Kas fokaalne või süsteemne skleroderma on inimelule ohtlik, kuidas see ilmneb ja miks see ei ole ravitav?

Scleroderma, ravi kaasaegses meditsiinis: farmakoloogia, füsioteraapia, negatiivsete progresseerumismärkide sümptomaatiline kõrvaldamine.

Kaasaegsed ja traditsioonilised sklerodermia ravimeetodid

Isegi narkootikumide ja füsioteraapia praeguste arengutasemete tõttu sklerodermia ravis ei kaasnenud universaalse ravimeetodi tekkimine.

Ravi, mis kehas areneb autoimmuunse etioloogia süsteemseks kahjustuseks, viiakse läbi koos füsioteraapiaga. Mitmed olemasolevad hüpoteesid haiguse põhjuste kohta raskendavad ainult terapeutilise taktika ehitamist. Usaldusväärselt tuvastatud provokaatorite kõrvaldamine ei too kaasa lõplikku taastumist. Kuid õige ravi võib mõjutada patsiendi üldist seisundit, aeglustada täieliku puude tekkimist.

Sidekoe haigus - sklerodermia

Sklerodermia on harvaesinev autoimmuunse päritoluga patoloogia, mis väljendub põletikuliste protsesside arengus, kõigepealt nahas ja seejärel siseorganites. Põletiku iseloomulik jätk on sklerootiliste fookuste moodustumine, kui kahjustus haarab sidekoe, veresooned, muutudes järk-järgult kiududeks. See põhjustab armide teket ja viib täieliku liikumatuseni koos samaaegsete mikrotsirkulatsiooni häiretega, järkjärgulise üleminekuga generaliseerunud fibroosile.

Epidemioloogia

Üks viimaseid hüpoteese põletiku arenguks on endogeensete ja eksogeensete tegurite negatiivne mõju, mille hulgas võib olla raske hüpotermia, närvisüsteemi nakkused, pideva vibratsiooni mõju. Vähem levinud tegureid, mis põhjustavad kapillaaride põletikku, ei ole veel harvaesinevas süsteemis haiguse harva esinemise tõttu loetletud, vaid 20 juhtu miljoni elaniku kohta.

Ebapiisava verevoolu tõttu märgitakse:

  • hõrenemine;
  • paksenemine;
  • veresoonte funktsionaalsuse rikkumine.

Sidekoe hajusate patoloogiate hulgas on sklerodermia esinemissagedus 2. koht. Esimene on lupus erythematosus.

Põhjused

Haiguse arengu peamiseks põhjuseks on autoimmuunsed protsessid, millest on saanud paljude viimaste aastakümnete jooksul uuritud patoloogiate põhjus. Igal juhul ei ole võimalik kindlaks teha, miks immuunrakud hakkavad oma organismi rakke rünnama, võttes neid võõrastesse kaasamistesse. Põhilised hüpoteesid ja tegurid, mis põhjustavad sklerodermia arengut, on järgmised:

  • geneetiline patoloogia või eelsoodumus, mis edastatakse geenitasandil ühe vanema kaudu;
  • põletikulised protsessid, mida ei avastatud pikka aega või ei reageerinud ravile;
  • immuunsüsteemi funktsionaalsed häired, mis tulenevad infektsioonist või ebasoodsate keskkonnatingimustega seotud teguritest;
  • ohtlikes tööstusharudes töötamisega seotud kutsealased patoloogiad;
  • narkootikumide kasutamist ja hävitavat toimet leiti ainult mitmetes liikides ning suhet ülejäänud inimestega ei ole uuritud.

Kliinilised ilmingud: mida nad välja näevad?

Visuaalsed ilmingud ja sümptomid sõltuvad konkreetsest patsiendist ilmnenud tüübist. Tingimuslik alajaotus lokaliseeritud ja hajutatud kujul ei kajasta tegelikku pilti, kuna peamine tunnus, mille alusel toimub diferentseerimine, on naha kaudu toimuvate protsesside olemasolu või puudumine, siseorganite kahjustuste olemasolu või puudumine.

Pleki kuju

Kõige tavalisem lokaalse vormi tüüp, millele lisandub sõlmede tihendite moodustamine, mis võivad olla ühes koguses või olla mitmuses.

Seda peetakse suhteliselt ohutuks, sest see ei vii surmani. Sõlmed ise (plekid) omandavad ümmarguse või ovaalse kujuga, paiknevad muutuvates kohtades ja neil on lilla-lilla värv. Tüüpiliseks tunnuseks on patoloogilise moodustumise ümber paistetus.

Fookus

Sidekoe lüüasaamine, kus antikehade rünnak mingil põhjusel stimuleerib kollageeni liigset tootmist, mõjutades fibroblaste. Negatiivne protsess põhjustab naha desensibiliseerimist, mis kaotab oma loomuliku elastsuse ja funktsionaalsuse. Eripäraks on eri kuju valged laigud, mis sarnanevad visuaalselt armidele. Valdav hulk juhtumeid on naised pärast 40 aastat.

Süsteemne

Selle määravad mitmed märgid ja enamikul juhtudel muutub see teiste vormide jätkuks. Süsteemset nimetatakse ühiseks kahjustuseks, Raynaudi sündroom, kus sõrmed külmetavad ja valus, liigeste liigeste liikuvus on häiritud ja kontraktsioonid arenevad.

Sisemiste organite funktsionaalsuse kadumise taustal areneb mürgistus. Sümptomid sõltuvad sellest, millist konkreetset organit on kahjustatud (neeru- või südamepuudulikkus, kopsufunktsiooni häired jne).

Piiratud vorm

See mõjutab ainult ülemist nahka või nahaalust nahakihti. Muudel juhtudel - lihas- ja luukuded, kuid ilma siseorganeid kahjustamata. Sageli täheldatakse seda lapsepõlves ja noorukieas ning see võib läbida spontaanselt.

Diagnostika

Diagnostiliste meetmete põhieesmärk - haiguste diferentseerimine teistest naha kahjustustest. Sümptomid algstaadiumis on kergesti segunevad järgmiste patoloogiatega:

  • vitiligo;
  • psoriaas;
  • pidalitõbi;
  • valusad ilmingud võivad sarnaneda reumatoidartriidiga.

Täiskasvanutel

Teostatakse üldine kliiniline vereanalüüs, PCR ja ELISA analüüs. Vajaduse korral võetakse nakatunud piirkondade biopsia ja veresoonte muutuste määramiseks kasutatakse kapillaroskoopiat.

Lastel

Peamised diagnostilised tegurid on muutused vere kvantitatiivses koostises, nähtavad muutused nahas ja sklerodaktikas.

Kuidas ravitakse sklerodermia nahka

Terapeutiline taktika sõltub haiguse staadiumist ja vormist. On välja töötatud raviprotokollid, mis teevad vajalikke kohandusi täiendavate sümptomite avastamiseks või olemasolevate märkide parandamiseks.

Antifibrous ravimid pikaajaliseks kokkupuuteks

On põhilisi ravimeid nagu cuprenil (D-penitsilamiin), diukifoon, kolhitsiin, mis võib pärssida kollageeni liigset sünteesi, mis on tekitanud autoimmuunpatoloogia. Nad muutuvad sklerodermia peamiseks raviks, sest nad on võimelised siduma ja eritama vase, mis on kollageniidi peamine inhibiitor.

Massaaž

Massaaž on üks soovitatavaid füsioteraapia meetodeid, meetodit armkoe pehmendamiseks, liigeste ja naha funktsionaalsuse taastamiseks.

Elektroforees

Elektroforeesi rakendatakse ensümaatiliste, lahutavate või põletikuvastaste toimetega ravimite kahjustatud kudedesse viimiseks.

Laserteraapia

See on ette nähtud füsioteraapiaks paljudes sklerodermia tüüpides, kuid takistuseks, nagu vaakumkompresseerimisel ja magnetteraapias, võib olla patoloogilise protsessi ja teatud tüüpi süsteemsete kahjustuste kõrge aktiivsus.

Nõelravi

Mõnikord soovitatakse seda ravimeetodina, kuid selliste kursuste puhul on vaja kvalifitseeritud spetsialisti abi.

Vesiniku- ja süsinikuvannid

Balneoteraapia juhtiv meetod, mida kasutatakse sanatooriumi abil saavutatud tulemuste kindlaksmääramisel. Seda peetakse efektiivseks, kui see on ette nähtud, võttes arvesse haiguse omadusi ja vastunäidustusi. Patoloogia enesehooldust peetakse vastuvõetamatuks.

Traditsiooniliste ravimeetodite tõhusus

Mittekonventsionaalsed abivahendid aitavad ravida teisi ravimeetodeid ja on kompleksse ravi lahutamatu osa, kuid täiendav osa.

Salvi fookuskaugusega

Ühine ravi on ichthyol salvi kasutamine koos aloe mahla lisamisega.

Ravimi rakendamisel aurutatud dermaale on terapeutiline toime rohkem väljendunud.

Salvide valmistamiseks kasutatakse kõige ootamatumaid vahendeid - näiteks:

Toiduvalmistamiseks segage võrdses koguses mett, küpsetatud sibul, jahvatatud sõelale ja vaseliin. Kõik segatakse ja hoitakse külmkapis, tehes koe alusel vooderdamist mõjutatud kohas 2-3 tundi päevas.

Traditsioonilised ravimeetodid lastel

Lapsepõlves aitab salvi siserasvast koos koirohi ekstraktiga hästi, kuid väljendunud mõju saavutamiseks on vajalik pikaajaline kasutamine.

Ravi hinnad

Terapeutiliste meetmete maksumus sõltub patoloogia progresseerumisastmest, selle staadiumist, siseorganite kahjustusest ja haiguse vormist. Varases staadiumis saate teha minimaalsed kulud - kreemide ja salvide ostu, mille hind on vahemikus 300-600 rubla purgi kohta.

Mida hiljem ravi toimub, seda kallim on ravi. Näiteks rakendatakse Iisraelis keerulist ravi, mille kulusid maksab 2 tuhat dollarit. Ravi kestus valitakse individuaalselt.

Negatiivse stsenaariumi kujunemine võib toimuda järk-järgult ja anda aluse diferentsiaaldiagnostikale määratluse keerukuse tõttu.

Siiski ei ole välistatud ja välk progresseerumine, mis viib kohe luu- ja lihaskonna süsteemi, siseorganite lüüasaamiseni. Selline välk areng põhjustab raskusi taktika valimisel, et kompenseerida negatiivseid muutusi. On teada ainult üks põhjus põletiku tekkeks - kollageeni liigne tootmine. Miks on autoimmuunhaigusi, enamikel juhtudel ei ole selge.

Kas fokaalne sklerodermia on eluohtlik

Scleroderma on keha sidekoe krooniline haigus, mida esindavad kõik kudede ja naha moodustavad sidekonstruktsioonid. Haigus esineb vereringehäirete tõttu. Sellise kahjustuse kujunemisega moodustavad armkoe vormid, st peamiste süsteemide ja organite sidekoe paksenemise.

Haiguse tunnused

Scleroderma on haruldane haigus ja see on ka inimestele täiesti ohutu, kuna seda ei edastata. Kõige sagedamini mõjutab see haigus üle 50-aastaste naiste sidekoe. Meestel tekib see patoloogia viis korda vähem.

Sklerodermia võib olla süsteemne (laialt levinud, hajutatud), samuti kohalik (piiratud või fokaalne). Süsteemses vormis on patoloogilisse protsessi kaasatud lisaks inimese nakatumisele ka erinevad inimorganid ja -süsteemid. Fokaalse patoloogia tüübi puhul esineb sklerodermiat ainult nahas, st seda tüüpi võib nimetada naha kaudu. Aga sellest rohkem.

Patoloogia areng

Fokaalse sklerodermia arenguga on epidermise kiht tõsiselt kahjustatud, millest tekivad peamised elundite tugikonstruktsioonid, arenevad sidemed, kõõlused, kõhred, liigesed ja rakulised kihtid rasvtihenditega. Hoolimata asjaolust, et sidekoe seisund võib olla erinev (geel, kiuline ja tahke), on selle struktuuri ja põhifunktsioonide omadused üksteisega sarnased.

Inimese nahk hõlmab sidekoe. Selle sisemine kiht, dermis kaitseb ultraviolettkiirguse eest ning erinevate vere nakkuste vastuvõtmise eest, kui mikroobid sisenevad õhust. See on nahk, mis vastutab naha nooruse või vanaduse eest, annab liigestele hea liikuvuse ja näitab peamisi emotsioone inimese näol.

Nahk sisaldab:

  • laevad;
  • närvid;
  • kiud (fibrillid), mis annavad naha elastsuse ja erilise tooni;
  • üksikud rakud, millest mõned on vastutavad tugeva immuunsuse tekitamise eest, ülejäänud - fibriili moodustumiseks selles, samuti amorfne aine nende vahel.

Selliste ainete vahel on spetsiaalne geelitaoline täiteaine - muul viisil amorfne aine, mis aitab nahal kohe pärast skeleti, samuti mimeerivate lihaste algset positsiooni võtta.

Võib juhtuda, et immuunrakud nahas hakkavad selle teist osa tundma võõrkehana. Sel juhul tekivad antikehad, mis nakatavad fibroblasti rakke ja tekitavad nahas uusi kiude. Sellisel juhul juhtub see kogu aeg ja mitte piiratud nahapiirkondades.

Immuunsüsteemi kaitse nõrgenemise tulemusena suureneb ühest kiust - kollageenist - loodud fibroblastide arv. Liiga suurel hulgal tekib nahk krobelisemaks ja tihedamaks. See sisaldub ka nahasiseselt kahjustatud veresoontes, mille tagajärjel hakkavad need kehas ja toitainetes väikese hapniku koguse all kannatama. Seda nimetatakse fokaalseks sklerodermiks.

Fokaalne ja süsteemne haigus

Üldist arvamust haiguse süsteemsete ja kohalike vormide tuvastamise kohta ei ole. Mõned teadlased usuvad, et patoloogia mehhanism on identne ja kinnitab ka selle olemasolu eriliste muutustega elundites toitainete vahetamise normi tasemel, aga ka kohaliku kahjustuse üleminekus süsteemseks.

Ülejäänud on kindlad, et tegemist on kahe erineva haigusega, mis erinevad nende kliinilise kulgemise, tagajärgede ja peamiste sümptomite poolest.

On tõsi, et mitte kõikidel juhtudel ei ole võimalik kahjustusi ja süsteemset protsessi piirata. Naha muutused esinevad 61% -l üldise kahjustusega patsientidest. Arstid on tõestanud nelja peamise teguri mõju fokaalse kahjustuse üleminekule süsteemile:

  • patoloogiliste protsesside algus enne kahekümne aasta vanust või viiskümmend aastat;
  • jalgade ja jalgade näol või liigestes nakatumise fookused;
  • mitmekordne ja lineaarne naastuhaigus;
  • vereanalüüsi tuvastamist väljendatakse immuunsüsteemi häiretes, immunoglobuliinide ja lümfotsüütide kehas.

Scleroderma kahjustuste põhjused

Selle patoloogia arengu peamisi põhjuseid peetakse kollageeni liigseks koguseks kudedes ja valkude kuhjumist armi ja haiguse iseloomuliku kliinilise pildi kujunemisega. Kuid seda põhjust ei esine alati: usutakse, et suurte koguste kollageeni moodustumine koos põletiku protsessiga on autoimmuunne reaktsioon, kui inimese immuunsus hakkab aktiivselt töötama immuunsuse kaitseks spetsiaalseid kaitsvalke.

Vaatamata scleroderma arengu sümptomite esinemisele ei ole peamist seisukohta selles küsimuses veel kindlaks tehtud.

Kahjustuste arengufaktorid

Haiguse arengu peamisteks teguriteks on:

  • naha külmumist või hüpotermiat;
  • vigastused ja vigastused;
  • vibratsiooni mõju kehale;
  • võita toksilised ühendid (räni tolm või lahustid);
  • nakkushaigused, mis mõjutavad inimese närvisüsteemi (näiteks malaaria);
  • konkreetne sugu (see kehtib kõige rohkem naiste kohta);
  • endokriinsed häired;
  • teatud ravimite kasutamine (näiteks Bleomütsiin).

Peamised sümptomid

Kõigi sümptomite hulgas, mida saab diagnoosida mitte ainult sklerodermia, vaid ka teiste patoloogiate puhul, esineb tugev nõrkus, maskeeritud väljendus näol, liigeste piiratud liikuvus, vereringesüsteemi häired inimese jäsemetes, tervisehäire ja väsimus.

Selline haigus mõjutab isikut aeglaselt, seega ei pruugi patsient isegi kahtlustada arengu algust.

Naha esimesed sümptomid ilmuvad ootamatult ja juhuslikult, mille järel kogu haigusepilt muutub laineliseks, protsesside perioodiliste ägenemiste tõttu, samuti sümptomite ajutise vähendamisega.

Inimelu kvaliteet on väga erinev, rääkimata välistest muutustest nahas. Samal ajal moodustuvad peamised kolmest arengutasemest koosnevad fookused: atroofia, naastud ja iseloomulikud kohad. Sklerodermia arengut mõjutav peamine tegur on naha iseloomulike kahjustuste teke.

Dermatoskleroosi peamised liigid

Nahapatoloogiat on kolme tüüpi:

  1. Fokaalne kahjustus (naast). Kõige tavalisem kahjustuste tüüp on sklerodermia. Sellisele haigusele on iseloomulik, et roosade kahjustuste kahjustused, mis kergelt tõusevad üle terve naha taseme, on ühe või mitme nahakahjustuse (kui kahjustus on tugev) teke, on need pigem sarnased naastud. Kahjustuse suurus võib varieeruda 1 kuni 20 sentimeetrit. Kuju poolest on nad sageli ümmargused või ovaalsed, harvadel juhtudel on võimalik avada ebakorrapärase kujuga kahjustusi. Sklerodermia sattumine kehasse võib moodustada sümmeetriliselt või asümmeetriliselt. Kõige levinumad lokaliseerimiskohad - pagasiruum ja jäsemed, samuti peanahk. Plaatidel olevad juuksed hakkavad tugevalt langema ja on iseloomulikud kiilaspäisus. Naha muster hakkab siluma, higistamise ja rasva eritumise protsess peatub. On olemas ka täiesti erineva leviku vormi patoloogia, mida iseloomustavad roosa värvi laigud - samblike versicolor.
  2. Lineaarne tüüp mõjutab palju harvemini kui fookuskaugus. Naha kahjustused näevad välja nagu lamedad paelad, mis on kokku keevitatud pehmed pehmed kuded (nahaalune rasv, lihas ja nahk ise). Ansamblid on paigutatud ükshaaval või suurtes kogustes pea, näo, keha, ülemise ja alumise jäseme külge. Suuruse järgi ulatuvad need kaks sentimeetrit, on kollakas ja pruun. Erilise välimuse saavutamiseks võrreldakse sellist tüüpi kahjustusi armid vigastustega.
  3. Valged laigud (samblik scleroatrophic). Kirjeldatud suure hulga valgete ja väikeste pisarakujuliste täppide nahal. Naha kahjustuse kohas muutub õhemaks ja sellele ilmuvad märgatavad voldid. Väikesed kahjustused võivad ühineda ja luua suured laigud läbimõõduga kuni 15 cm.

Pleki skleroderma

Dermatoskleroosi ravi ei ole kogu mõju puhul sama ja iga patsiendi jaoks eraldi, kuid iga sklerodermia tüübi puhul, olenemata sellest, kas see on tahvel, lineaarne või hajutatud, on ravi identne. Mida kiiremini määratakse haigus ja alustatakse õiget ravi, seda vähem sümptomeid ja patoloogiaid saab patsient ise.

Raviks kasutatakse väliseid ravimeid hormonaalsete, niisutavate, põletikuvastaste ja vaskulaarsete salvide kujul.

Põletikuvastased salvid (valu ja põletiku sümptomite kõrvaldamiseks nahakahjustuste kohas):

Salv veresoonte jaoks (kahjustatud piirkonna vereringe parandamine ja verehüüvete tekke vältimine):

Hormonaalsed salvid (vähendab põletikku, eriti haiguse arenenud vormis):

Salvi niisutav toime (pehmendab nahka):

Kasutati ka tööriistu, mis on loodud süstide, tablettide ja erilahenduste kujul.

Scleroderma ravi rahvaste preparaatidega hõlmab pojengi, põldmündi, suurte jahubanaanide, rododendri, sidrun-palsamite, kanarbi, looduslike rosmariinide kasutamist.

Patoloogia ennustamine

Sklerodermiga naha hävimine pärast õiget ja õigeaegset ravi on kasulik ja ei ohusta patsiendi elu ohtu. Kui haigus on progressiivne progresseeruv kahjustus ja see ei allu ravile õigel ajal, võib see muutuda süsteemseks ja kaasata patoloogilisse rühma mõned süsteemid ja elundid.

Scleroderma kutsub esile kehas suure hulga tüsistuste tekke, näiteks näo muutuse muutumise, kortsude tekke, liigse juuste väljalangemise, küünte voodi muutumise ja küünte kuju ise. Kõige sagedamini muudab nahk oma loomulikke omadusi, kaotab naha elastsuse.

Peamised ohud

Õigeaegse diagnoosimisega patoloogia ei ohusta inimelu. See võib arendada ainult kosmeetilisi defekte, mida saab eemaldada kosmeetiliste ja dermatoloogiliste protseduuride abil.

Patoloogia ilma ravita võib põhjustada:

  • tumedate täppide teket nahal;
  • veresoonte võrgustike ilmumisele;
  • tekitada kroonilist Raynaud'i sündroomi, mis esineb mikrotsirkulatsiooni eiramiste tõttu. Seda kirjeldab asjaolu, et külmas hakkab inimene kogema tugevat valu jäsemetes ja sõrmedes ning sellega muutub nahk sellistes piirkondades väga kahvatuks. Valu soojenemisel peatuvad sõrmed lilla ja muutuvad seejärel tavaliseks lilla tooniks.

Sklerodermiat peetakse patsiendi sidekoe raskeks haiguseks, olenemata ilmingu tüübist. Kuid õige lähenemisviisiga ravile ja mis kõige tähtsam on haiguse ennetamisele, on võimalik vältida patoloogia ja raskete sümptomite teket.

Kuidas avaldub fokaalne skleroderma, kui ohtlik see elu on ja kas haigus on ravitav?

Kui me tõlgime sõna "skleroderma" sõna otseses mõttes, selgub, et selle nime all peidab haigus, mille puhul nahk on skleroseeritud, st paksenenud, kaotab oma algse struktuuri, selle sees surevad närvilõpmed.

Fokaalne sklerodermia on süsteemne sidekoe klass (lupus erythematosus, Sjogreni sündroom ja mõned teised). Erinevalt süsteemsest sklerodermiast ei ole selle alatüübi arengu korral sisemised organid praktiliselt mõjutatud. Ka sellele patoloogilisele vormile on iseloomulik parem reageerimine ravile ja võib isegi kaduda täielikult.

Patoloogia olemus

Fokaalses sklerodermias kannatab “aine”, millest on moodustatud kõigi elundite tugiraamid, sidemed, kõhre, kõõlused, liigesed, intercellulaarsed “kihid” ja rasvad “tihendid”. Hoolimata asjaolust, et sidekoe seisund võib olla erinev (tahke, kiuline või geel), on selle struktuuri ja funktsioonide põhimõte ligikaudu sama.

Inimese nahk koosneb ka osaliselt sidekudest. Selle sisemine kiht, dermis, võimaldab meil mitte ultraviolettkiirgusest põletada, mitte saada saastunud verd mikroobide vältimatul kokkupuutel õhuga, mitte agressiivsete ainetega kokkupuutel haavanditega. See on dermis, mis määrab meie naha nooruse või vanaduse, võimaldab liigeses liigutada või näidata oma emotsioone näol, ilma et ta oleks pidevalt taastunud voldite ja praodega.

Dermis koosneb:

  • üksikud rakud, millest mõned on vastutavad kohaliku immuunsuse tekke eest, teised nende vahel fibrillide ja amorfse aine moodustumise eest;
  • kiud (fibrillid), mis annavad nahale elastsuse, tooni;
  • laevad;
  • närvilõpmed.

Nende komponentide vahel on geelitaoline "täiteaine" - eelnevalt mainitud amorfne aine, mis tagab naha võime kohe pärast algse või skeleti lihaste tööd oma algset positsiooni asuda.

Olukorrad võivad tekkida siis, kui dermises paiknevad immuunrakud hakkavad mõnda teist osa võõra struktuurina tajuma. Siis hakkavad nad siin antikehi tootma, mis ründavad fibroblastirakke, mis sünteesivad dermise kiude. Ja see juhtub mitte kõikjal, vaid piiratud valdkondades.

Immuunrünnaku tulemus on ühe kiudude - kollageeni - suurenenud fibroblastide tootmine. Arvestades rohkust, muudab see naha tihedaks ja karmiks. Ta "mähib" ka laevad, mis asuvad dermise kahjustatud piirkondades, mistõttu viimane hakkab kannatama hapniku ja toitainete puudumise tõttu. Just see on fokaalne sklerodermia.

Haiguse ohud

Piiratud nahapiirkonnas eksisteeriv ja kiiresti diagnoositav ja ravitav patoloogia ei ole eluohtlik. See aitab kaasa ainult kosmeetilise defekti tekkele, mida saab kõrvaldada dermatoloogiliste ja kosmeetiliste meetoditega. Aga kui ohtlik on fokaalne sklerodermia, kui te sellele tähelepanu ei pöörata?

See patoloogia võib:

  1. tekitada nahapinnale tumedad alad;
  2. provotseerida veresoonte võrgustike arengut (telangiectasia);
  3. viia kroonilise Raynaud'i sündroomiga, mis on seotud kohaliku mikrotsirkulatsiooni halvenemisega. See avaldub asjaolus, et külmas hakkab inimene kogema valu sõrmedes ja varvastes; samal ajal muutub nende piirkondade nahk teravaks. Valu soojendamisel läheb sõrmed kõigepealt lilla ja omandavad seejärel lilla tooni;
  4. kalkulatsiooni tõttu keeruline, kui ilmnevad naha alla väikesed ja valutu “sõlmed”, millel on kivine tihedus. Need on kaltsiumisoolade ladestused;
  5. levinud laiematesse nahapiirkondadesse. Sellisel juhul pigistavad kollageeni kiud higist ja rasvane näärmeid dermis ja see viib keha termoregulatsiooni rikkumiseni;
  6. minna sklerodermia süsteemsesse vormi, põhjustades siseorganite kahjustust: söögitoru, süda, silmad ja teised.

Seetõttu, kui leiate end patoloogia sümptomitest (neid kirjeldatakse allpool), pöörduge reumatoloogi poole, et teada saada, kuidas seda ravitakse.

Kes on haigestunud sagedamini

Scleroderma, millel on ainult fokaalsed ilmingud, esineb naistel sagedamini. Tüdrukud kannatavad seda kolm korda sagedamini kui poisid; patoloogiat võib avastada ka vastsündinutel ja 40-aastaselt moodustavad nad ¾ kõikidest sklerodermiaga patsientidest. Seotud sklerodermia "armastusega" õiglase soo eest, kuna:

  • rakuline immuunsus (need on rakud, mis ise, mitte antikehade abil, hävitavad välisagendid) naistel on vähem aktiivsed;
  • immuunsuse ühikulise humoraalse (antikehade poolt põhjustatud) aktiivsus on suurenenud;
  • naissuguhormoonidel on tugev mõju naharakkude mikrotsirkulatsioonilaevade tööle.

Haiguse põhjused

Patoloogia täpne põhjus pole teada. Kõige kaasaegsem hüpotees ütleb, et fokaalne sklerodermia esineb summana:

  1. nakkusetekitajate allaneelamine. Olulist rolli omistavad leetrite viirus, herpese rühma viirused (herpes simplex, tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus), papillomatoosiviirus ja bakterite-stafülokokk. On arvamus, et sklerodermia võib tekkida skarlatiini, tonsilliidi, Lyme'i tõve tõttu. Borrelia Burgdorfery DNA, mis põhjustab Lyme'i haigust, või selle antikehad on täheldatud enamiku fokaalse sklerodermiaga patsientide vereanalüüsides;
  2. geneetilised tegurid. See on teatud retseptorite vedu immuunrakkudele-lümfotsüütidele, mis soodustavad ülalmainitud nakkuste kroonilist kulgu;
  3. endokriinsüsteemi häired või füsioloogilised seisundid, kus hormoonsed muutused muutuvad järsult (abort, rasedus, menopausi);
  4. välised tegurid, mis kõige sagedamini vallandavad „seisvate” sklerodermiat või süvendavad varem varjatud haigust. Need on: stress, hüpotermia või ülekuumenemine, liigsed UV-kiirgused, vereülekanded, vigastused (eriti kraniocerebraalne).

Samuti arvatakse, et sklerodermia ilmnemise vallandustegur on kehas olev kasvaja.

Oluline on ka Bolotnaya LA juhitud kodumaiste teadlaste arvamus, kes uurisid fokaalse sklerodermia ajal ilmnenud naharakkude muutusi. Nad usuvad, et magneesiumisisalduse vähenemine veres võib põhjustada selle patoloogia arengut, mille tõttu kaltsium koguneb punastesse vererakkudesse ja ensüümide grupi töö katkeb.

Lisateavet haiguse kohta leiate artiklist "Mis on skleroderma".

Kes on ohus

20–50-aastased naised on kõige rohkem ohustatud fokaalse sklerodermia tekkeks, kuid ka mehed on ohustatud:

  • mustad;
  • need, kellel juba on teisi süsteemseid sidekoe haigusi;
  • kelle sugulased kannatasid sidekoe ühest süsteemsest patoloogiast (lupus erythematosus, reumatoidartriit, dermatomüosiit);
  • avatud turgude töötajad ja inimesed, kes müüvad kaupu tänavavalgustitest talvel;
  • ehitajad;
  • isikud, kes on sageli sunnitud külmutatavatest kaupadest sügavkülmikutelt võtma;
  • need, kes kaitsevad toidukaupu, samuti teiste kutsealade esindajad, kes peavad tihti superkoole või keemilisi segusid.

Klassifikatsioon

Fokuse sklerodermia võib olla:

1. Tahvel (diskoid). Tal on oma jagunemine:

  • pealiskaudne;
  • sügav (sõlmes);
  • induratiivne-atroofiline;
  • bulloos (pull on suur mull, täis vedelikku);
  • üldistatud (üle kogu keha).
  • nagu "mõõk";
  • ribakujuline;
  • zosteriform (sarnaselt vöötohatise või tuulerõugedega).

3. Valged laigud.

4. Idiopaatiline, Pasini-Pierini, naha atroofia.

Kuidas see haigus avaldub

Fokaalse sklerodermia esimesed sümptomid ilmnevad pärast Raynaudi sündroomi olemasolu juba mitu aastat. Samuti prognoosige spetsiifilisi sklerodermia sümptomeid, mis võivad peopesade ja jalgade naha koorumist, ämblikute tekkimist põsepiirkondades (kui näol tekib kahjustus).

Fokaalse sklerodermia esimene sümptom on kahjustuse ilmumine:

  • nagu ring;
  • väikesed suurused;
  • lilla-punane värvus.

Veelgi enam, selline keskus muutub ja muutub kollakasvalgeks, säravaks, jahedamaks. Ümber ümbermõõdu jääb „äär”, kuid juuksed hakkavad välja kukkuma ja nahale iseloomulikud jooned kaovad (see tähendab, et kapillaarid on juba halvasti toimivad). Kahjustatud nahapinda ei saa kokku panna; see ei higi ja ei kao sekreteeritud rasunäärmed, isegi kui ümbritsev nahk on õline.

Järk-järgult kaob lilla „rõngas”, valget pinda surutakse alla terve naha. Selles etapis ei ole see pingeline, kuid pehme, puudutatav.

Teine peamine patoloogia tüüp on lineaarne skleroderma. See esineb kõige sagedamini lastel ja noortel naistel. Lineaarse sklerodermi ja naastu erinevust saab näha palja silmaga. See on:

  • kollakasvalge naha riba;
  • vormitud nagu riba, mis tabab mõõga;
  • asub kõige sagedamini kehal ja näol;
  • võib põhjustada atroofiat (hõrenemine, blanšeerumine, juuste väljalangemine) poole nägu. Mõlemad võivad mõjutada nii vasakut kui ka paremat poole. Mõjutatava poole nahk muutub sinakaks või kollakaks, algselt pakseneb ja seejärel atrofeerub, subkutaanse koe ja lihased ka atrofeerudes. Näo väljendus kahjustatud piirkonnas muutub ligipääsmatuks, võib tunduda, et nahk on "kolb" luude peal;
  • võib esineda suguelundite huulel, kus see näeb välja nagu valkjas-pärlmutteriga ebaregulaarse kujuga kahjustused, mida ümbritseb sinakas velg.

Näo kahjustus lineaarses sklerodermias

Pazini-Pierini tõbi on mõned lilla-lilla laigud, mille läbimõõt on umbes 10 cm või rohkem. Nende piirjooned on valed ja nad asuvad kõige sagedamini tagaküljel.

Üleminekust fokaalsest sklerodermiast süsteemsesse võib kahtlustada järgmiste kriteeriumide alusel:

  1. isik sai haigeks või enne 20 aastat või pärast 50 aastat;
  2. on kas patoloogia lineaarne vorm või on palju naastu;
  3. sklerodermia fookused on kas jalgade ja käte liigesel või näol;
  4. immunogrammi vereanalüüsis on kahjustatud raku immuunsus, muutunud on immunoglobuliinide koostis ja lümfotsüütide vastased antikehad.

Diagnostika

Kui fokaalne skleroderma veres, antikeha raku tuumade, topoisomeraasi I ensüümide ja RNA polümeraasi I ja II vastu, tuvastatakse tsentromeerid (kromosoomide osad, kus tuumalõhustumise ajal toimub jagunemine). Kuid diagnoos ei põhine nendel antikehadel ega isegi Scl70 antikehade esinemisel veres. Spetsiifilise pildi põhjal näeb histoloog, kui ta uurib biopsiat kasutades „haigestunud” nahapiirkonda mikroskoobi all.

Ravi

Esiteks, me vastame küsimusele, kas fokaalne sklerodermia on ravitav, jaatavalt. Enne, kui nahapiirkonna atroofia esineb suurel alal, võib haiguse peatada mitmete kohalike ja süsteemsete ravimite ravimite abil.

Fokaalse sklerodermia ravi algab järgmiste süsteemsete ravimitega:

  1. Penitsilliini rühma antibiootikumid. Nad peavad juua esimesed 3 kursust.
  2. Ravimite süstimine, mis parandavad veresoonte tööd. Esiteks on need nikotiinhappel põhinevad ained, mis laiendavad kapillaare, vähendavad nende tromboosi ja suurte kolesteroolitasemete moodustumist suurtes anumates. Teine on ravimid, mis takistavad kapillaaride "ummistumist" trombotsüütidega: Trental.
  3. Kaltsiumivoolu blokaatorid (Corinfar, Cinnarizine). Need ravimid lõdvendavad veresoonte silelihaseid, parandavad vajalike ainete tungimist veresoontest naha, lihaste ja südame rakkudesse.

Samuti kasutatakse fokaalse lineaarse sklerodermia korral paikset salvravi. Erinevatel päevadel on soovitatav kasutada mitte ühtegi, kuid mitut erinevat suunda omavat kohalikku toodet. Seega on taotluses nõutud:

  • Solcoseryl või Actovegin - ravimid, mis parandavad naha rakkude hapniku kasutamist, mis viib selle struktuuri normaliseerumiseni;
  • hepariin, mis vähendab verehüübeid veresoontes;
  • koor Egallohit. See on rohelise tee baasil põhinev ravim, mis käivitab selles sisalduvate katehhiinide abil haiguse algstaadiumis uute veresoonte moodustumise ja lõpuks surub selle protsessi maha. Samuti takistab see kollageeni suurenenud koguse teket, on põletikuvastane ja antioksüdant;
  • Troxevasin-gel tugevdab veresooni;
  • Butadion on põletikuvastane ravim.

Toime annab füsioterapeutilised meetodid (fonoforees lidasa preparaatidega, parafiinirakendused, radoon ja mudavannid), massaaž, hüperbaariline hapnikuga varustamine, plasmaferees, autohemoteraapia.

Rahva meetodid

Ravi folk ravimeetoditega võib täiendada sklerodermia ravi. See on:

  • kompress koos juustukleebis kasutatava aloe mahlaga;
  • kompress, mis on valmistatud kuiva koirohust, segatud vaseliini või koirohi mahlaga 1: 5 sealihaga;
  • Tarragon salvi segatakse 1: 5 sisemise õliga. Rasv tuleb sulatada veevannis ja koos kaevandiga küpsetatakse ahjus umbes 6 tundi;
  • seestpoolt 100 ml päevas Hypericumi, emaluu, saialilli, viirpuu, punase ristiku ürdid.

Kas fokaalne sklerodermia on eluohtlik?

Fokaalset sklerodermiat peetakse vähem kui eluohtlikuks võrreldes teiste vormidega, süsteemse sklerodermiga. Kuid paljude arstide sõnul on fokaalne sklerodermia üks süsteemse sklerodermia ilminguid ja kõik patoloogilised protsessid nahas mõjutavad endiselt kogu organismi elundeid ja süsteeme.

Seetõttu tuleb fokaalset sklerodermiat ravida väga tõsiselt! Millised märgid ja sümptomid räägivad süsteemse ja fokaalse sklerodermia kasuks?

Fokaalse ja süsteemse sklerodermia diagnoos

Süsteemse sklerodermia peamised diagnostilised kriteeriumid on järgmised:

  • tüüpilised muutused nahas tiheda turse, kõvenemise ja atroofia vormis;
  • luu resorptsioon;
  • Raynaudi sündroom (äärmuslähedaste sõrmede hüpotermiaga raskekujuline palsam, muutudes soojendamisel lilla tsüanoosiks);
  • kaltsiumi sadestumine naha alla, kõõluste ja fassaadide (kaltsineerumine) all;
  • liigeste ja lihaste kahjustamine koos raskete kontraktsioonide arenguga tulevikus;
  • kopsukahjustus basaal-pneumoskleroosi vormis;
  • suur südamelihase fokaalne kahjustus;
  • düsfaagia, fibroossed muutused söögitorus ja muud seedetrakti kahjustused;
  • sklerodermia neeru.

Täiendavad kriteeriumid on

  • naha hüperpigmentatsioon;
  • naha ja limaskestade suurenenud kuivus;
  • müalgia ja liigesvalu;
  • troofilised häired;
  • lümfadenopaatia;
  • polüneuritis;
  • palavik;
  • kaalulangus;
  • Scl70 antikehade olemasolu veres.

Süsteemse sklerodermia diagnoosi peetakse usaldusväärseks, kui on olemas kolm peamist kriteeriumi või üks peamine kriteerium koos kolme või enama täiendava kriteeriumiga. Süsteemse sklerodermia diagnoosi peetakse tõenäoliseks vähemate sümptomitega.

Fokaalse sklerodermia diagnoos

Fokaalsete sklerodermia korral on haiguse ilmingud nahal. Näol või kätel ilmuvad laigud tavaliselt roosa haloga. Fokaalse sklerodermia puhul, mida iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • kaltsifikatsioon (väikesed tihe ja valutu sõlmed, eriti sõrmeotste piirkonnas);
  • Raynaudi sümptom;
  • sclerodactyly (sõrmed muutuvad õhukesteks, küüned ja terminaalsed phalangid paksenevad nagu "linnu käpad");
  • ämblikuvete välimus;
  • söögitoru limaskesta kahjustuste tõttu neelamise, sagedase röhitsuse ja kõrvetiste rikkumine.

Kõiki neid sümptomeid ei võeta alati tõsiselt, patsiendid ei pööra neid tähelepanu, kuid kui sellel ajal vallandub ärevus, saab haigust diagnoosida õigeaegselt ja seetõttu saab ravi alustada.

Diagnoosi selgitamiseks viiakse mõnikord läbi naha biopsia, mis kinnitab diagnoosi täpsust 100% võrra. Fokaalse sklerodermia diagnoosimisel tuleb ravi kohe alustada. Haiguse progresseerumise ärahoidmiseks tuleks püüda vältida külmumist, hoida sõrmed ja varbad soojas (sõrmkindad ja soojad sokid), võtta soojaid männi- ja radoonvanne.

Mis on ohtlik fokaalne sklerodermia?

  1. Suurenenud pigmentatsiooni ja depigmentatsiooniga nahapiirkondade ("sool ja pipar") välimus.
  2. Telangiectasia - spider veenide (retikulatsioonid) - välimus nahal.
  3. Tugev naha hõrenemine.
  4. Limaskestade lüüasaamisega ilmnevad selliste haiguste sümptomid nagu nohu, konjunktiviit, farüngiit, esofagiit.
  5. Fokaalse sklerodermia kõige tõsisem oht ​​on progresseerumine ja üleminek süsteemsesse sklerodermiasse.

Kuid isegi kui fokaalne sklerodermia toimub kergesti ja piirdub ainult naha ilmingutega, tuleb seda pidevalt ravida. Kui te lõpetate ravi (pärast seda, kui haigus ei tekita subjektiivset ärevust), arenevad lihasprotsessid naha, higi ja rasvade näärmete atroofias märgatavalt ja lakkavad töötamast, soojuse ülekande ja soojuse tootmise protsessides on tasakaalustamatus, mikrotsirkulatsiooni pidev rikkumine.

Sklerodermia prognoos ja mis on fokaalse sklerodermia oht?

Fokaalne sklerodermia võib kesta aastaid ja kuud. Antud juhul on elu prognoos hea. Mõnikord läheb haigus ise ära ja arstid seovad sellise tulemuse immuunsuse tugevdamisega. Kuid mõnikord võib haigus sattuda süsteemsesse vormi ja siis muutub prognoos ebasoodsaks ja isegi eluohtlikuks.

Ebasoodsat prognoosi mõjutavad tegurid on järgmised:

  • üleminek sklerodermia süsteemsele vormile;
  • meessugu;
  • vanus (haigus ilmnes üle 50 aasta vanustel isikutel);
  • haiguse esimese kolme aasta jooksul.

Võimalus töötada fokaalse sklerodermiaga patsientidel võib väheneda, kuid väheneb järsult või kaob, kui lihas-skeleti süsteem kahjustab.

Täiendavat teavet ravi kohta Saksamaal
helistage meile tasuta telefonil 8 (800) 555-82-71 või küsige oma küsimust läbi

Südame scleroderma sümptomid, ravi ja prognoos

Fokaalne sklerodermia on nahahaigus, millega kaasneb muutus selle struktuuris. Erinevalt teistest haiguse vormidest - see mõjutab süsteemset ainet ainult tervikuna. Haiguse arengu keskmes on mitmesugused häired kõigis kehasüsteemides. Suurim tähtsus on seotud autoimmuunhaigustega.

Viimastel aastatel on haiguse esinemissagedus suurenenud. Ta kannatab tavaliselt noori naisi.

Fokaalset sklerodermiat iseloomustab ainult naha lüüasaamine, erinevalt süsteemsest süsteemist, milles ka siseorganid kannatavad. Olenevalt tüübist on haiguse tüübid mitmed:

  • ebaühtlane vorm - toimub mitmes versioonis (induktiivne, pind, nodulaarne, bulloos);
  • lineaarsed - võivad olla sabeli või linditaolised;
  • valged täpphaigused või skleroatroofsed samblikud;
  • atrophoderma Pasini-Pierini.

Scleroderma on krooniline protsess, mida iseloomustab mitme etapi aeglane muutus: turse, kõvastumine, skleroos ja naha atroofia. Haigus esineb täiskasvanutel ja lastel võrdselt.

Mitme nädala pikkusel turseetapis näeb nahk läikivana, on tainas konsistents. Värv võib olla normaalne või sinakas. Seejärel algavad tihendamise ja skleroosi etapid. Nahk muutub väga tihedaks ja külmaks, neid ei saa klapis võtta. Keskustel on kollane või hallikas värv. Etapi atroofiat iseloomustab naha hõrenemine. Nad muutuvad kahvatuks ja kuivaks, meenutavad paberit. Aluseliste rasvkude ja lihaste atroofia on võimalik.

Igat tüüpi fokaalset sklerodermiat iseloomustab oma sümptomite kogum:

Fokaalse sklerodermia diferentsiaalne diagnoosimine toimub teatud nahahaigustega, millel on sarnased sümptomid:

Naha ja lihaste karmistumise tõttu on liigeste liikumine piiratud. Laevade lüüasaamine avaldub jäsemete jahutamisel, nina ja kõrvade otsas. Seoses patsientide, eriti naiste arenevate kosmeetiliste defektidega, tekivad psühholoogilised häired.

Terapeutilised meetmed mõjutavad haiguse patogeneesi. Efekti saavutamiseks tuleb ravi läbi viia keerulisel viisil, kasutades erinevaid ravimirühmi ja mitmeid kursusi. Ägeda staadiumi puhul on ette nähtud 6 ravikuuri kahe kuu intervalliga. Pärast protsessi stabiliseerumist väheneb nende arv 4-ni aastas, jäägiefektide faasis toimub ravi kaks korda aastas.

Ravi on neli etappi, mida saab kasutada nii individuaalselt kui ka kombinatsioonis. Nende hulka kuuluvad:

  • põhiravi;
  • immunosupressiivne;
  • kohalik;
  • efferent.

See on fokaalse sklerodermia ravi aluseks. Kasutatakse nahakaudset ainet, mis mõjutab naha struktuuri. Nende hulka kuuluvad:

D-penitsilamiin või Kuprenil - ravim, mis pärsib suurenenud kollageeni sünteesi, mis on naha pingutamise mehhanism. Selle tulemusena on tihe turse, suurenenud pigmentatsioon. Sellisel tegevusel on ravimid Madecasol ja Diucifon. Püridoksiiniga määratud ravimite kõrvaltoimete vähendamiseks.

Ensümaatilised vahendid - Lidaza, Ronidaza - pärsivad naha fibroosi (sidekoe kasvu) protsessi. Tutvustage neid intramuskulaarselt või subkutaanselt, kursus vajab 20-30 süstimist. Lapsi, neid ravimeid kasutatakse elektroforeesil.

Ägeda staadiumi ajal kasutatakse raskekujulistes põletikulistes protsessides antibakteriaalseid ravimeid. Enamikul juhtudel kasutatakse penitsilliini - intramuskulaarselt 1-2 nädalat.

Kasutage tööriistu, mis pärsivad autoimmuunset põletikku:

Neid ravimeid tuleb hoolikalt kasutada ainult rangete näidustuste kohaselt.

Lisaks neile on ette nähtud mikrotsirkulatsiooni parandavad ained - Verapamiil, Curantil, nikotiinhape.

Aitab aeglustada fibrootiliste ja vaskulaarsete muutuste arengut. Selleks kasutage erinevaid ravimeetodeid ja füsioteraapiat:

  • dimetüülsulfoksiidi kandmine kahjustustele;
  • elektroforees lidazy'ga;
  • parafiini, osokeriidi, terapeutilise muda kasutamine;
  • hüperbaariline hapnik;
  • nõelravi;
  • terapeutilised vannid.

Positiivne mõju naha seisundile on massaaž ja füsioteraapia.

Kasutage salvi Dimexidum'i, solosüültüüli, hepariiniga. Märkimisväärseteks muutusteks on toodud puhta Dimexidumi rakendused.

Seda tüüpi ravi on näidustatud raske haiguse ja patoloogilise protsessi kõrge esinemissageduse korral. See aitab vähendada intoksikatsiooni ja fibrootiliste muutuste raskust.

Kasutage selliseid meetodeid nagu hemosorptsioon ja plasmaferees. Infusiooniravi viiakse läbi intravenoosselt (tilgutades) polüglukiini lahusega. Kursus nõuab 7-10 protseduuri.

See on kasulik patsientidele, kes kasutavad spaahooldust merekliimaga. Psühholoogiliste häirete ilmnemisel ilmnesid rahustite, antidepressantide tarbimine.

Fokaalne sklerodermia on haigus, mis ei ole eluohtlik. See kannab ainult kosmeetilisi defekte, põhjustab inimeste heaolu üldist halvenemist. Elukvaliteet kannatab esteetiliste häirete, piiratud liikumise tõttu.

Õigeaegselt algatatud adekvaatse ravi korral on prognoos suhteliselt soodne. Patoloogilise protsessi stabiilne stabiliseerimine on võimalik, vähendades oluliselt kliiniliste ilmingute raskust. Kuid täielik taastumine toimub väga harva. Enamik patsiente on kohustatud igal aastal läbi viima retsidiivivastaseid ravikuure.

Fokaalne sklerodermia on krooniline dermatoloogiline haigus, mis mõjutab igas vanuses inimesi. Enamasti kannatavad noored tüdrukud ja naised. Haigust iseloomustavad erinevad naha defektid, mida kujutavad nii väikesed üksikud kahjustused kui ka ulatuslikud kahjustused. Selle tulemusena tekivad püsivad kosmeetilised defektid.

Korraldatud keeruline ravi võib oluliselt vähendada kliiniliste ilmingute raskust, kuid see on peaaegu võimatu täielikult haigusest vabaneda. Fokaalne sklerodermia ei kanna otseseid terviseriske, prognoos on suhteliselt soodne. Kogu elu jooksul on vaja retsidiivivastaseid ravikuure.

Fokaalne sklerodermia: ravi

Erinevalt süsteemsest sklerodermiast on haiguse lokaliseeritud iseloomuga seotud protsessis ainult nahk, mis ei ole siseorganite osalus.

Põhjused ja patogenees

Nagu eespool mainitud, ei ole haiguse vahetu põhjus veel kindlaks tehtud. Sellele vaatamata on mitmeid teooriaid.

  1. Nakkuslik teooria (ei leitud kinnitust süvauuringuga).
  2. Pärilik teooria, sealhulgas haiguse multifaktoriaalse olemuse teooria.
  3. Ainevahetuse kahjustuse teooria, immuunsüsteemi düsfunktsioon (keha autoaggressioon).
  4. Hüpotees autonoomse närvisüsteemi häiretest.
  5. Endokriinsete häirete teooria.

Piiratud sklerodermia moodustumise aluseks olevate patogeneetiliste protsesside hoolika uurimise käigus võib näha, et selles kajastub peaaegu iga hüpotees. Kuid peamine roll on määratud autoimmuunhaigustele.

Oma arengus läbib lokaliseeritud sklerodermia kolm järjestikust vahelduvat etappi - turse, kõvastumine ja atroofia. Esimene kestab mitu nädalat, sageli nähtamatu. Nahk muutub siledaks, läikivaks ja pingeliseks. Selle tihedus ja järjepidevus muutuvad - see omandab pastilise iseloomu. Värv erineb normaalsest kuni punase ja sinakas tooni.

Pärast turseetappi siseneb patoloogiline protsess kiiresti tihendamisetappi. Nahk muutub külmaks, muutub tihedaks, ei liigu, ei võta klappi. Mõjutatud piirkonna ümber on sinakas corolla (perifeerse kasvu piirkond), samas kui tsoon ise on vaha-kahvatu või määrdunud-hall värv.

Viimane etapp on atroofia. Kahjustatud piirkonna nahk muutub õhemaks. Omandab omamoodi pärgamentpaberi. Võimalik osalemine rasvkoe ja lihaste protsessis. Sel juhul on nahk otseselt luude struktuuridega külgnev.

Klassifikatsioon

Fokaalset sklerodermiat liigitatakse järgmiselt:

  1. Pleki skleroderma.
  2. Lineaarne.
  3. Multifokaalne.
  4. Sügav
  5. Pansklerootiline skleroderma.
  6. Bullouse vorm.
  7. Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini.
  8. Parry-Rombergi näo progressiivne hemioofia.
  9. Scleroatrophic lichen Tsumbusha (valged laigud).

Sümptomid

Fokaalsel sklerodermial on erinev vorm ja sümptomid sõltuvalt vormist. Sel juhul võib üks inimene kogeda mitut tüüpi haigust. Kuid kaaluge iga juhtumit eraldi.

Pleki sklerodermia on kõige tavalisem patoloogiatüüp. See esineb peamiselt keskealistel naistel (30-50). Sarnaselt teiste võimalustega asendatakse kolm järjestikust protsessi nahas - turse, kõvastumine, atroofia. Seda iseloomustab keha (pea, torso, jäsemete) erüteemi ja kõvastumise piirkondade välimus.

Sageli on kahjustused põhjustatud naha traumeerimisest ja kokkusurumisest (kitsendatud vöö, vöö, tihe rinnahoidja). Esiteks on roosa-lilla varju ümmargused või ovaalsed laigud, mis on veidi paistes. Nad suurenevad aeglaselt (mõnest kuni 20 cm), järk-järgult tugevdades naha keskel. Perifeerias säilib roosa-lilla halo. Mõjutatav nahk muutub järk-järgult kahvatuks (elevandiluu värv), muutub siledaks (naha muster kustutatakse).

Järgnevalt kaob perifeeria ääris ja asendab vaskulaarsed tärnid ja pigmendid. Nahk muutub õhemaks ja taandub uuesti. Kui õigeaegne ravi on alanud, saab protsessi ümber pöörata. Ilmnenud piirkonna hüperpigmentatsioon on hea prognostiline märk.

Pleki sklerodermia võib olla:

  • morfea (fookused) - eespool kirjeldatud;
  • sõlmed (keloid-sarnased) - üks või mitu skleritud piirkonda ilmuvad kehas sõlmedena, mis meenutavad keloidseid armid;
  • Pasropini Pierini atrophoderma on kerge ja pealiskaudne sklerodermia kulg. Seda esineb tüdrukutel, kes on vanuses 10-20 aastat ja kellel on ülekaalus patoloogiliste fookuste paiknemine seljal.

Lineaarne sklerodermia (ribakujuline) - roosa-sinakas värvi fookused, mis ilmuvad keha ühele küljele või neurovaskulaarsele kimbule (Zakharyin-Gedi tsoon), sageli pea või jäsemete juures, on lineaarse kujuga. See esineb sagedamini lapsepõlves, seda saab kombineerida Parry-Rombergi hememiaga.

Sklerodermia fookuse moodustumine läbib kolm tuntud etappi. Kõige sagedamini ulatub üks fookus peanahast näole, meenutab mõõgatööstuse rada.

Valged laigud (skleroatroofne samblik, tilgaklerooderma) - kahjustatud piirkonda esindavad väikesed (3-10 mm) pärlid valged laigud, läikivad laigud. Keskused võivad ühendada, olla teravate servadega. Ümber - erüteemiline korolla. Nahk atroofia staadiumis meenutab kortsunud papüürpaberit. Sagedane lokaliseerimine - kael, õlad, ülemine rind.

Näo hemroofia - fokaalne sklerodermia algab noorukieas (20 aastat). Sama levinud ka meestel ja naistel. Nägu mõjutab, protsess algab sagedamini silmade, põsesarnade ja alumise lõualuu ümbruse püüdmisega. Selle vormiga on protsessi aluseks peamiselt naha aluseks olevad struktuurid - rasv ja lihased. Patsiendid kogevad valu, häirivad toidu ja kõne närimist.

Mida arst ravib fokaalset sklerodermiat?

Kuna fokaalset sklerodermiat iseloomustab naha valdav kahjustus, peab dermatoloog selle patoloogiaga tegelema. Süsteemse kahju ja diferentsiaaldiagnoosi välistamiseks teiste autoimmuunhaigustega on vaja terapeut ja reumatoloogide konsultatsioone.

Samaaegsete patoloogiate ja edasiste ravimeetodite tuvastamiseks võib raviarst määrata ka raske deformatsiooni kõrvaldamise:

  • oftalmoloog;
  • günekoloog;
  • endokrinoloog;
  • kirurg;
  • neuroloog.

Diagnostika

Diagnoos tehakse anamneesi andmete ja kliinilise pildi põhjal. Kuna diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse täiendavaid vahendeid:

  1. Vereanalüüs (üldine, biokeemiline).
  2. Vere immunoloogiline uuring (antinukleaarsete antikehade, reumatoidfaktori, oma organismi rakkude antikehade tuvastamine, Ig taseme uurimine).
  3. Uriini analüüs
  4. Naha histoloogiline uurimine (vajaduse korral).
  5. Abdominaalsete organite, neerude, kilpnäärme ultraheli.
  6. EKG
  7. Rindkere röntgen, kolju luud.
  8. Entsefalograafia.
  9. CT
  10. MRI

Ravi

Piiratud sklerodermia ravi on raske ülesanne. Seda ei ole võimalik iseseisvalt toime tulla, spetsialisti kontroll ja järelevalve on vajalik. Sellisel juhul peab ravi olema keeruline ja pikk, valides iga patsiendi iseärasused.

Piiratud sklerodermiat ravitakse kolme suunaga - ravimiravi, füsioteraapia ja kirurgia.

Kõigepealt on vaja elavdamise viisi muuta, kui on vaja ravida või tuua remissiooni staadiumisse (kui see on võimatu ravida). Samal ajal on jõupingutused suunatud sklerodermia enda kõrvaldamisele. Aktiivses etapis on soovitatav statsionaarne režiim.

Sklerodermia ravimite hulgas kasutatakse neid, mis parandavad mikrotsirkulatsiooni ja millel on immunosupressiivne toime:

  1. Penitsilliin.
  2. Kuprenil.
  3. Metotreksaat.
  4. GKS (prednisoon).
  5. Theoniol, nikotiinhape, pentoksifülliin.
  6. Lidas (im või sc) ja muud imenduvad ained (trüpsiin, hüaluronidaas).
  7. Unitiool.
  8. Vitamiinid (A, E, rühm B).
  9. ATP.
  10. Kohalikud abinõud - paiksed kortikosteroidid (betametasoon kreemi või salvi kujul, aklometasoon jne).

Piiratud sklerodermia haiguse ravis kasutatavate füsioterapeutiliste meetodite hulgas kasutatakse UVA-kiiritamist, PUVA-ravi, ultraheli, laserit, võimlemist ja massaaži.

Toimingud sklerodermiaga viiakse läbi vastavalt näidustustele kontraktsioonide tekke korral, piirates liigeste mootori funktsiooni.

Rahvateraapia

Fokaalne sklerodermia on tõsine haigus, mida ei saa ravida, ilma et see hõlmaks terve rida meetmeid, sealhulgas ravimeid. Aga kui abi, saate kasutada ürte ja maitsetaimi.

Taimedest, millel on soodne mõju sklerodermias, on võimalik kasutada humalat, sidrunipalmi, oreganot, naistepuna, emaluu, saialilli, põldhorset. Kuivade maitsetaimede segu kasutamiseks valage keeva veega (klaasi vett spl. Kogumik), nõudke 2-3 tundi ja võtke 1/5 tassi 3 korda päevas pool tundi enne sööki. Enne kasutamist on vaja konsulteerida arstiga, et vältida allergilisi ja muid kõrvaltoimeid.

Kas haigus on eluohtlik?

Sklerodermia korraliku ravi korral on elu prognoos soodne.

Komplikatsioonide ennetamine

Patsientidel, kellel on tuvastatud fokaalne sklerodermia, soovitatakse vältida naha traumeerimist, kõrget ja madalat temperatuuri ning stressi.

Hoolimata raskustest ravis ja mõnikord rasketes nahavärvides võib kohalikku sklerodermiat ravida ja seda tuleb ravida. Peamine asi - aeg küsida abi ja järgida selgelt raviarsti juhiseid.

Autor: Valentina Anit, spetsialist,
spetsiaalselt Dermatologiya.pro jaoks

Kasulik video sklerodermia ravi kohta

Allikate nimekiri:

  • Shostak N. A., Dvornikov A. S., Klimenko A. A., Kondrashov A. A., Skripkina P. A., Gaidina T.A. Lokaalne (fokaalne) sklerodermia üldarsti praktikas // Tervendamine. 2015. №4.
  • Akbarova S.N., Abidova N. A., Begmanov S.A., Solibaeva N.O., Yuldosheva P.Zh. Fokaalse sklerodermia välised muutused // Kaasaegse teaduse teooria ja praktika. 2018. №17.