Mis on pemphigus? Sümptomid, põhjused ja ravi

Pemphigus on krooniline autoimmuunhaigus, mida iseloomustab eelnevalt terve naha ja limaskestade pinnal esineva spetsiaalse villide teke. Pemphiguseliikide hulgas võib eristada: vulgaarset, vegetatiivset, erüteemilist ja lehtedega.

Mull võib diagnoosida akantolüütiliste rakkude avastamise korral, mis avastatakse määrdunud või määrdunud mullide koostises (histoloogilise uuringuga). Pemphigus-ravi raviks kasutatakse kõigepealt glükokortikosteroide (nad näevad ette kogu ravikuuri). Viimane on alati hästi kombineeritud ekstrakorporaalse hemokorrektsiooniga (plasmaferees, krüoaferoos, hemosorptsioon).

Mis see on?

Pemphigus - tõsine haigus, mis mõjutab inimese nahka. Selle progresseerumise tagajärjel moodustuvad patoloogilised villid nahas ja limaskestades, mis on täidetud eksudaadiga. See protsess algab epiteeli kihistumise tõttu. Patoloogilised fookused võivad ühineda ja kipuvad kiiresti kasvama.

Põhjused

Pemphigus-arengu põhjuseid ei ole veel täielikult teada. Üks peamisi pemphigus-põhjuseid on autoimmuunprotsesside rikkumine, seega muutuvad rakud immuunsüsteemi antikehadeks.

Rakustruktuuri rikkumine on nii väliste tegurite kui ka agressiivsete keskkonnatingimuste mõjul. Selle tulemusena katkeb seos rakkude vahel, mis põhjustab mullide moodustumist. Päriliku eelsoodumusega inimeste esinemissagedus on palju suurem.

Mullide moodustumise mehhanism

Inimese nahka võib kujutada veepõhja "madratsina", mis on kaetud mingi "seinaga". Madrats ei ole seotud mullide moodustumisega - ainult ülemine kiht, epidermis, kannatab.

Epidermaalne kiht koosneb 10–20 rakukihist, mis näevad välja nagu tellised mikroskoobi all. Epidermaalse teise kihi “tellised” on omavahel seotud eriliste „sildadega”. "Seina" peal on raku rakud, mis ei ole päris sarnased rakkudega, sarnanevad rakendatud kreemile. Need on kaalud, korneotsüüdid, mis on vajalikud kaitseks mehaaniliste, keemiliste ja füüsiliste kahjustuste eest.

Kui sisemiste või väliste põhjuste mõjul hävivad antikehade vormid, millest hävitatakse basaalkihi rakkude vahel olevad desmosoomide „sillad” (seda nimetatakse acantholysiseks ja seda saab näha mikroskoobi all), on see tõsi pemphigus. Kui koe vedelik tungib epidermise basaal- ja ülemise kihi vahele, ilma et sildu hävitaks, on see pemphigoid. Desmosoomide hävitamata jätab ka viiruse pemphigus.

Klassifikatsioon

Neukantolüütilise pemphigusliigi tüübid:

  1. Neacantolytic pemphigus healoomuline iseloom. Patoloogilised elemendid on moodustatud ainult inimese suuõõnes. Uurimisel on võimalik avastada limaskestade põletikku, samuti selle kerget haavandumist.
  2. Bullosa moodustab neakantoliticheskoy pemphigus. See on healoomuline haigus, mis areneb nii täiskasvanutel kui ka lastel. Nahale kujunevad mullid, kuid akantolüüsi pole. Need patoloogilised elemendid võivad ilma armistumiseta iseenesest kaovad.
  3. Armistumine neacantolytic pemphigus. Seda pemphigoidi nimetatakse meditsiinilises kirjanduses pemphiguseks. Kõige sagedamini diagnoositakse seda naistel, kes on ületanud 45-aastase vanuse. Tüüpiline sümptom on suu optilise seadme, naha ja limaskestade kahjustus.

Tõelise pemphigusliigi klassifikatsioon:

  1. Eritematiivne vorm. See patoloogiline protsess ühendab mitmeid haigusi. Selle sümptomid on sarnased seborrheic dermatiidile, süsteemse erütematoosse luupuse erüteemilisele variandile ja tõelisele pemphigusele. Täiskasvanutel ja lastel on eritematiline pemphigus väga raske ravida. Tuleb märkida, et haigus on diagnoositud mitte ainult inimestel, vaid ka mõnedel loomadel. Tüüpiline sümptom on punaste täppide ilmumine keha ja näo nahale, mis on kaetud koorikutega. Samaaegselt selle märgiga ilmuvad peanahka seborrheilised ilmingud.
  2. Mull tavaline. Seda tüüpi patoloogiat diagnoositakse patsientidel sagedamini. Blisterid moodustavad naha, kuid põletiku märke ei ole. Kui te ei veeta aega pemphigusravi, võivad patoloogilised elemendid levida kogu nahale. Väärib märkimist, et nad võivad ühineda ja moodustada suuri kahjustusi.
  3. Lehed pemphigus. See vorm sai nime patoloogiliste elementide iseärasuste tõttu. Inimese nahal moodustuvad mullid, mis praktiliselt ei tõuse üle epidermise (mitte pingestatud). Pealegi moodustuvad koorikud, mis omavad üksteisele kihistumist. See tekitab plaadimaterjali virnastatud mõju.
  4. Brasiilia pemphigus. Sugu ja vanus ei ole piiratud. Arengu juhtumeid täheldati väikelastel ja vanematel inimestel vanuses 70 kuni 80 aastat. Samuti on võimalik selle edenemist keskealistel inimestel. Väärib märkimist, et see liik on endeemiline, mistõttu seda leitakse ainult Brasiilias.

Sümptomid

Arvestades, et eksperdid on tuvastanud selle patoloogia erinevaid tüüpe, on igaühe sümptomid väga spetsiifilised. Loomulikult on haiguse igat liiki iseloomulikud mitmed üldised suundumused ja tunnused. See võib hõlmata näiteks patoloogilise protsessi undulatsiooni kulgu.

Ägenemise perioodid vahelduvad pemphiguse üleminekuga lõdvestunud staadiumisse, kui peamised sümptomid täielikult kaovad või kaovad. Patsiendi jaoks on oluline asjaolu, et õigeaegse diagnoosimise ja efektiivse ravikuuri väljakirjutamise puudumisel esineb suur oht tõsiste haigusseisundite tekkeks, mida koormavad kaasnevad haigused.

  • Koorikute olemasolu, ulatudes kahvatu roosa pehmest kuni punase tiheeni, sarnaneb samblikest;
  • Üldine seisund halveneb;
  • Keha immuunvastuse vähenemine;
  • Erinevate tihedustega mullide teke;
  • Raske kulgemise korral eraldatakse epidermise kihid ja see võib esineda nii kahjustuse fookuses kui ka sellest eemal.
  • Suu, nina nina- või suguelundite limaskestade kahjustused ja haavandid;
  • Valu allaneelamisel või söömisel;
  • Ebameeldiv lõhn suust, mis näitab limaskestade lüüasaamist;
  • Hüpersalivatsioon või teisisõnu suurenenud süljevool;
  • Kui seborrheic on karvane peanaha iseloomulik iseloomulik kollakas või pruun-pruun värv.
  • Erineva välimusega mullid, mis ulatuvad lamedast kuni õhukese seinaga, mis purunevad kerge puudutusega. Nende asemel moodustuvad erosioonid ja seejärel koorikud.
  • Rasketel juhtudel on naha erodeerunud pinna moodustumine mullide pinnal. Nende omadus on kalduvus perifeersele kasvule. Aja jooksul võtab selline erosioon nahale suure pinna, põhjustades patsiendile valu ja ebamugavusi.
  • Laste puhul on pemphigus ilmingud lokaliseeritud kogu naha pinnale, sealhulgas jäsemetele.

Eksperdid ütlevad, et selle haigusega võib täheldada patoloogilise protsessi puhta vormi ja segada, järk-järgult üksteisega muutudes. Järelikult võivad pemphigus sümptomid ja tunnused konkreetses inimeses varieeruda ja näidata mitut tüüpi haiguste esinemist.

Milline mulli kude näeb välja: foto

Allolev foto näitab, kuidas haigus inimestel ilmneb.

Diagnostika

Eksperdid ütlevad, et õige diagnoosi saab teha patsiendi põhjaliku uurimise põhjal, mis sisaldab mitmeid olulisi samme:

  1. Patsiendi uuring kliinilise pildi olemasolu kohta. Siis määrab arst kindlaks kahjustuste laadi, nende lokaliseerumise, haiguse arengutaseme jne.
  2. Tsütoloogiline analüüs, mis on vajalik selleks, et tuvastada biomaterjali atsetoonides olevate akantoolrakkude olemasolu.
  3. Nikolski testi läbiviimine, mis võimaldab pemphigusel diferentseerida sarnaseid patoloogilisi protsesse.
  4. Otsese immunofluorestsentsi meetod. See uuring võimaldab tuvastada immunoglobuliini esinemist epidermise ekstratsellulaarses aines.
  5. Histoloogiline uuring, mis põhineb lõhede ja muude kahjustuste avastamise meetodil epidermis.

Ainult kõigi tulemuste kombinatsioon võimaldab teil teha täpset diagnoosi ja määrata efektiivse ravikuuri, mis viib patsiendi taastumiseni.

Viiruse pemphigus ravi

Viiruse pemphigus ravi hõlmab järgmiste süsteemsete ravimite määramist:

  • tsütostaatikumid peatavad immuunrakkude jagunemise: Sandimmun, asatiopriin, metotreksaat;
  • viirusevastane aine: Viferon, Laferon, Cycloferon;
  • glükokortikosteroidid: deksametasoon, prednisoon;
  • palavikuvastased: Ibuprofeen, Paratsetamool, Nimesil, Mefenamiinhape;
  • antihistamiinid leevendavad sügelust: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Kahjustatud naha välise ravi korral võib määrata:

  • antimikroobsed-lokaalsed anesteetikumid suuõõne niisutamiseks, kui viiruse pemphigus tabas lapse limaskestasid: Fortesa, Orasept;
  • antiseptikumid: kloroheksidiin, metüleensinine, Miramistin;
  • kombineeritud ravimid antiseptikumidest ja anesteetikumidest: Oflokain, apteekide kõnelejad;
  • nõges mahla, aloe, pähkliõli antipruritilised losjoonid.

Kuna sellise diagnoosiga lapsi ravitakse tavaliselt statsionaarsetes tingimustes, võib terapeutiliste protseduuride parandamiseks teostada antikehade puhastamiseks terapeutilisi protseduure:

  • plasmaferees - vere vedela osa asendamine sarnaste lahustega ilma mikroobideta, immuunkompleksid ja antikehad;
  • hemosorptsiooni süsinikufiltri abil.

Ainult arst võib teile öelda, kuidas ravida viiruslikku pemphigus, sest igal üksikjuhul võib see omandada teatud eripära. Nagu ka teiste pemphigus-vormide puhul, määratakse ka nende terapeutiline kulg individuaalselt.

Kuidas ravida teisi pemphigus-vorme?

Pemphigus-ravi protsess on üsna keeruline. Seetõttu ei ole seda tüüpi haiguste enesehooldus igal juhul vastuvõetav. Haigus areneb kiiresti, mõjutades suuri nahapiirkondi, mis põhjustab siseorganite häirimist.

Pemphigus-ravi tuleb tingimata läbi viia dermatoloogilises haiglas. Kõigepealt on ette nähtud kortikosteroidide preparaadid, tsütostaatikumid ja teised haiguse kulgu leevendavad ravimid ning patsientide eluiga.

Ravimeid tuleb esmalt võtta suurtes annustes. Samal ajal pöörake tähelepanu suhkru tasemele veres ja uriinis, jälgige vererõhku ja järgige isikliku hügieeni reegleid. Allapanu sagedase muutumise korral on aluspesu takistatud sekundaarse nakkuse ilmnemisel.

Ravimid pemphigusraviks

Patsiendile näidatakse, et nad saavad suurtes annustes glükokortikoide. Selleks võib kasutada järgmisi ravimeid:

Kui sümptomid hakkavad taanduma, vähendatakse nende ravimite annuseid järk-järgult miinimumini. Gastrointestinaalsete organite patoloogiatega patsientidel on ette nähtud pikendatud glükokortikoidid:

Ravi hormonaalsete ravimitega võib põhjustada mitmeid komplikatsioone, kuid need ei ole kortikosteroidide kaotamise põhjuseks. See on seletatav asjaoluga, et keeldumine nende vastuvõtmisest võib põhjustada pemphigus-ravi kordumist ja progresseerumist.

Võimalikud ravi tüsistused:

  • äge psühhoos;
  • arteriaalne hüpertensioon;
  • depressiivsed riigid;
  • unetus;
  • närvisüsteemi suurenenud erutuvus;
  • steroid diabeet;
  • tromboos;
  • ülekaalulisus;
  • angiopaatia;
  • mao ja / või soolte erosioon või haavandid.

Kui patsiendi seisund halveneb kortikosteroidide saamise ajal, võib soovitada järgmisi meetmeid:

  • toitumine: rasvade, süsivesikute ja soola piiramine, rohkem valgu ja vitamiinide lisamine dieeti;
  • valmistised mao limaskesta kaitseks: Almagel ja teised.

Paralleelselt glükokortikoididega on ette nähtud tsütostaatikumid ja immunosupressandid, et suurendada ravi efektiivsust ja võimalust vähendada hormonaalsete ainete annuseid.

Selleks võib kasutada järgmisi ravimeid:

Elektrolüütide tasakaalu häirete ennetamiseks soovitatakse patsiendil kasutada kaltsiumi- ja kaaliumi preparaate. Ja erosiooni sekundaarse infektsiooniga - antibiootikumid või seenevastased ained.

Raviravi lõppeesmärk on lööbe kadumine.

Ennetavad meetmed

Ei ole olemas konkreetseid meetmeid patoloogia arengu vältimiseks. Mida kõrgem on immuunsuse kaitse tase, seda väiksem on võimalus dermatoloogiliste haiguste tekkeks.

  • kontrollida krooniliste haiguste olemust;
  • tugevdada immuunsüsteemi;
  • järgima isiklikku hügieeni;
  • süüa õigesti.

Meetmed pemphigus vastsündinute ennetamiseks:

  • vahetage riideid sagedamini;
  • pustulaarse nahakahjustusega vastsündinutel on keelatud hoolitseda;
  • hoolitseda regulaarselt lapse naha eest;
  • tugevdada nõrgestatud laste immuunsüsteemi;
  • vajavad igapäevast märgpuhastust, ruumi õhutades.

Kui teil tekib nahal lööve, pustulite ja villide teke, võtke kohe ühendust oma dermatoloogiga.

Prognoos

Acantholytic pemphigus'i prognoos on tingimata ebasoodne. Ühelt poolt, tõhusa ravi puudumisel on tüsistuste ja surma tõenäosus suur.

Teisest küljest on pemphigusiga patsiendid sunnitud pikka aega ja mõnikord ka elu jooksul glükortikosteroide võtma, mis on täis kõrvaltoimete teket. Kuid narkootikumide kiireloomuline keeldumine viib haiguse kohese kordumiseni. Glükortikosteroidid ei kõrvalda haiguse põhjust, vaid inhibeerivad patoloogilist protsessi ja ei võimalda selle progresseerumist.

Mull: ICD-10 L10

Kusepõie definitsioon:

Pemphigus (syn.: Pemphigus) on bulloossete dermatooside rühm, kus patogeneetiline roll kuulub tsirkuleerivatele autoantikehadele, mis on suunatud mitmekihilise lameda epiteeli (naha, suu limaskestade, söögitoru ja teiste organite) desmosomaalse aparatuuri süsteemi antigeenide vastu.

Pemphiguse etioloogia ja epidemioloogia

Pemphigus areneb geneetiliselt eelsoodumusega inimestel. Kõige olulisem on seos peamise histokompatibilisuse kompleksi (HLA) teatud geeni alleelidega. Erinevates riikides leitakse korrelatsioon HLA-d kodeerivate geenide erinevate alleelidega.
Haigus areneb erinevate tegurite mõjul (tiolrühmi sisaldavad ravimid, insolatsioon, nakkusetekitajad, stress, teatud toidu söömine, füüsikalised tegurid jne), kuid sageli ei ole võimalik provotseerivat tegurit kindlaks määrata. Haiguse käigus alustatakse nende enda molekulide, mis on desmosoomide osa, äratundmist antigeeni esitlevate rakkude poolt T- ja B-rakkude tolerantsuse tühistamiseks oma autoantigeenidele ja autoantikehade sünteesi.

Autoimmuunsed protsessid põhjustavad epidermise rakkude (acantholysis) vahelise seose hävimise tänu IgG autoantikehade moodustumisele nn "pemphigus" antigeenidega (millest kõige olulisemad on desmoglyiin 1 ja 3) ja nende seondumine rakumembraanide glükoproteiinidega. Moodustunud immuunkompleksid põhjustavad desmosoomide hävimist ja intraepidermiliste blistrite ilmumist.

Pemphigus esinemissagedus Euroopas ja Põhja-Ameerikas on keskmiselt 0,1 kuni 0,2 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas.

Venemaa Föderatsioonis oli föderaalse statistilise vaatluse kohaselt pemphiguse esinemissagedus 2014. aastal 1,9 juhtu 100 000 täiskasvanu kohta (18-aastased ja vanemad) ning levimus oli 4,8 juhtu 100 000 täiskasvanu kohta.

Pemphigus-klassifikatsioon

  • L10.0 Bladderwort
  • L10.1 Vegetatiivne vesiikul
  • Herpetiform pemphigus
  • L10.2 Lepidopaatia on lehekujuline
  • L10.3 Bradianwad Bladderwort
  • L10.4 Eritematoosne pemphigus
  • Senir-Asheri sündroom
  • L10.5 Ravimi poolt indutseeritud vesiikul
  • L10.8 Muud pemphigusliigid
  • Paraneoplastiline pemphigus
  • IgA-sõltuv pemphigus
  • Subcorneal Pustus
  • Intraepidermaalne neutrofiilne dermatoos

Pemphigus sümptomid (kliiniline pilt)

Kõikidele pemphigus kliinilistele vormidele on iseloomulik pikk krooniline laine sarnane kursus, mis viib ravi puudumiseni patsientide üldise seisundi rikkumiseni ja mõnel juhul surmaga.

Vulgaarne pemphigus on haiguse kõige tavalisem vorm, mida iseloomustab erineva suurusega mullide olemasolu, millel on õhuke ja nõrk kaas, millel on suur sisaldus, mis ilmnevad näo muutumatul nahal ja / või suu, nina, neelu, suguelundite limaskestadel.

Esimesed lööbed esinevad kõige sagedamini huulte suu, nina, kurgu ja / või punase serva limaskestadel. Patsiendid on mures valu pärast, kui süüa, rääkida, sülge neelata. Iseloomulik on hüperalivatsioon ja omapärane suu lõhn.

Vulgar pemphigus (suu limaskestade kahjustus)

3–12 kuu pärast muutub protsess naha kahjustuste korral tavalisemaks. Mullid püsivad lühikese aja jooksul (mitu tundi päevas). Limaskestadel ilmneb nende välimus mõnikord märkamatuks, kuna villide õhukesed rehvid avanevad kiiresti, moodustades pikaajalise, tervenemise, valuliku erosiooni. Mõned nahal olevad villid võivad kahaneda koorikuteks. Vulgaarses pemphiguses esinevad erosioonid on tavaliselt helepunased, läikiva ja niiske pinnaga. Nad kalduvad perifeerseks kasvuks, võimalikuks naha protsessi üldiseks muutumiseks koos ulatuslike kahjustuste tekkimisega, üldseisundi halvenemisega, sekundaarse infektsiooni liitumisega, mürgistuse ja surma tekkega ravi puudumisel. Akantolüütilise pemphigus on üks iseloomulikumaid märke Nikolski sümptom, mis on akantolüüsi kliiniline ilming ja see on eraldatud epidermis, millel on mehaaniline toime nahale nende kõrval paiknevates kahjustustes, ja võib-olla ka naha kaugetes piirkondades.

Vulgar pemphigus (naha ilmingud)

Seborrheic või erythematous pemphigus (Senir-Asheri sündroom), erinevalt vulgaarsest pemphigusest, kus limaskestad on sageli esimesed, algab seborreedilistest nahapiirkondadest (näo, selja, rindkere, peanaha).

Haiguse ilmnemisel ilmnevad nahale selged piirid erüteemilised kahjustused, mille pinnal on erineva paksusega kollakate või pruunikaspruunide koorikud. Mullid on tavaliselt väikesed, kahanedes kiiresti koorikuteks, mis, kui need tagasi lükatakse, tekitavad niiske erodeeritud pinna. Mullidel on väga õhuke, kerge rehv, mis kestab lühikest aega, nii et patsiendid ja arstid jäävad sageli märkamatuks. Sümptom Nikolsky positiivne peamiselt kahjustustes. Haigus võib olla piiratud kuude ja aastate jooksul. Siiski on võimalik kahjustust levitada uutele naha- ja limaskestade piirkondadele (tavaliselt suuõõne). Patoloogilise protsessi üldistamisega omandab haigus vulgaarse pemphigus sümptomeid.

Seborrheic või erythematous pemphigus (Senir-Asheri sündroom)

Lehekujulist pemphigus on iseloomulik erüteemilistele limaskestadele, samades kohtades ilmuvad õhukese seinaga mullid, mille avamisel roosakas-punased erosioonid eksponeeritakse lamellaarsete koorikute moodustumisega, mõnikord üsna massiivse eraldumise tõttu pideva kuivatamise tõttu. Limaskestade lüüasaamine on ebatüüpiline. Võib-olla vigastuste kiire levik lamedate villide kujul, erosioon, üksteisega ühinemine, kihilised koorikud, helbed koos eksfoliatiivse erütroderma arenguga, üldseisundi halvenemine, sekundaarse infektsiooni lisamine. Nikolski sümptom on positiivne nii kahjustustes kui ka näiliselt tervel nahal.

Taimne pemphigus paljude aastate jooksul võib voolata healoomuliseks piiratud kahjustuste kujul patsiendi rahuldavas seisukorras. Mullid ilmnevad sageli suuõõne limaskestadel, looduslike avade (suu, nina, suguelundite) ja nahavoltide piirkonnas (näärmete, nina, kõrva, piimanäärmete all). Erosioonide põhjas moodustuvad pehmed, mahlakad, solvavad taimestikud, mis on kaetud seroosse ja / või mädanema õitsemisega ja mille ääres paiknevad pustulid. Sümptom Nikolsky on positiivne ainult fookuste lähedal. Naha terminaalses staadiumis sarnaneb see vulgar pemphigusega.

Herpetiform pemphigus on haruldane ebatüüpiline bulloosne dermatoos, mis mõnel juhul sarnaneb Düringi herpetiformse dermatiidiga. Lööbeid võib esitada naastude kujul, mille perifeerias paiknevad papulid ja vesiikulid, või rühmitatud papulite, vesiikulite või pingestatud villide kujul, nagu herpese dermatiidi Dühringis. Gerpetiform pemphigus'le on iseloomulik naha tugev sügelus. Piisava ravi puudumisel võib haigus areneda ja omandada vulgaarse või lehtede sarnase märgi.

Paraneoplastiline pemphigus esineb neoplaasia taustal ja võib esineda ka pahaloomuliste kasvajate keemiaravi ajal või vahetult pärast seda. Enamikul juhtudel on paraneoplastiline pemphigus kombineeritud lümfoproliferatiivsete neoplaasiate, tümoomide, sarkoomide, kartsinoomide ja erinevate lokaliseerumiste tahkete vähkidega. Reeglina sarnaneb paraneoplastilise pemphigus kliiniline pilt vulgaarse pemphiguse kliinikuga, mis kahjustab üheaegselt nahka ja limaskestasid, kuid mõnikord on täheldatud naha atüüpilisi kahjustusi, millega kaasneb sügelus ja meenutav multiformne erüteem, bakteriaalne pemphigoid või toksiline epidermaalne nekrolüüs.

Narkootikumide poolt põhjustatud pemphigus (ravimid) võib sarnaneda vulgaarse, seborröliku või lehekujulise pemphigusliku kliinilise pildiga. Selle areng on kõige sagedamini seotud ravimitega, mis sisaldavad sulfhüdrüülradikaale (D-penitsilamiin, püritool, kaptopriil) ja β-laktaami rühma antibakteriaalseid ravimeid (penitsilliin, ampitsilliin ja tsefalosporiinid) ning seda põhjustavad pigem biokeemilised kui autoimmuunsed reaktsioonid. Ravimi poolt indutseeritud pemphiku tekkimise korral pärast ravi lõpetamist on võimalik täielik taastumine.

IgA-sõltuv pemphigus on haruldane autoimmuunse, intraepidermaalse, bulloosse adenoomide rühm, mida iseloomustavad vesikulaar-pustulaarsed pursked, neutrofiilsed infiltratsioonid, acantholysis ja nii fikseeritud kui ka tsirkuleerivate IgA autoantikehade olemasolu, mis on suunatud antigeenidele ja rakkudevahelisele aktiivsusele, ning rakulised kompleksid ja rakulised raku tahtmatud kaarjad rakud.

IgA-sõltuvast pemphigusest saadud kliinilist pilti, olenemata selle avaldumise tüübist, esindavad kas hüpereemilistel ja ilmselt "tervetel" nahkudel paiknevad flickid vesiikulid või pustulid. Pustulid kipuvad ühinema fookuste moodustumisega rõngakujuliste vormide kujul, mille keskosas on koorikud. Lööve paikneb kõige sagedamini kaenlaaluste, munandikeste, pagasiruumi, ülemise ja alumise jäseme nahal. Harvem on patoloogilisse protsessi kaasatud peanaha ja kõrvapiirkonna nahk ning limaskestad. Sageli kaebavad patsiendid tugevast sügelusest. Reeglina on IgA-st sõltuv pemphigus healoomuline võrreldes IgG-sõltuva pemphigusega.

Pemphigus-diagnoos

Diagnoosi tegemiseks on vaja järgmisi uuringuid:

  • patsiendi kliiniline läbivaatus;
  • Nikolski sümptomi määratlus;
  • limaskestade värskete erosioonide põhja ja / või naha peal olevatest akantolüütiliste rakkude tsütoloogiline uurimine (acantholytic rakkude olemasolu ei ole patognomoonne, vaid väga oluline diagnostiline märk; haiguse alguses, eriti seborrheic pemphigus, võivad akantoolsed rakud puududa);
  • histoloogiline uuring (võimaldab tuvastada pragude ja / või mullide intraepidermilist asukohta);
  • kaudne immunofluorestsentsmeetod (võimaldab tsirkuleerivate IgG autoantikehade tuvastamist rakuliste siduvate ainete antigeenide vastu), analüüsis kasutatakse patsiendi vereseerumit;
  • otsene immunofluorestsentsmeetod (võimaldab määrata epidermise rakkude rakulise liimaines sisalduvaid G-klassi immunoglobuliine bioloogiliselt kahjustatud naha lähedal, mis on nähtava tervisliku naha puhul);
  • tuumorivastaste antikehade määramine (erüteemilise pemphigus-diferentsiaaldiagnoosi jaoks).

Patsiendi seisundi kindlakstegemiseks, võimalike eelnevalt glükokortikosteroidi ja teiste immunosupressiivsete ravimite ravi komplikatsioonide tuvastamiseks ja samaaegse ravi määramiseks on vajalikud järgmised uuringud:

  • kliiniline vereanalüüs (trombotsüütide taseme kohustuslik määramine);
  • vere biokeemiline analüüs (bilirubiini, transaminaaside, glükoosi, kreatiniini, valgu, kaaliumi, naatriumi, kaltsiumi sisalduse määramisel);
  • uriinianalüüs;
  • luu tiheduse määramine vastavalt osteoporoosi diagnoosimise, ennetamise ja ravi kliinilistele juhistele [11];
  • rindkere röntgenograafia;
  • siseorganite ultraheli.

Limaskestade kahjustumise korral on soovitatav konsulteerida otolarüngoloogi, okulaatori, günekoloogi ja uroloogiga (kui on näidatud). Ravi kõrvaltoimete korral võib nõuda konsultatsioone: terapeut, kardioloog, gastroenteroloog, endokrinoloog, psühhiaater, kirurg, traumatoloog, tuberkuloosi spetsialist.

Diferentsiaalne diagnostika

Diferentsiaalne diagnostika viiakse läbi bulloosse pemphigoidi, Düringi herpetiformse dermatiidiga, koos refraktaarse sündroomiga, koos rafineeritud Gugrohe-Haley-Hayley-Hayley'ga, kroonilise, healoomulise perekondliku pemphigusega;

Leveri bulloosne pemphigoid erineb pemphiguselt tiheda kaanega pingestatud mullide olemasolust, üsna kiiresti epiteeli erosioonidest (sekundaarse infektsiooni puudumisel), Nikolski sümptomi puudumisest, subepidermalisest villimisest, acantholytic rakkude puudumisest ja G-klassi immunoglobuliinide paiknemisest piki epidermise põhimembraani.

Lever's Bullous Pemphigoid

Herpetiformne dermatiit Dühring erineb polümorfset sügelev lööve, tihe, intensiivne grupeeritud vesiikulid kohta hüdroopne hyperemic jahvatatud kiiret epiteliseerumisega erosioonid, vähene sümptom Nikolsky ja akantolüütiline rakkude määrdub alt erosioonid, subepidermaalse asukoha mullide ladestumist immunoglobuliin A nahapapill, kõrge eosinofiilid tsüstilises vedelikus ja / või perifeerses veres.

Herpetiformi dermatiit Dühring

Kroonilise healoomulise perekondliku vesikulaarse Guzhero-Haley-Haley puhul on kahjustuse perekonna tunnused, healoomuline suund, naha protsessi halvenemine suvehooajal, kahjustuste lokaliseerimine (kaela külgpind, aksillaarne, kubeme voldid, naba piirkond), naha leotamine koos naha moodustumisega. selle haiguse jaoks "aju konvulsioonide" tüübi piinlikud praod. Nikolski sümptom ei ole alati positiivne ja ainult kahjustustes. Acantolytic rakud näitavad, kuid ilma degeneratsiooni märke, immunoglobuliinide ladestumine on ebatüüpiline. Haigus esineb remissiooni ja ägenemise perioodidega peamiselt suvel. Lööve taandub tihti ainult välise ravi määramisel (ilma süsteemsete ravimite kasutamiseta).

Pemphigoidi küpsemine erineb pemphiguselt akantolüütiliste rakkude puudumise, Nikolski negatiivse sümptomi, suu, naha ja sidekesta limaskestade muutuste arengu, mullide subepidermilise asukoha ja epidermise intercellulaarse aine IgG puudumisega immunomorfoloogiliste uuringute ajal.

Diskoidset erütematoosset luupust iseloomustab erüteemi, hüperkeratoosi ja atroofia vormis esinevate sümptomite iseloomulik triad. Acantolytic rakud ja intraepidermilised blistrid ei ole tuvastatavad. Nikolski sümptom on negatiivne.

Discoid lupus erythematosus

Sörtöreemilise dermatiidi, acantholysis'e puhul puuduvad limaskestade kahjustused, pemphigusele iseloomulikud histoloogilised ja immunofluorestsentsed tunnused.

Lyelli sündroom (epidermaalne toksiline epidermaalne nekrolüüs) on äge haigus, millega kaasneb palavik, lööbe polümorfism, äärmiselt tõsine üldine seisund ja tavaliselt seotud ravimitega. Haigust iseloomustab epidermise eraldumine ulatuslike valulike erosioonidega. Nikolski sümptom on järsult positiivne. Võib-olla limaskestade lüüasaamine.

Kui multiformne erüteem eksudatiiv koos plekkide ja papulitega võivad ilmneda mullid, mullid, villid. Moodustunud mullide limaskestadel, mis avanevad valulike erosioonide tekkimisega. Laigude ja / või edemaatiliste papulite äärealadel omandab järk-järgult kukkumise edematoorsed rulli vormid ja elemendi keskpunkti tsüanootilise tooni („sihtmärgi” või „iirise” või „härja silma” sümptom). Subjektiivselt on lööve kaasas sügelus. Lööve on kalduvus ühineda seppade ja kaarete moodustumisega. Lööve ilmneb 10–15 päeva jooksul ja sellega võib kaasneda üldise seisundi halvenemine: halb enesetunne, peavalu, palavik. Siis 2-3 nädala jooksul taanduvad nad järk-järgult, jättes armid maha; nende asemel võib täheldada pigmentatsiooni.

multiformne erüteem

Kroonilisel vegetatiivsel püodermal on lisaks vegetatiivsele pemphigusele sarnaseid sümptomeid sümptomid: erosioon, haavandid, sügav folliikuliit. Nikolski sümptom on negatiivne ja ei ole parakliinilisi sümptomeid.

Krooniline vegetatiivne püoderma

Sneddon-Wilkinsoni tõbi (suborneaalne pustulaarne dermatoos) iseloomustab pindmiste pustulite-fliktenide läbimõõt, mille läbimõõt on kuni 1,0–1,5 cm ja mille rehv paikneb hüpermaatilisel taustal, kergelt paisunud alusel, kalduvus rühmitamisele ja herpetiformile. Elementide sulandumise tõttu tekivad korgilised kahjustused, mille perifeerias ilmuvad värsked elemendid ja kahjustuse keskosas on eraldusvõime staadium. Patoloogiline protsess paikneb enamasti kõhu ja jäsemete nahal (painutuspinnad), kaenlaalustes ja piimanäärmetes. Subjektiivsetest tunnetest on harvadel juhtudel kerge sügelus. Patsientide üldine seisund on tavaliselt rahuldav. Haigus on paroksüsmaalne, mittetäielike remissioonidega. Tsirkuleerivat ja fikseeritud IgA mitmekihilise epiteeli rakkude vahel ei avastata.

Mõnel juhul on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika erinevate pemphigus-vormide vahel.

Pemphigus-ravi

  • patoloogilise protsessi stabiliseerimine;
  • põletikulise vastuse allasurumine;
  • uute kahjustuste ilmnemise lõpetamine;
  • erosiooni epiteel;
  • remissiooni saavutamine ja säilitamine;
  • patsientide elukvaliteedi parandamine.

Üldised märkused ravi kohta

Pemphigusravi aluseks on süsteemsed glükokortikosteroidid, mis on määratud igale patsiendile, kellel on kinnitatud diagnoos. Nad on määratud tervislikel põhjustel, mistõttu nende kasutamiseks ei ole absoluutseid vastunäidustusi.

Lisaks glükokortikosteroidravimitele on võimalik määrata adjuvantravi (asatiopriin ja teised), mis võib vähendada nende annust või ületada resistentsuse glükokortikosteroidide ravimitele. Kui on tõendeid, on ette nähtud sümptomaatiline ravi.

Näidustused hospitaliseerimiseks

  • värskete kahjustuste ilmnemine nahal või limaskestadel (teraapia ebaefektiivsus ambulatoorse ravi ajal);
  • sekundaarsete nakkuste esinemine kahjustustes.

Efektiivsed pemphigusravi meetodid:

Kõige sagedamini kasutatakse prednisooni, teiste glükokortikosteroidide preparaate (GCS) määratakse vastavalt prednisolooni ekvivalendile.

Esimesel etapil toimub ravi süsteemsete kortikosteroidide maksimaalsete annustega (80–100 mg päevas, kuid mitte vähem kui 1 mg patsiendi kehakaalu kg kohta) 3 nädala jooksul, harvemini, 4 või enam nädalat. Patsiendi tõsise seisundi korral on ette nähtud suuremad GCS annused - kuni 200 mg päevas ja üle selle. Ravimi päevane annus võetakse rangelt hommikul (enne 11.00). Samas saab CGSi suuri annuseid võtta kahes etapis kell 7.00–8.00 ja 10.00–11.00, kuid alati pärast iga sööki. Suukaudset suurt kortikosteroidide manustamist võib osaliselt asendada parenteraalse manustamise või pikendatud ravimvormide manustamisega (mitte rohkem kui 1 kord 7-10 päeva jooksul).

Kriteeriumid autoimmuunse pemphigusliku süsteemse glükokortikosteroidiga ravi positiivse mõju hindamiseks: värske bulloosse purse puudumine; 2/3 kahjustuste epiteliseerumine jätkuva erosiooni defektide aktiivse epiteeliga, eelkõige suuõõne limaskestal; Nikolski negatiivne nähtus; akantoolsete rakkude puudumine.

Ravi teine ​​etapp jaguneb 7 annuse vähendamise etappi 65 mg-st 20 mg-ni päevas ja vastab süsteemsete glükokortikosteroidravimite keskmistele annustele pemphigusele. Etapi kestus on 9 nädalat.

GCS algannuse vähendamine on võimalik 1 / 4–1 / 3 maksimaalsest annusest pärast selge terapeutilise efekti saavutamist (uute blistrite väljanägemise lõpetamine, erosioonide aktiivne epiteelimine). Annust ei soovitata vähendada aktiivse insolatsiooni, ägedate nakkushaiguste ja krooniliste haiguste ägenemise korral.

Kolmandas etapis vähendatakse süsteemsete kortikosteroidide annust, alustades 20 mg päevas.

Süsteemse glükokortikosteroidi ravimite (prednisooni) annuse vähendamise skeem, alustades 4 tabletist nädalapäeva kohta.

Seega tühistatakse 8 nädala jooksul ¼ tableti prednisolooni, 128 nädala jooksul saavutatakse säilitusannus 6,25-3,75 mg päevas. See skeem võimaldab teil vältida haiguse kordumist ravimi annuse vähendamise perioodil. Maksimaalne lubatud minimaalne säilitusannus võib varieeruda 2,5 kuni 30 mg päevas. Mõnikord ei saa raskete pemphigusjuhtude korral säilitusannust alandada alla 40... 50 mg ööpäevas.

Ravi kestus määratakse kindlaks individuaalselt, reeglina viiakse ravi ellu kogu elu jooksul ja ainult harvadel juhtudel võib GCS loobuda.

Kasutatakse GCS-ravi efektiivsuse parandamiseks ja nende annuste vähendamiseks.

  • metotreksaat 20 mg (hea taluvus kuni 25-30 mg)

Ravi käigus on vaja kontrollida kliinilisi ja biokeemilisi vereanalüüse ja uriinianalüüse vähemalt 1–2 korda nädalas.

Kasutatakse GCS-i ebapiisava terapeutilise efektiivsuse ja tsütostaatikumide kasutamise vastunäidustuste tõttu:

  • Tsüklosporiin 5 mg kehakaalu kg kohta päevas. Tsüklosporiinravi peab rangelt kontrollima kreatiniini sisaldus veres ja uriinis.
  • asatiopriin on määratud päevase annusega 100-200 mg suukaudselt. See on kergemini talutav ja põhjustab harva tüsistusi. Ravi asatiopriiniga tuleb teha rangelt kliinilise vereanalüüsi kontrolli all.

Mullide, erosiooni piirkonda töödeldakse aniliinvärvide lahusega sekundaarse infektsiooni juuresolekul - GCS-i ja antibakteriaalseid ravimeid sisaldavate aerosoolidega. Suuõõne limaskesta piirkonna erosiooni korral kasutatakse loputamiseks antiseptilisi lahuseid.

Samuti on ette nähtud anaboolsed hormoonid, kaalium, kaltsiumi preparaadid, vitamiinid (C, rutiin, B)2, pantoteeni- ja foolhape). Sekundaarse infektsiooni tekkimisel kasutatakse mikroobivastaseid aineid.

Dieet pemphigusega:

Soovitatav on sage ja murdosa söömine. Suuõõne kaotusega patsiendi toitumises sisalduvad supid, kartulipuder, samuti limaskesta puder, mille eesmärk ei ole toitu täielikult tagasi lükata. Dieet peaks sisaldama soola, süsivesikute piiramist ja sisaldama samal ajal valke ja vitamiine.

Nõuded ravitulemustele

  • uute kahjustuste ilmnemise lõpetamine;
  • erosiooni epiteel;
  • infektsioonide kõrvaldamine kahjustustes.

Pemphigus-ägenemiste ärahoidmine

Ambulatoorsete patsientide ravi taktika ja ennetusmeetmed autoimmuunse pemphigus ägenemise ärahoidmiseks.

Üldise tervise paranemise, värske bulloosse purse ilmnemise lõpetamise, erosiooni defektide täieliku või peaaegu täieliku (2/3) epiteliseerimise lõpetamise korral kantakse pemphigusega patsiendid ambulatoorsele ravile. Pärast haiglast väljaviimist peavad sellised patsiendid olema alati dermatoveneroloogi ja sellega seotud spetsialistide järelevalve all.

Süsteemsete glükokortikosteroidide ravimite annust vähendatakse ülalkirjeldatud skeemide kohaselt väga aeglaselt säilitusannuseks, rangelt dermatoveneroloogi järelevalve all. Suvel ja viirusinfektsioonide epideemiate perioodid süsteemse glükokortikosteroidravimi annuse vähendamiseks on ebapraktilised. Enne kirurgilisi protseduure, hambaproteeside kasutamist on vaja süsteemset glükokortikosteroidi annust suurendada 3/3 päevase annuse võrra 3... 5 päeva jooksul või enne operatsiooni ja pärast nädalat betametasooni süstimist annuses 2 ml intramuskulaarselt 5 päeva enne planeeritud kirurgilist protseduuri. tema järel. Veenduge, et teete korrigeerivat ravi.

Laboratoorsete parameetrite (uriinianalüüs, kliinilised ja biokeemilised vereanalüüsid, koagulogramm) kliiniline uuring ja kontroll tuleb läbi viia vähemalt 2 korda aastas, vajadusel sagedamini. Elektrolüütide tase veres, kopsude radiograafia, densitomeetria, kõhu, neerude, kilpnäärme, vaagnaelundite ja mammograafia (naistel), eesnäärme (meestel), esophagogastroduodenoscopy, kasvaja markerite ja seotud spetsialistidega konsulteerimine toimub igal aastal (üldarst, neuropatoloog, endokrinoloog, otinolarüngoloog, hambaarst jne).

Patsientidel võib lubada töötada, mis ei nõua liigset füüsilist ja vaimset ületamist, samuti ei ole seotud hüpotermia ja päikesekiirgusega. Insolatsioon on vastunäidustatud patsientidele, kellel on igasugune pemphigus, on vaja pidevalt kasutada päikesekaitset ja maksimaalset kaitset. Patsientidel on oluline jälgida töö-, puhke- ja magamisrežiimi. Kliimatingimuste muutus ja mineraalvee ja muda ravi kuurordides, terapeutilised ja kosmeetilised massaažid ei ole lubatud.

Taktika ravi puudumise korral

Ravi mõju puudumisel võib kasutada intravenoosset immunoglobuliine, plasmafereesi, ekstrakorporaalset fotokeemoteraapiat ja epidermaalse närvi kasvufaktorit, et kiirendada erosioonide paranemist...

KUI TE ON TEIE KÜSIMUST KÄESOLEVA HAIGUSE KOHTA, KUIDAS KONTAKT DERMATOVEROVEROLOGIST ADAEV H. M:

Pemphigus täiskasvanutel: tüübid, sümptomid, ravi

Pemphigus viitab üsna haruldastele dermatoloogilistele haigustele, mille all kannatavad erinevate vanuserühmade inimesed. Kuid sagedamini täheldatakse seda haigust täiskasvanutel 40-60 aastat.

Selles artiklis tutvustame teile täiskasvanute pemphiguside põhjuseid, tüüpe, sümptomeid, diagnoosimismeetodeid ja ravi. See teave on kasulik teile ja teie lähedastele ning te saate võtta meetmeid selle raske haiguse ravimiseks.

Mulliga kaasneb mullide ilmumine kehale ja limaskestadele, mis on täidetud eksudaadiga. Nad suudavad üksteisega ühineda ja kiiresti kasvada, andes patsiendile palju kannatusi. Haigust on raske ravida, sest sellel on autoimmuunne iseloom. Sellisena puudub selle haiguse spetsiifiline ravi ja see viib sageli komplikatsioonide ja tõsiste tagajärgede tekkeni tulevikus.

Põhjused

Kuigi pemphigus'e arengu usaldusväärne põhjus ei ole teada. Enamik eksperte usub, et see haigus on autoimmuunse iseloomuga.

Kui pemphigus-häired immuunsuse aktiivsuses, mis põhjustavad naha enda rakkude rünnaku, tekivad väliste tegurite - agressiivsete keskkonnatingimuste või retroviiruste - mõju tõttu. Epidermaalse raku lüüasaamine põhjustab rakkude ja rakkude vahelise side lagunemise nahal. Seni ei ole kõik haiguse arengut mõjutavad riskitegurid kindlaks tehtud, kuid teadlased ja arstid on teadlikud, et pärilikkus on üks neist, sest patsientide perekonna ajalugu näitab sageli põie koega lähedaste sugulaste olemasolu.

Pemphigusliigid

Pemphigus-tüüpi on mitmeid klassifikaatoreid, mis peegeldavad patoloogilise protsessi ilminguid.

Haiguse peamised vormid:

  • acantholytic (või true) pemphigus - väljendub mitmetes sortides ja on raskem ja ohtlikum vorm, mis võib viia tõsiste tüsistuste tekkeni, mis ohustavad patsiendi tervist ja elu;
  • neokantolüütiline (või healoomuline) pemphigus - väljendub mitmetes sortides, toimub kergemini ja on vähem ohtlik patsiendi tervisele ja elule.

Acantholytic pemphigus'i tüübid:

  1. Üldine (või vulgaarne).
  2. Erythematous.
  3. Vegetatiivne.
  4. Lehtvorm.
  5. Brasiilia keel.

Neukantolüütilise pemphigusliigi tüübid:

  1. Bullous.
  2. Neatsantolüütiline.
  3. Mitte-antikolitiseeriv tsirkuleerimine.

Haruldased pemphigus-sordid:

    Mõnikord muutub pemphigus põhjuseks Piroxicam.

Ravim. Seda tüüpi haigust põhjustab teatud ravimite võtmine või teatud ravimite võtmisega seotud geneetilised ja immunoloogilised eelsoodumused. Esimesel juhul kaovad sümptomid pärast ravi lõpetamist ja teisel juhul mitte. Tavaliselt põhjustab pemphigus järgmisi ravimeid: Piroxicam, Bucillamine, Penitsillamiin, Tiproniin, kuldpreparaadid ja püritiinool. Haiguse ilmingud on samad nagu lehtede, erüteemide või vulgaaride puhul.

  • Herpetiform. Kliinilistes ilmingutes meenutab seda tüüpi haigus dermatiiti herpetiformis või Dühringi dermatiiti herpetiformis - lööbeid pindmiste mullide ja erüteemiliste naastude kujul. Haiguse progresseerumisega sarnaneb see vulgaarse või erüteemilise pemphigusega.
  • IgA-pemphigus. Seda tüüpi haigust esindavad kaks tüüpi: intraepidermiline neutrofiilne IgA-dermatoos ja suborneaalne pustulaarne dermatoos. Nende erinevusi saab kindlaks teha ainult arst, mis põhineb kliinilise pildi ja laboratoorsete uuringute andmetel.
  • Paraneoplastiline. Selline haigus areneb kasvajate juuresolekul ja ohustab patsiendi elu (suremus on kuni 90%). Tavaliselt tuvastatakse see hematoloogilistes kasvajates - lümfoomides, makroglobulinemias, lümfotsüütilises leukeemias.
  • Sümptomid

    Sõltumata tüübist ja vormist on pemphigusel sarnased sümptomid. Selle haiguse kulgemise iseloomulik tunnus on laine. Lisaks, õigeaegse ja adekvaatse ravi puudumisel progresseerub pemphigus kiiresti.

    Acantolüütilised sordid

    Ühine (või vulgaarne) pemphigus

    Sellise acantholytic pemphigus'iga on mullid paiknevad kogu kehal ja on erineva suurusega. Nad on täidetud seroosse eksudaadiga ja nende pind (rehv) on õhuke ja aeglane.

    Enamasti ilmuvad esimesed villid nina ja suu limaskestadel. Selline sümptom viib patsiendi raviks hambaarsti või otolarünoloogi juurde, kuna üksused kutsuvad neid:

    • valu, kui rääkida, alla neelata või närida toitu;
    • suurenenud süljevool;
    • halb hingeõhk.

    See haigusperiood kestab umbes 3 kuud või üks aasta. Pärast seda patoloogilist protsessi ulatub nahk.

    Mullid moodustavad nahale õhuke ja õhuke rehv. Mõnikord purunevad nad ja patsiendil ei ole aega nende väljanägemise hetkest märku saada. Pärast villide avamist jäävad kehale valusad erosioonid ja kahanenud rehvi plaastrid.

    Kui vulgar pemphigus kehal on moodustunud kuum roosa erosioon, millel on läikiv ja sile pind. Erinevalt teistest dermatoloogilistest haigustest kasvavad nad keskelt perifeeriasse ja võivad moodustada ulatuslikke fookuseid. Nikol'skii positiivne sündroom (või nähtus) määratakse kindlaks patsiendil, kellel on vähene mehaaniline toime kahjustatud fookuses nahale ja mõnikord terves piirkonnas, epiteeli ülemine kiht koorib.

    Haiguse ajal võib patsient tunda üldist nõrkust, halb enesetunnet ja palavikku. Vulgaarne pemphigus võib kesta aastaid ja põhjustada südame, maksa ja neerude kahjustusi. Isegi piisava ravi korral võib haigus põhjustada tõsist ivalidiseerumist või surma.

    Eritematoosne pemphigus

    Selline acantholytic pemphigus erineb tavalisest, kuna haiguse alguses ei ilmne mullid limaskestadele, vaid kaela, rindkere, näo ja peanaha nahale. Neil on sarnased seborröa tunnused - selged piirid, kollaste või pruunide koorikute olemasolu. Torud mullid aeglaselt ja lõtvavad ja kiiresti avanevad, paljastades erosiooni.

    Erüteemilise pemphigusega on Nikolski sündroom lokaliseeritud pikka aega, kuid mõne aasta pärast muutub see tavaliseks.

    Vegetatiivne pemphigus

    Selline acantholytic pemphigus on healoomuline ja paljud patsiendid on olnud paljude aastate jooksul rahuldavas seisukorras. Patsiendi korpusel ilmuvad mullid looduslike voltide ja aukude piirkonnas. Pärast avamist ilmub nende kohale erosioon, mille põhjas moodustuvad kasvajad, millel on seroosne või seroosne-mädane fetid naast.

    Pustulid ilmuvad moodustunud erosioonide servades ja õige diagnoosi tegemiseks peab arst diferentseerima haiguse vegetatiivse kroonilise püoderma. Nikolski sündroom on positiivne ainult naha muutuste fookuste ilmnemise valdkonnas ja ei mõjuta tervet nahka.

    Lehtkudede pemphigus

    Selline akantolüütiline pemphigus kaasneb villide ilmumisega, mis enamasti paiknevad nahal. Mõnikord võivad nad esineda limaskestadel.

    Selle haiguse eripära on villide ja koorikute samaaegne ilmumine. Mullid, millel on lehekujuline pemphigus, on ühtlase kujuga ja ainult veidi tõusevad naha kohal.

    Sellised fookused viivad naha sarnaste elementide kihistumiseni üksteisele. Rasketel juhtudel võib patsiendil tekkida sepsis, mis viib surmani.

    Brasiilia pemphigus

    Seda tüüpi haigust esineb ainult Brasiilias (mõnikord Argentinas, Boliivias, Peruus, Paraguays ja Venezuelas) ning seda ei ole teistes riikides kunagi avastatud. Selle arengu põhjus ei ole veel täpselt kindlaks määratud, kuid tõenäoliselt vallandab see nakkusetekitaja.

    Brasiilia pemphigus on sagedamini alla 30-aastastel naistel ja mõjutab ainult nahka. Kehale ilmuvad lamedad mullid, mis pärast avamist kaetakse kihilise koorega koorikutega. Nende all on erosioon, mis ei ole terveks mitu aastat.

    Kahjustused põhjustavad patsiendile valu - valu ja põletustunne. Erosioonide valdkonnas on Nikolski sündroom positiivne.

    Mitte-kokotolüütilised sordid

    Bullous pemphigus

    Seda tüüpi haigus on healoomuline ja sellega ei kaasne akantolüüsi märke (s.o hävitamine). Patsiendi nahale ilmuvad mullid, mis võivad ise kaduda ja nende koha peal ei ole mingeid muutusi.

    Neacantolytic pemphigus

    Seda tüüpi haigus on healoomuline ja sellega kaasneb mullide ilmumine ainult suuõõnes. Limaskestal tuvastatakse põletikulise reaktsiooni ja haavandumise tunnused.

    Armistumine neacantolytic pemphigus

    Seda tüüpi haigust esineb sagedamini naistel, kes on vanemad kui 45-50 aastat. Meditsiinilises kirjanduses võib leida selle pemphigus-vormi teise nime - "pemphigus". Haigusega kaasneb kahju mitte ainult nahale ja suu limaskestale, vaid ka visuaalsele aparaadile.

    Diagnostika

    Haiguse diagnoosimine algfaasis võib märkimisväärselt takistada selle ilmingute sarnasust teiste dermatoloogiliste haigustega. Täpseks diagnoosimiseks võib arst määrata patsiendile mitmeid laboratoorsed testid:

    • tsütoloogiline analüüs;
    • histoloogiline analüüs;
    • immunofluorestsentsuuring.

    Pemphigus diagnoosimisel on oluline roll Nikolsky testil. See meetod võimaldab teil seda haigust mujalt täpselt eristada.

    Ravi

    Pemphigus-ravi on raske, sest teadlased ei saa veel kindlaks teha haiguse täpset põhjust. Kõik patsiendid peaksid olema dermatoloogiga raviasutuses ja soovitatakse järgida õrna režiimi: ei ole tõsist vaimset ja füüsilist pingutust, vältida liigset insolatsiooni, teatud dieedi järgimist ja voodi- ja aluspesu sagedast vahetamist erosioonide sekundaarse nakkuse vältimiseks.

    Ravimiteraapia

    Patsiendile näidatakse, et nad saavad suurtes annustes glükokortikoide. Selleks võib kasutada järgmisi ravimeid:

    Kui sümptomid hakkavad taanduma, vähendatakse nende ravimite annuseid järk-järgult miinimumini.

    Gastrointestinaalsete organite patoloogiatega patsientidel on ette nähtud pikendatud glükokortikoidid:

    Ravi hormonaalsete ravimitega võib põhjustada mitmeid komplikatsioone, kuid need ei ole kortikosteroidide kaotamise põhjuseks. See on seletatav asjaoluga, et keeldumine nende vastuvõtmisest võib põhjustada pemphigus-ravi kordumist ja progresseerumist.

    Glükokortikoidide ravi võimalikud tüsistused:

    • depressiivsed riigid;
    • unetus;
    • närvisüsteemi suurenenud erutuvus;
    • äge psühhoos;
    • arteriaalne hüpertensioon;
    • tromboos;
    • ülekaalulisus;
    • angiopaatia;
    • steroid diabeet;
    • mao ja / või soolte erosioon või haavandid.

    Kui patsiendi seisund halveneb kortikosteroidide saamise ajal, võib soovitada järgmisi meetmeid:

    • valmistised mao limaskesta kaitseks: Almagel ja teised;
    • toitumine: rasva, süsivesikute ja soola piiramine, valgu ja vitamiinide lisamine dieeti.

    Paralleelselt glükokortikoididega on ette nähtud tsütostaatikumid ja immunosupressandid, et suurendada ravi efektiivsust ja võimalust vähendada hormonaalsete ainete annuseid. Selleks võib kasutada järgmisi ravimeid:

    Elektrolüütide tasakaalu häirete ennetamiseks soovitatakse patsiendil kasutada kaltsiumi- ja kaaliumi preparaate. Ja erosiooni sekundaarse infektsiooniga - antibiootikumid või seenevastased ained.

    Raviravi lõppeesmärk on lööbe kadumine.

    Täiendavad meetodid vere puhastamiseks

    Ravi efektiivsuse parandamiseks määratakse patsientidele järgmised verepuhastusmeetodid:

    Need gravitatsioonilise vereoperatsiooni protseduurid on suunatud immunoglobuliinide, toksiliste ühendite ja vereringest ringlevate immuunkomplekside eemaldamisele. Need on eriti soovitatavad selliste raskete kaasnevate haiguste korral: diabeet, ateroskleroos, hüpertüreoidism jne.

    Fotokemoteraapia

    Fotokemoteraapia meetod on mõeldud vererakkude inaktiveerimiseks, kiiritades verd ultraviolettkiirgusega ja selle paralleelset koostoimet G-metoksüpsoraleeniga. Pärast seda protseduuri tagastatakse veri uuesti patsiendi vereringesse. See ravimeetod võimaldab patsiendil päästa vere kogunenud toksilisi ühendeid ja immunoglobuliine, mis raskendavad haiguse kulgu.

    Kohalik ravi

    Naha kahjustuste raviks võib kasutada järgmisi aineid:

    • glükokortikoidi salv;
    • lokaalanesteetikumid (lidokaiin, ksülokaiin);
    • aniliinvärvidega agensid: Fukortsin, briljant-rohelise alkoholi lahus;
    • vannid kaaliumpermanganaadiga;
    • Curiosini kahjustuse ravi koe regenereerimise kiirendamiseks.

    Dieet

    Patsientidel, kellel on mis tahes vormis pemphigus, soovitatakse järgida teatud toitumisalaseid juhiseid.

    Toitumisest välja jäetud:

    • tooted, mis võivad põhjustada allergilisi reaktsioone;
    • jäme toit;
    • konservid;
    • lihtsad süsivesikud;
    • soolased toidud.
    Kuriozin kiirendab pemphiguse poolt mõjutatud kudede taastumist.

    Sisesta dieet:

    • rohkem valgu toiduaineid;
    • rikastatud toite.

    Kui mullid ilmuvad suuõõnes, soovitatakse patsiendil võtta kõige healoomulisi roogasid - puljongid ja vedelad limaskestad. Selline lähenemine menüü koostamisele kiirendab erosiooni paranemist ja hoiab ära nende täiendava mehaanilise kahjustuse.

    Millise arsti poole pöörduda?

    Kui te kahtlustate, et pemphigus-patsientide areng peab vajalikuks dermatoloogiga konsulteerida. Arst määrab täiendavad laboratoorsed testid ja vajadusel ka kaasnevate haiguste või tüsistuste raviks, soovitab ta konsulteerida endokrinoloogi, gastroenteroloogi ja teiste spetsialistidega.