus. Haigus algab suu limaskesta kahjustusega. Ilmuvad mõned mullid. Avaneb nende õhuke, lõtv rehv, jättes valusaks õrnaks või ereda punase erosiooniga valulikuks, mis piirneb valkja epiteeli jäägidega. Aja jooksul suureneb erosioon suuruses, muutub arvukaks, ühinevad üksteisega. Huulte punases servas erosioon muutub koorikuks. Söömine muutub raskeks. Patsiendi suust on lõhnaga lõhn.

Haiguse remissioonietapis paraneb suu limaskesta erosioon ilma armistumiseta. Mõnel juhul paiknevad algsed ilmingud suguelundite limaskestadel. Nahakahjustused algavad üksikute blistrite ilmumisega rinnus, tagasi. Mõne päeva pärast nad kuivavad, kollakad koorikud, mis kukuvad, jättes punased laigud. Kui rehv murdub, tekib erosioon. Siis tuleb üldistusprotsess, mida iseloomustab kahjustuste kiire levik nahal, üleminek suu limaskestadele, suguelundid. Mullide suurus suureneb (nad võivad ulatuda muna suuruse juurde), seostuvad, nende kaas muutub lõtvaks ja sisu muutub mädane või mudane. Suured mullid eritise massi all võtavad pirnikujulise vormi ("pirni" sümptom). Pemfigus-erosiooni iseloomulikud tunnused - kalduvus perifeersele kasvule, epiteelimise puudumine. Haiguste üldistamisega täheldati patsiendi üldseisundi järsku halvenemist.

Pemphigus vegetatiivne - tüüp vulgaris pemphigus. Erinevus healoomulisel kursil, vegetatiivsete elementide ülekaal. Mullid ilmuvad esmalt suu limaskestal, seejärel paiknevad peamiselt naha voldi looduslike avade ümber. Erosioonide pinnal moodustuvad pehme konsistentsiga roosakas-punase värvi mahlane taimestik, mis on 0,2–1 cm kõrge ja rohkem. Mullide pind on kaetud hallikas õitsenguga, mädane või seroosne purunemine, koorikud, mis on ebameeldiva lõhnaga. Tulevikus tekivad ulatuslikud vegetatiivse erosiooni fookused. Aja jooksul muutub erosioonipind hüperkeratotiliseks, kuivaks, pragudega kaetud.

Koorimise (lehekujulise) vesiikule iseloomustab väikese suurusega lamedad mullid, millel on õhuke ja õhuke rehv. Nende rehv on kergesti ja kiiresti rebenenud, et tekitada rohkelt seroosset tühjendamist pinna roosakas-punane erosioon. Erosioon kuivab lamelliks, halvasti tagasilükatud kihilisteks koorikuteks. Lehedeta pemphigus algab sageli näo naha kahjustamisega. Patsient märgib tõsist sügelust, suurenenud jahedust.

Kusepõie seborrheic (erüteemiline pemphigus, Senir-Usheri sündroom) algab peanaha või näo lüüasaamisega ja seejärel levib interskaupulaarsesse piirkonda, rindkere, suurtesse voldidesse, teistesse nahapiirkondadesse. Limaskestad on harva seotud. Seal on roosa-punased tahvlid, mille läbimõõt on 2–5 cm, ümarad ja ebakorrapärased, selged piirid. Nende pind võib olla kaetud kuiva, valge, õline või tihedalt istuva kollakaspruuni koorega, kaaluga. Paberite keskosa langeb tihti ja perifeerne osa piirneb kooriva epidermise servaga. Ilmuvad muud mullid.

Pemphigus-diagnoos

Diagnoos põhineb kliinilisel pildil, Nikolski sümptomi olemusel, täiendavatel uuringutel:

  • tsütoloogia (Ttsanki rakud);
  • histoloogiline uuring (intraepidermilised blistrid);
  • immunofluorestsentsuuring (suprabasaalne luminestsents).

Haiguse liigid

  • vulgaarne pemphigus;
  • vegetatiivne pemphigus;
  • lehekujuline pemphigus;
  • erüteemiline pemphigus;
  • Brasiilia pemphigus.

Patsiendi tegevus

Kui teil on pemphigus-sümptomeid, peate konsulteerima arstiga.

Pemphigus-ravi

Peamised pemphigus-ravimid on kortikosteroidide hormoonid (prednisoon, deksametasoon jne).

Haiguse rasketes vormides on ette nähtud tsütostaatikumid (metotreksaat, tsüklofosfamiid). Tsirkuleerivate autoantikehade eemaldamiseks ja kortikosteroidide suhtes tundlikkuse suurendamiseks kasutatakse ekstrakorporaalseid ravimeetodeid: hemosorptsiooni, plasmapereesi, hemodialüüsi.

Kohalik ravi on toetav roll. Kasutatakse kortikosteroidide salve, aniliinvärvide lahuseid, niisutamist anesteetikumidega ja vanne kaaliumpermanganaadiga.

PEMFIGUS

Artiklist

Autor: Matushevskaya E.V. (FSBI DPO IPK FMBA Venemaa, Moskva)

Viide: Matushevskaya E.V. PEMFIGUS // Rinnavähk. 1997. №11. P. 4

Artiklis tutvustatakse kaasaegseid vaateid pemphiguspatogeneesile (akantoolne või tõeline pemphigus). Arvestati haiguse diagnoosimise (sh diferentseerumise) kriteeriume ja tehti soovitusi raviks.

Käesolevas dokumendis esitatakse selle diagnoosimise kriteeriumid ja soovitused selle diagnoosimiseks.

E.V. Matushevskaya, Dr. med. Sci., Venemaa Riikliku Meditsiinülikooli naha- ja suguhaiguste osakonna dotsent.
Te. V. Matushevskaya, MD, dermatovenereathaiguste dotsent, meditsiiniülikool

P emfigus (acantholytic või pemphigus) on üks kõige tõsisemaid haigusi ja selle etioloogia on seni jäänud lahendamata. Pemphigus moodustab 0,7 kuni 1% kõigist nahahaigustest. Pemphigus esineb igas vanuses, kuid suurim esinemissagedus esineb vanuses üle 50 aasta ja kõige raskem kursus toimub 30-45-aastaselt. Viimastel aastakümnetel on pemphigus esinemissagedus suurenenud ja naiste esinemissagedus suurenenud.
Olemasolevate teaduslike tõendite põhjal loetakse pemphigus autoimmuunhaiguseks. Üks mehhanismi, mis seletab haiguse arengut, näib olevat muutus organismi immuunsüsteemis eksogeensete tegurite mõjul immuunsüsteemi geneetiliste tunnuste juuresolekul.
Esimesed otsesed tõendid pemphigus autoimmuunse iseloomu kohta saadi 60ndate alguses, kui otsene ja kaudne immunofluorestsents näitas patsientide vereseerumis ringlevate antikehade olemasolu epidermise antigeenide suhtes, samuti IgG autoantikehade olemasolu keratinotsüütide rakupinnal kogu ulatuses epidermise paksus.
Pemphigus-i morfoloogiline alus on akantolüüs, mis on tingitud autoantikehade seostumisest keratinotsüütide rakupindadele. See viib proteolüütilise ensüümi vabanemiseni, mis on otsene aine, mis põhjustab akantolüüsi. Selle proteolüütilise ensüümi olemus ei ole veel täielikult kindlaks määratud, kuna see on antikehade ilmnemise esmane põhjus haiguse alguses.
Viimastel aastatel on uuringud keskendunud pemphigus autoantigeenide põhilise molekulaarbioloogilise olemuse ja funktsioonide selgitamisele. Seega leiti, et tõelise pemphigusega seotud sihtmärgiks olevad autoantigeenid on stratifitseeritud lameepiteeli rakupindade normaalsed komponendid ja neid leidub rakkude rakulise adhesiooni eest vastutavate keratinotsüütide subcellulaarsetes organellides. On selgunud, et vulgaarne ja lehekujuline pemphigus erineb oma antigeenispetsiifilisusest selgelt molekulitasemel. Desmogleiin I, leht-tüüpi pemphigusele iseloomulik autoantigeen, on üks normaalsete keratinotsüütide desmosoomide tuntud ja hästi iseloomustatud komponente. Normaalsetes keratinotsüütides sisaldub see desmosoomide südamikus. Vulgaarse pemphigusega seotud autoantigeen on polüpeptiid, mis ei ole struktuurselt identne ühegi tuntud valguga ja mida leidub mitte ainult desmosoomides, vaid ka teistes keratinotsüütide rakupinna osades. Üks vulgaarse pemphigus-patogeneesi võimalikest mehhanismidest võib olla autoantikehade otsene seostumine vastavate antigeensete determinantidega, mis puhtalt mehaaniliselt katkestavad rakkude vahelise adhesiooni ja viib acantholysiseni.
Tõelise pemphiguse diagnoos põhineb kliiniliste, tsütoloogiliste, histoloogiliste ja immunoloogiliste uuringute tulemustel. Täiendavaks katseks on akantolüütiliste rakkude (Ttsank-rakkude) leidmine, mis on märgistatud erosioonide ja blistritega pärast värvimist vastavalt Romanovsky-Giemsa meetodile (Tzanki test), kuid ei asenda mingil viisil histoloogilist uuringut.
Tõelise pemphigus kvalifitseeritud diagnoosi eelduseks on immunofluorestsentsi test. Kaudse immunofluorestsentsi kaudu tuvastatakse epidermise komponentide vastased antikehad inimese luminestsentsvastase IgG-seerumiga töötlemise teel. Otsese immunofluorestsentsi kaudu nahapiirkondades avastatakse IgG-tüüpi antikehad, mis paiknevad epidermise spinouskihi intercellulaarsetes ruumides.
Tänu viimastele edusammudele tõelise pemphigusega seotud antigeenide uurimisel on nüüd võimalik läbi viia immunoloogilisi teste, mis eristavad selgelt tsüstilist dermatoosi, samuti erinevaid pemphigus-vorme. Väljaspool on välja töötatud vulgaarse ja lehekujulise pemphigusega seotud antigeenide antikehade immunoblotanalüüs, mis on toodud kliinilises praktikas. Kodusiseses dermatoloogias on läbi viidud tõelised pemphiguse diagnoosimiseks vajalike kaubanduslike testisüsteemide puudumise tõttu uuringud, mis võimaldavad luua diagnostilisi ensüümi immunoanalüüsi meetodeid epidermise antigeenide ja tõelise pemphigusiga patsientide tsüstilise vedeliku antikehade analüüsimiseks. Eriti oluline on see, et see diagnoosimeetod ja laboratoorne jälgimine ravi käigus võimaldavad hinnata läbiviidava ravi efektiivsust ning määrata kindlaks kliinilise remissiooni etapis toetava ravimiravi jätkamise teostatavus.
Tõeline pemphigus on kliiniliselt jaotatud mitmeks vormiks: vulgaarne, vegetatiivne, seborrölik ja lehekujuline. Kõige tavalisem dermatoloogilises praktikas on vulgar pemphigus.
Dermatoos algab suuõõne ja neelu limaskestade kahjustusega ning seejärel kaasatakse protsessi pagasiruumi, jäsemete ja peanaha nahk.
Iseloomustab raske, krooniline kursus, mis rikub patsiendi üldist seisundit. Kui muutumatul nahal ja limaskestadel esinev vulva pemphigus ilmneb rabe mullid, millel on seroosne sisu, mis avanevad kiiresti (1–2 päeva jooksul), moodustades erkse erosiooni helepunase põhjaga. Mullide suurus võib olla erinev - väikestest suured (läbimõõduga 10 cm või rohkem). Oluline vulgaarse pemphiguse diagnostiline märk on Nikolski sümptom: näiliselt muutumatu epidermise eraldumine, kui seda surutakse selle pinnale põie lähedale või sellest kaugel asuvatele aladele.
Tõelise pemphiguse kohtlemine praeguseni põhjustab suuri raskusi. Kuna peamisi patogeneesi seoseid tõlgendatakse autoimmuunse patoloogia seisukohast, on kõik olemasolevad ravimeetodid vähendatud kortikosteroidide ja tsütostaatiliste ravimite kasutamisega autoallergilistele protsessidele.
Pemphigus on üks väheseid haigusi, mille puhul kortikosteroidide määramine toimub tervislikel põhjustel ja olemasolevad vastunäidustused muutuvad nendel juhtudel suhteliseks. Glükokortikoidide positiivne toime on tingitud peamiselt nukleiinhappe ja valgu biosünteesi põhietappide blokeerimisest, immunogeneesi afferentset faasi sulgemisest, lümfoidsete organite vähendamisest, keskmise ja väikeste türe lümfotsüütide hävitamisest ning immuunkomplekside moodustumise pärssimisest. Samuti arvatakse, et kortikosteroididel on lüsosoomide membraanile stabiliseeriv toime ja inhibeeritakse autoantikehade sünteesi.
Praeguses kliinilises praktikas kasutatakse akantolüütilise pemphigusega patsientide raviks ravimeid, millel on valdavalt glükokortikoidne toime: prednisoloon, samuti triamtsinoon (Kenacort, Polcortolone), deksametasoon, betametasoon. Pemphigusiga patsientidel määratakse prednisolooni ekvivalendi suured glükokortikoidide annused 60-100 kuni 150-300 mg päevas.
Siiski põhjustab kortikosteroidravimite pikaajaline kasutamine tõsiseid tüsistusi ja kõrvaltoimeid ning nende kiire äravõtmisega kaasneb nn ärajäämise sündroom ja haigus kordub.
Seedetrakti väga tõsised tüsistused. Mao limaskesta trofismi muutused ja sekretoorsed häired võivad põhjustada haavandeid. Kortikosteroidide põletikuvastane toime toob kaasa asjaolu, et haavandid ei pruugi kaasneda valuliku sidroga ja võivad olla asümptomaatilised, kuni selliste ohtlike tüsistuste tekkeni nagu perforatsioon või verejooks.
Kortikosteroidide kasutamise taustal võib esineda Itsenko-Cushingi sündroomi, mida võib pärast ravimi kasutamise lõpetamist muuta. Steroidide kataboolne toime, suurenenud valgu lagunemine, osteoporoosi teke suurendab patoloogiliste luumurdude riski ja aseptilise nekroosi, spondülopaatia tekkimist. Mõnel juhul esineb vaimseid häireid, hüpokaleemiat, naatriumi peetust, vett. Kõik kortikosteroidid pärsivad immuunsüsteemi ja võivad kaasa aidata nakkuslike tüsistuste tekkele.
Ülaltoodud tüsistused nõuavad piisavat korrigeerimist. Pikaajalist kortikosteroidravi saavatel patsientidel peaks olema kõrge valgusisaldusega dieet, neile tuleb määrata anaboolsed steroidid, ravimid nagu tirokaltsitoniin (kaltsitriin) antibiootikumravi läbiviimiseks.
Taganemise ärahoidmiseks on soovitatav lõpetada ravimite võtmine või vähendada annust väga hoolikalt ja järk-järgult. Seega, kui pemphigus ravitakse, ilmneb paranemise ilmnemisel hormooni päevane annus järk-järgult umbes 1 kord 4–5 päeva jooksul 2,5–5 mg prednisolooniga, kuni saavutatakse kortikosteroidi minimaalne efektiivne säilitusannus, mille sisseviimine tagab remissiooni. haigused.
Tulevikus on kortikosteroidide säilitusannus soovitatav vaheldumisi sisse viia. Siiski tuleb seda perioodiliselt (iga 4... 6 kuu järel) vähendada 2,5 mg ekvivalendi prednisooniga. Seega, säilitades säilitusannust, on võimalik vähendada hormooni kogust, mida manustatakse 3 kuni 4 korda võrreldes esialgse säilitusannusega, ja mõnikord isegi täielikult lõpetada kortikosteroidide ravi.
Tsütotoksiliste ravimite, immunosupressiivsete (Sandimmune) ravimite koosmanustamine kortikosteroididega võimaldab lühikese aja jooksul ja madalamate kortikosteroidide päevaste annustega saavutada head terapeutilised tulemused.
Paljud ravimid, näiteks alküülivad ained ja antimetaboliidid, omavad tsütostaatilisi omadusi. Kõige enam kasutatakse tsüklofosfamiidi pemphigusravis alküülivatest ainetest.
See ravim on võimeline sisenema alküülimisreaktsioonidesse teatud valkude ja raku nukleiinhapete rühmadega, inhibeerima erinevaid ensüümsüsteeme ja häirima järsult rakkude, peamiselt väga aktiivsete ja lümfoidsete rakkude elutähtsat aktiivsust. Antimetboliitid, mis sisaldavad puriinaluste (asatiopriini) ja foolhappe antagonistide (metotreksaadi) antagoniste, sarnanevad struktuuris raku looduslike metaboliitidega ja konkureerivad nendega rakusisese metabolismi häirimisega. Selle tagajärjeks on rakkudele mürgiste ainete kogunemine, mis viib rakkude surmani, peamiselt aktiivselt prolifereerudes.
Asatiopriin on ette nähtud annuses 1,5-2 mg / kg päevas 2-4 annusena koos steroididega. Metotreksaati manustatakse 50 mg kahes annuses või samaaegselt parenteraalselt üks kord nädalas.
Tõelise pemphigusiga patsientide raviks kasutatakse Sandimmune't koos kortikosteroididega, kusjuures kortikosteroidide päevaannust vähendatakse 3-4 korda ja see vastab 25-50 mg prednisolooni ekvivalendile.
Sandimmuni päevane annus tõelise pemphigusega patsientide kompleksses ravis ägeda staadiumis ei tohiks ületada 5 mg patsiendi kehakaalu 1 kg kohta ja keskmiselt 3-5 mg / kg päevas. See võtab arvesse kliinilist pilti, haiguse tõsidust ja ulatust, patsiendi vanust, kaasnevate haiguste esinemist.
Esimesed 2 päeva, et hinnata ravimi Sandimmune ravimi talutavust poole annusena, jagatakse ööpäevane annus kaheks annuseks, hommikul ja õhtul, 12-tunnise intervalliga. Sandimmuni päevaannuse langus algab pärast olemasolevate erosioonide intensiivset epiteeli. Tavaliselt võetakse laadimisannust keskmiselt 14 kuni 20 päeva, millele järgneb ravimi päevaannuse järkjärguline vähenemine 2... 2,5 mg 1 kg patsiendi kehakaalu kohta. Naha täielikku puhastamist ei tohiks käsitleda ravi lõppeesmärgina.
Pärast remissiooni saavutamist peaks patsient võtma minimaalse efektiivse Sandimmune'i säilitusannuse, mis tuleb valida individuaalselt. Selles annuses võib ravimit kasutada säilitusravina pikka aega (2-4 kuud).
Kortikosteroidravimite annuse vähendamine viiakse läbi vastavalt standardsele skeemile.
Pemphigus-ravi täiendavaks raviks kasutatakse edukalt ekstrakorporaalset detoksikatsioonimeetodit (hemosorptsioon, plasma vahetus).
Hemosorptsiooni terapeutiline toime on seletatav võima- lise suunava mõjuga organismi immunoreaktiivsusele, eemaldades immunoglobuliinid, komplementi, interleukiinid, prostaglandiinid, antigeeni antikeha tsirkuleerivad immuunkompleksid või kõrvaldades teatud T-süsteemi rakupopulatsioonid ja subpopulatsioonid. Hemosorptsiooni eelised teiste ravimeetodite suhtes on nähtus, et pärast adsorptsiooni suureneb keha tundlikkus ravimiteraapia suhtes, mis võimaldab teil kiiresti ja oluliselt vähendada annust ning mõnikord tühistada kortikosteroidravimeid ja immunosupressante pemphigusega patsientidel. Hemosorptsioon ei ole vastunäidustatud raske kaasuva haigusega patsientidel (diabeet, hüpertüreoidism, ateroskleroos jne) ning sellega ei kaasne tõsiseid kõrvaltoimeid.
Hemosorptsioon viiakse läbi veno-venoosse ahelaga koos ühe kuni 5-liitrise vereoperatsiooniga verevoolu kiirusega läbi kolonnide sorbendiga 40-50 ml / min.
Järgmine ekstrakorporaalse detoksikatsiooni meetod, mis on teenitud universaalselt ja mida kasutatakse pemphigus-ravis, on plasmaperees. Plasmaferees - vahetage plasma transfusiooni oma moodustunud verelementide (erütrotsüütide, trombotsüütide, leukotsüütide) taasfusiooniga 7-14 päeva intervalliga. Iga protseduuriga eemaldatakse 500 kuni 2000 ml plasmat ja selle asemel viiakse sisse värske doonori plasma või plasma asendaja. Sel viisil eemaldatakse tsirkuleerivad autoantikehad ja immuunkompleksid pemphigus-patsientide verest. Parimaid tulemusi täheldati patsientidel, kellel esines raskeid kortikosteroidide annuseid resistentne pemphigus.
Viimastel aastatel on levinud uus tüüpi immunoteraapia, mida nimetatakse fotokeemiliseks raviks. Meetodi olemus seisneb perifeersete vererakkude ekstrakorporaalses fotoinaktivatsioonis, kasutades G-metoksüpsoraleeni kombinatsioonis vererakkude ultraviolettkiirgusega ja taaskehtestades need vereringesse. Fotoforeesi efektiivsus on väga kõrge tänu autoimmunogeneesi komponentide, toksiliste ainete, patoloogiliste immunoglobuliinide komponentide puhastamisele.
Vaatamata kodu- ja välismaiste teadlaste edule tõelise pemphigusega patsientide patogeneesi ja ravimeetodite parandamise mehhanismide selgitamisel, jääb pemphigus probleemiks ja see on tingitud haiguse tõsidusest, ravimatusest ja võimalikust suremusest.


1. Grebennikov V. A., Belyavsky A. D., Kaminsky M. Yu Hemosorptsiooni, plasmavahetuse ja enterosorptsiooni immunokorrektsiooni ja detoksifitseeriva toime uuring pemphigus ajal. Vestn. dermatool. - 1990. - № 5. - lk 33-8.
2. Matushevskaya E. V. et al. Pemphigus-ja pemphigoid-autoantikehad ja autoantigeenid. Vestn. dermatool. 1995. № 5, lk. 23-8.
3. Wolf R, Landau M, Tur E. Pemphigus-ravi varajane ravi ei paranda prognoosi. J Europen Academy Dermatol 1995; 4 (2): 131-6.

Artiklis tutvustatakse angiidi klassifikatsiooni ja käsitletakse kliiniliste lekete tunnuseid.