Süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemne erütematoosne luupus (SLE) on haigus, mille puhul immuunsüsteemi katkemise tõttu tekivad mitmesuguste organite ja kudede põletikulised reaktsioonid.

Haigus esineb ägenemise ja remissiooni perioodidel, mille esinemist on raske ennustada. Lõppfaasis põhjustab süsteemne erütematoosne luupus ühe või teise organi või mitme organi rikke.

Naised kannatavad süsteemse erütematoosse luupuse all 10 korda sagedamini kui mehed. Haigus on kõige levinum 15-25-aastaselt. Kõige sagedamini ilmneb haigus puberteedi ajal, raseduse ajal ja sünnitusjärgsel perioodil.

Süsteemse erütematoosse luupuse põhjused

Süsteemse erütematoosse luupuse põhjus ei ole teada. Arutatakse mitmete väliste ja sisemiste tegurite, nagu pärilikkus, viiruslikud ja bakteriaalsed infektsioonid, hormonaalsed muutused ja keskkonnategurid, kaudset mõju.

• Geneetiline eelsoodumus mängib rolli haiguse esinemisel. On tõestatud, et kui üks kaksikutest on lupus, siis suureneb oht, et teine ​​võib haigestuda, 2 korda. Selle teooria vastased näitavad, et haiguse arengu eest vastutav geen ei ole veel leitud. Lisaks on lastel, kelle üks vanematest on haigestunud süsteemse erütematoosse erütematoosiga, moodustub ainult 5% haigusest.

• Epstein-Barri viiruse sagedane avastamine süsteemse erütematoosse luupusega patsientidel toetab viiruse ja bakterite teooriat. Lisaks on tõestatud, et mõnede bakterite DNA võib stimuleerida tuumavastaste autoantikehade sünteesi.

• SLE-ga naistel määrab veres sageli hormoonide, nagu östrogeeni ja prolaktiini sisalduse suurenemine. Sageli ilmneb haigus raseduse ajal või pärast sünnitust. Kõik see räägib haiguse arengu hormonaalse teooria kasuks.

• On teada, et ultraviolettkiirgused paljudes eelsoodumusega inimestes on võimelised tekitama naharakkude poolt toodetud autoantikehade teket, mis võib viia olemasoleva haiguse tekkeni või süvenemiseni.

Kahjuks ei selgita ükski teooria haiguse põhjust. Seetõttu peetakse praegu süsteemse erütematoosse luupuse polüetoloogilist haigust.

Süsteemsete erütematoosse luupuse sümptomid

Ühe või mitme ülalnimetatud teguri mõjul on immuunsüsteemi ebaõige toimimise tingimustes erinevate rakkude DNA eksponeeritud. Sellised rakud tajuvad organismi võõrastena (antigeenidena) ja nende kaitsmiseks töötatakse välja spetsiaalsed valgud-antikehad, mis on nende rakkude suhtes spetsiifilised. Antikehade ja antigeenide interaktsiooni ajal moodustuvad immuunkompleksid, mis on fikseeritud erinevates organites. Need kompleksid põhjustavad immuunsüsteemi põletiku ja rakkude kahjustumise. Eriti sageli mõjutavad need sidekoe rakke. Arvestades sidekoe laialdast jaotumist organismis, süsteemse erütematoosse erütematoosluupusega, on peaaegu kõik organismi organid ja kuded kaasatud patoloogilisse protsessi. Immuunkompleksid, mis kinnituvad veresoonte seinale, võivad tekitada tromboosi. Nende toksiliste mõjude tõttu ringlevad antikehad põhjustavad aneemia ja trombotsütopeenia tekkimist.

Süsteemne erütematoosne luupus viitab kroonilistele haigustele, mis esinevad ägenemiste ja remissiooniperioodidega. Sõltuvalt algsetest ilmingutest eristatakse järgmist haiguse kulgu:

• SLE äge kulg - avaldub palavik, nõrkus, väsimus, liigeste valu. Väga sageli on patsiendid näidanud alguse kuupäeva. 1-2 kuu jooksul moodustub välja kujunenud kliiniline pilt elutähtsate elundite kahjustusest. Kiiresti areneva kursusega 1-2 aasta jooksul sureb patsient tavaliselt.
• Subakuutne SLE - haiguse esimesed sümptomid ei ole nii väljendunud. Elundi kahjustuse ilmnemisest möödub keskmiselt 1-1,5 aastat.
• SLE krooniline kulg - aastate jooksul ilmneb üks või mitu sümptomit. Kroonilises ravikuuris on ägenemise perioodid haruldased, ilma et see mõjutaks elutähtsate organite tööd. Sageli vajab haiguse ravimine ravimite minimaalseid annuseid.

Üldjuhul on haiguse algsed ilmingud mittespetsiifilised, põletikuvastaste ravimite võtmisel või spontaanselt nad lahkuvad. Sageli on haiguse esimene märk näost punetus näol liblikate tiibade kujul, mis ka kaob kaua. Remissiooni periood võib sõltuvalt voolu liigist olla üsna pikk. Seejärel esineb mõne eelsooduva teguri (pikaajaline päikesekiirgus, rasedus) mõjul haiguse ägenemine, mis hiljem annab ka remissioonifaasi. Aja jooksul ühinevad organsidude sümptomid mittespetsiifiliste ilmingutega. Laiendatud kliinilisele pildile on iseloomulik järgmiste elundite kahjustamine.

1. Nahk, küüned ja juuksed. Naha kahjustused on haiguse üks kõige sagedasemaid sümptomeid. Sageli ilmnevad või süvenevad sümptomid pärast pikka viibimist päikese, külma ja psühhoemotoorsete šokkidega. SLE iseloomulik tunnus on naha nägu põskedel ja ninapunetusena liblikasillade kujul.

Butterfly tüüpi erüteem

Samuti on reeglina naha avatud nahapiirkondades (nägu, ülemine jäsemed, kaelakaare ala) erinevad naha punetamise vormid ja suurused, mis kalduvad perifeersesse kasvusse - Bietta tsentrifugaal erüteem. Diskoidne erütematoosne luupus on iseloomulik punetuse ilmnemisele nahal, mis seejärel asendatakse põletikulise ödeemiga, seejärel on selles piirkonnas nahk kokkusurutud ja lõplikus moodustub armistumise atroofia.

Discoid lupus erythematosus

Diskoidse luupuse erüteematoos võib esineda erinevates piirkondades, sel juhul räägivad nad levitamise protsessist. Veel üks silmapaistev nahakahjustuste ilming on kapillaaride punetus ja turse ning arvukalt väikepunkte verejooksud sõrmeotstel, peopesadel, talladel. Juuste kahjustamine süsteemse erütematoosse erütematoosse luupusega avaldub kiilaspäisusena. Haiguse ägenemise ajal esinevad muutused küünte struktuuris kuni periunguaalse rulliga.

2. Limaskestad. Tavaliselt mõjutab see suu ja nina limaskesta. Patoloogilist protsessi iseloomustab punetuse ilmnemine, limaskestade erosioonide teke (enantiem), samuti suuõõne väiksemad haavandid (apthous stomatitis).

Kui ilmuvad huulte punase serva praod, erosioonid ja haavandid, diagnoositakse lupus cheilitis.

3. Lihas-skeleti süsteem. Liigekahjustused tekivad 90% -l SLE patsientidest.

Ühise II sõrme artriit SLE-ga

Patoloogilises protsessis osalevad reeglina sõrmede väikesed liigesed. Haavand on sümmeetriline, patsiendid tunnevad muret valu ja jäikuse pärast. Liigeste deformatsioon on haruldane. Tavaline on aseptiline (ilma põletikulise komponendita). See mõjutab reie pea ja põlveliigeseid. Kliinikus domineerivad alajäsemete funktsionaalse puudulikkuse sümptomid. Kui ligamentaalne aparaat on patoloogilises protsessis osalenud, arenevad raskekujulistel juhtudel närvilisus ja subluxatsioon.

4. Hingamissüsteem. Kopsude kõige levinum kahjustus. Pleuriit (vedeliku kogunemine pleuraõõnde) reeglina kahepoolne, millega kaasneb valu rinnus ja õhupuudus. Äge lupus pneumoniit ja kopsuverejooks on eluohtlikud seisundid ja ilma ravita põhjustavad hingamisteede distressi sündroomi tekkimist.

5. Südame-veresoonkonna süsteem. Kõige tavalisem on Liebman-Sachsi endokardiit koos mitraalklapi sagedaste kahjustustega. Samal ajal tekib põletiku tagajärjel ventiili infolehed ja südamepuudulikkuse teke stenoosina. Perikardiidi korral paksenevad perikardi lehed ja nende vahel võib tekkida vedelik. Müokardiit ilmneb valu rinnus, laienenud süda. Kui SLE mõjutab sageli väikese ja keskmise kaliibriga laevu, sealhulgas aju artereid ja artereid. Seetõttu on SLE-ga patsientide peamiseks põhjuseks insult, südame isheemiatõbi.

6. Neerud. SLE-ga patsientidel tekib protsessi kõrge aktiivsuse ajal lupus nefriit.

7. Närvisüsteem. Sõltuvalt kahjustatud piirkonnast avastatakse SLE patsientidel suur hulk neuroloogilisi sümptomeid, mis ulatuvad migreeni tüüpi peavaludest kuni mööduvatele isheemilistele rünnakutele ja insultidele. Protsessi suure aktiivsuse perioodil võib esineda epilepsiahooge, kooriat, aju ataksiat. Perifeerne neuropaatia esineb 20% juhtudest. Selle kõige dramaatilisem ilming on nägemise kaotusega optiline neuriit.

Süsteemse erütematoosse luupuse diagnoos

SLE diagnoos määratakse siis, kui esineb 4 või enam 11 kriteeriumist (American Rheumatological Association, 1982).

Süsteemne erütematoosne luupus - mis see haigus on? Põhjused ja eelsooduvad tegurid

Lupus erythematosus on süsteemne autoimmuunhaigus, mille puhul keha enda immuunsüsteem kahjustab sidekoe erinevates organites, ekslikult oma rakkudena võõrastena. Erinevate kudede rakkude antikehade kahjustuse tõttu tekib neis põletikuline protsess, mis provotseerib lupus erythematosuse väga erinevaid polümorfseid kliinilisi sümptomeid, mis peegeldavad kahjustusi paljudes elundites ja kehasüsteemides.

Lupus erythematosus ja süsteemne erütematoosne luupus - sama haiguse erinevad nimed

Meditsiinilises kirjanduses viidatakse ka luupus erüteematoosile sellistele nimetustele nagu lupus erythematodes, erütematoosne kroniosepsis, Libman-Sachsi haigus või süsteemne erütematoosluupus (SLE). Termin "süsteemne erütematoosne luupus" on kõige sagedamini kasutatav ja tavalisem, viidates kirjeldatud patoloogiale. Kuid koos selle terminiga kasutatakse igapäevaelus väga sageli ka lühendatud vormi "lupus erythematosus".

Termin "süsteemne erütematoosne erütematoosne luupus" on nimetuse "süsteemne erütematoosne luupus" moonutatud, tavaliselt kasutatav variant.

Arstid ja teadlased eelistavad täiuslikumat terminit - süsteemne erütematoosne luupus, mis viitab süsteemsele autoimmuunhaigusele, kuna erütematoosluupuse vähendatud vorm võib olla eksitav. See eelistus on tingitud asjaolust, et nimetust "lupus erythematosus" kasutatakse traditsiooniliselt naha tuberkuloosiks, mis avaldub punaste pruunide tuberkulooside moodustumisel nahal. Seetõttu nõuab termini "erütematoosne luupus" kasutamine süsteemse autoimmuunhaiguse korral selgitamist, et tegemist ei ole naha tuberkuloosiga.

Autoimmuunhaigust kirjeldades kasutame järgnevas tekstis mõisteid "süsteemne erütematoosne luupus" ja lihtsalt "lupus erythematosus". Sel juhul tuleb meeles pidada, et erütematoosne luupus on süsteemne autoimmuunne patoloogia, mitte naha tuberkuloos.

Autoimmuunne erütematoosne luupus

Autoimmuunne erütematoosne luupus on süsteemne erütematoosne luupus. Termin "autoimmuunne erütematoosne luupus" ei ole täiesti õige ja tõene ning illustreerib seda, mida tavaliselt nimetatakse "õliõliks". Niisiis on erütematoosne luupus autoimmuunhaigus ja seetõttu on autoimmuunsuse haiguse nimel täiendav näidustus lihtsalt üleliigne.

Lupus erythematosus - mis see haigus on?

Lupus erythematosus on autoimmuunhaigus, mis tekib inimese immuunsüsteemi normaalse toimimise katkemise tagajärjel, mille tulemusena tekivad antikehad keha enda sidekoe rakkudele, mis paiknevad erinevates organites. See tähendab, et immuunsüsteem võtab ekslikult oma sidekoe võõrkehaks ja toodab selle vastu antikehi, millel on kahjulik mõju rakustruktuuridele, kahjustades seeläbi erinevaid elundeid. Ja kuna sidekude esineb kõigis elundites, on luupus erüteematoosile iseloomulik polümorfne kursus, mille käigus tekivad mitmesuguste elundite ja süsteemide kahjustumise märgid.

Sidekude on oluline kõigi organite jaoks, kuna veresooned läbivad seda. Lõppude lõpuks ei liigu veresooned otse elundite rakkude vahel, vaid erilistes väikestes, nagu see oli, sidekoe poolt moodustatud "kestad". Sellised sidekoe kihid liiguvad erinevate organite piirkondade vahel, jagades need väikesteks lobadeks. Lisaks saab iga selline segment hapnikku ja toitaineid veresoontest, mis kulgevad piki selle perimeetrit sidekoe "kestades". Seetõttu põhjustab sidekoe kahjustamine verevarustust erinevate elundite piirkondadele ning nende veresoonte terviklikkust.

Lupus erythematosus'e suhtes on ilmne, et sidekoe kahjustused antikehade poolt põhjustavad mitmesuguste elundite kudede struktuuri ja verevoolu, mis põhjustab mitmesuguseid kliinilisi sümptomeid.

Lupus erythematosus mõjutab sageli naisi ja erinevate andmete kohaselt on haigete meeste ja naiste suhe 1: 9 või 1:11. See tähendab, et ühe mehega, kellel on süsteemne erütematoosne erütematoosne luupus, esineb 9 kuni 11 naist, kes kannatavad ka selle patoloogia all. Lisaks on teada, et lupus on sagedamini negroid rassidel kui kaukaaslastel ja mongoliididel. Igas vanuses inimesed, sealhulgas lapsed, saavad süsteemse erütematoosse erütematoosse luupuse, kuid kõige tavalisem patoloogia ilmneb kõigepealt 15-45 aastat. Alla 15-aastastel lastel ja üle 45-aastastel täiskasvanutel areneb lupus väga harva.

Samuti esineb vastsündinute erütematoosse luupuse juhtumeid, kui vastsündinu on sündinud selle patoloogiaga. Sellistel juhtudel on lapsel haigestunud luupus, mis ise kannatab haiguse all. Siiski ei tähenda selliste ema-loote ülekandumise juhtumite olemasolu, et erütematoosse luupuse all kannatavatel naistel on tingimata haiged lapsed. Vastupidi, tavaliselt lupuse all kannatavad naised ja sünnitavad normaalseid terveid lapsi, kuna see haigus ei ole nakkuslik ja ei ole võimeline platsenta kaudu edasi kanduma. Lupus erüteematoosiga laste sünnitusel, emad, kes kannatavad ka selle patoloogia all, näitavad, et haiguse vastuvõtlikkus on tingitud geneetilistest teguritest. Ja kui laps saab sellist eelsoodumust, siis on ta ikka veel luupuse ema emakas, haigestunud ja sündinud patoloogiaga.

Süsteemse erütematoosse luupuse põhjused ei ole praegu usaldusväärselt tõestatud. Arstid ja teadlased näitavad, et haigus on polüetoloogiline, see tähendab, et seda ei põhjusta ükski põhjus, vaid mitme teguri kombinatsioon, mis toimivad inimkehale samal ajavahemikul. Peale selle on tõenäolised põhjuslikud tegurid võimelised tekitama erütematoosluupuse arengut ainult inimestel, kellel on haigusele geneetiline eelsoodumus. Teisisõnu areneb süsteemne erütematoosne luupus ainult siis, kui on olemas geneetiline eelsoodumus ja samal ajal mitme provotseeriva teguri toimel. Kõige tõenäolisemateks teguriteks, mis võivad põhjustada süsteemse erütematoosse luupuse teket haiguse geneetilise eelsoodumusega inimestel, tekitavad arstid stressi, pikaajalisi korduvaid viirusinfektsioone (näiteks herpesinfektsioon, Epstein-Barri viiruse põhjustatud infektsioon jne), hormonaalseid perioode organismi ümberkorraldamine, pikaajaline kokkupuude ultraviolettkiirgusega, teatud ravimite võtmine (sulfonamiidid, epilepsiavastased ravimid, antibiootikumid, ravimeid raviks) ennyh kasvajate jt.).

Hoolimata asjaolust, et kroonilised infektsioonid võivad soodustada erütematoosluupuse arengut, ei ole see haigus nakkuslik ega kuulu kasvajale. Süsteemne erütematoosne luupus ei saa olla nakatunud teise inimese poolt, see võib areneda ainult individuaalselt, kui on olemas geneetiline eelsoodumus.

Süsteemne erütematoosne luupus esineb kroonilise põletikulise protsessina, mis võib mõjutada peaaegu kõiki keha organeid ja ainult mõningaid üksikuid kudesid. Kõige sagedamini esineb erütematoosluupus süsteemse haiguse või isoleeritud naha vormis. Luupuse süsteemses vormis mõjutavad peaaegu kõik elundid, kuid kõige rohkem mõjutavad liigesed, kopsud, neerud, süda ja aju. Lupus erüteematoosse naha vormis mõjutavad tavaliselt nahka ja liigeseid.

Kuna krooniline põletikuline protsess kahjustab erinevate organite struktuuri, on erütematoosse luupuse kliinilised sümptomid väga erinevad. Siiski on lupus erüteematoosse vormi ja tüüpi iseloomustavad järgmised üldised sümptomid:

• Liigeste (eriti suurte) valulikkus ja turse;
• Pikaajaline seletamatu palavik;
• Krooniline väsimuse sündroom;
• Lööve nahal (näol, kaelal, torsol);
• Rinnavalu, mis tekib sügava hinge või hingamise ajal;
• Juuste väljalangemine;
• Varbade ja käte terav ja tugev blanšeerimine või sinine nahk külmades või stressirohketes olukordades (Raynaud'i sündroom);
• Jalgade ja silmade ümbruse turse;
• Pundunud lümfisõlmed;
• Tundlikkus päikesekiirguse suhtes.

Lisaks täheldavad mõned inimesed lisaks ülalnimetatud sümptomitele luupuse erüteematoosiga ka peavalu, pearinglust, krampe ja depressiooni.

Lupusele on iseloomulik mitte kõigi sümptomite esinemine korraga, vaid nende järkjärguline ilmumine aja jooksul. See tähendab, et haiguse ilmnemisel inimesel ilmnevad vaid mõned sümptomid ja siis, kui lupus progresseerub ja rohkem mõjutab elundeid, ühinevad uued kliinilised tunnused. Seega võivad mõned haiguse sümptomid ilmneda juba aastaid.

Lööve süsteemse erütematoosse erütematoosse luupusega on iseloomulik - punased täpid paiknevad nina põskedel ja tiibadel liblikasillade kujul. Lööve selline vorm ja asukoht andsid põhjust nimetada seda lihtsalt "liblikaks". Kuid ülejäänud kehal ei ole lööve iseloomulikke märke.

Haigus esineb vahelduvate ägenemiste ja remissioonide vormis. Ägenemiste perioodil halveneb inimese seisund dramaatiliselt ja ilmnevad peaaegu kõikide elundite ja süsteemide kahjustuse sümptomid. Polümorfse kliinilise pildi ja peaaegu kõikide elundite kahjustuse tõttu inglise keele meditsiinilises kirjanduses nimetatakse süsteemset erütematoosse luupuse ägenemise perioode "tulekahju". Pärast ägeda ägenemise leevendamist toimub remissioon, mille jooksul inimene tunneb end täiesti normaalsena ja võib viia normaalse elu.

Erinevate elundite kliiniliste ilmingute tõttu on haigust raske diagnoosida. Luupus erüteematoosse diagnoosimise aluseks on mitmete märkide olemasolu teatavas kombinatsioonis ja laboratoorsed andmed.

Lupus erythematosuse all kannatavatel naistel võib olla normaalne seksuaalelu. Lisaks võib sõltuvalt eesmärkidest ja plaanidest kasutada rasestumisvastaseid vahendeid ja vastupidi, proovige rasestuda. Kui naine soovib rasestuda ja lapse saada, siis peaks ta registreerima nii kiiresti kui võimalik, sest erütematoosse luupuse puhul on suurenenud risk raseduse katkemise ja enneaegse sünnituse tekkeks. Üldiselt on lupus erüteematoosiga rasedus üsna normaalne, kuigi tüsistuste risk on suur ja enamikul juhtudel sünnitavad naised terveid lapsi.

Praegu ei ole süsteemne erütematoosne luupus ravitav. Seetõttu on peamiseks ülesandeks ravida haigust, mille arstid ise endale seadsid, aktiivse põletikulise protsessi pärssimine, stabiilse remissiooni saavutamine ja tõsiste ägenemiste ärahoidmine. Selleks kasutatakse mitmesuguseid ravimeid. Sõltuvalt sellest, millist organit kõige enam mõjutab, valitakse lupus erythematosus'e raviks erinevad ravimid.

Peamised ravimid süsteemse erütematoosse luupuse raviks on glükokortikoidhormoonid (näiteks prednisoloon, metüülprednisoloon ja deksametasoon), mis pärsivad efektiivselt erinevate organite ja kudede põletikulist protsessi, vähendades sellega nende kahjustuste ulatust. Kui haigus põhjustab neerude ja kesknärvisüsteemi kahjustamist või on kahjustatud paljude elundite ja süsteemide toimimine, siis kasutatakse immunosupressante kombinatsioonis glükokortikoididega lupus erüteematoosi ravimiseks, mis pärsivad immuunsüsteemi aktiivsust (näiteks asatiopriin, tsüklofosfamiid ja metotreksaat).

Lisaks kasutatakse mõnikord lupus erüteematooside ravis lisaks glükokortikoididele ka malaariavastaseid ravimeid (Plaquenil, Aralin, Delagil, Atabrin), mis samuti pärsivad tõhusalt põletikulist protsessi ja toetavad remissiooni, vältides ägenemisi. Malaariavastaste ravimite positiivse toime mehhanism luupuse suhtes on teadmata, kuid praktikas on tõestatud, et need ravimid on efektiivsed.

Kui erütematoosse luupusega isik tekitab sekundaarseid infektsioone, manustatakse immunoglobuliin. Kui on tugev valu ja liigeste turse, siis lisaks peamisele ravile on vaja võtta NSAID-rühma ravimeid (indometatsiin, diklofenak, Ibuprofeen, nimesuliid jne).

Süsteemse erütematoosse luupuse all kannatav inimene peab meeles pidama, et haigus on elukestev haigus, seda ei saa täielikult ravida ja seetõttu peab ta pidevalt võtma ravimeid remissiooni säilitamiseks, kordumise vältimiseks ja normaalse elu juhtimiseks.

Lupus erythematosuse põhjused

Süsteemse erütematoosse luupuse arengu täpsed põhjused ei ole praegu teada, kuid on mitmeid teooriaid ja eeldusi, mis põhjustavad mitmesuguseid haigusi kui põhjuslikke tegureid, keha väliseid ja sisemisi mõjusid.

Seega on arstid ja teadlased jõudnud järeldusele, et luupus areneb ainult inimestel, kellel on haigusele geneetiline eelsoodumus. Seega arvestab peamine põhjus tingimata inimese geneetilisi omadusi, sest ilma eelsoodumuseta ei erine lupus erüteematoos.

Kuid selleks, et erütematoosne luupus areneks, ei piisa ainult geneetilisest eelsoodumusest, samuti on vajalik täiendav pikaajaline kokkupuude mõne teguriga, mis võivad vallandada patoloogilise protsessi.

See tähendab, et on ilmne, et on mitmeid provotseerivaid tegureid, mis viivad lupuse tekkeni inimestel, kellel on sellele geneetiline eelsoodumus. Neid tegureid võib tinglikult seostada süsteemse erütematoosse luupuse põhjustega.

Praegu on lupus erüteematooside provotseerivatele teguritele arstid ja teadlased järgmised:

• Krooniliste viirusinfektsioonide (herpesinfektsioon, Epstein-Barri viiruse põhjustatud infektsioon) olemasolu;
• Sagedased haiguse bakteriaalsed infektsioonid;
• Stress;
• Hormonaalsete muutuste periood kehas (puberteet, rasedus, sünnitus, menopausi);
• Kokkupuude suure intensiivsusega või pikka aega kestva ultraviolettkiirgusega (päikesevalgus võib nii esile kutsuda luupuse erüteematoosi esmase episoodi kui ka remissiooni ajal, sest ultraviolettkiirguse mõjul on võimalik alustada naharakkude antikehade tekkimise protsessi);
• Mõju madalatele temperatuuridele (külm) ja tuulele;
• Teatavate ravimite (antibiootikumid, sulfonamiidid, epilepsiavastased ravimid ja pahaloomuliste kasvajate raviks kasutatavad ravimid) vastuvõtmine.

Kuna süsteemset erütematoosset erütematoosi põhjustab ülalmainitud tegurite geneetiline eelsoodumus, mis on oma olemuselt erinevad, peetakse seda haigust polüetoloogiliseks, st mitte ühel, vaid mitmel põhjusel. Lisaks on luupuse arendamiseks vaja mõjutada mitut põhjuslikku tegurit, mitte ainult ühte.

Ravimid, mis on üks luupuse põhjuslikke tegureid, võivad põhjustada haigust ja nn lupuse sündroomi. Samal ajal on kõige sagedamini täheldatud lupuse sündroomi, mis oma kliinilistes ilmingutes meenutab erütematoosset luupust, kuid ei ole haigus ja kaob pärast seda põhjustanud ravimi ärajätmist. Kuid harvadel juhtudel võivad ravimid vallandada erütematoosluupuse tekke haiguse geneetilise eelsoodumusega inimestel. Lisaks on ravimite loetelu, mis võivad tekitada luupuse sündroomi ja lupust ise, täpselt sama. Niisiis võib kaasaegses meditsiinipraktikas kasutatavate ravimite hulgas põhjustada süsteemse erütematoosse luupuse või luupuse sündroomi tekkimist:

• Amiodaroon;
• Atorvastatiin;
• Bupropioon;
• Valproehape;
• Vorikonasool;
• Gemfibrosiil;
• Hüdantoiin;
• Hydralazine;
• Hüdroklorotiasiid;
• Gliburiid;
• Griseofulviin;
• Guinidiin;
• Diltiaseem;
• Doksitsükliin;
• Doksorubitsiin;
• Dotsetakseel;
• Isoniasiid;
• Imikvimood;
• Kaptopriil;
• Karbamasepiin;
• Lamotrigiin;
• Lansoprasool;
• Liitium- ja liitiumisoolad;
• Leuproliid;
• Lovastatiin;
• Metüüldopa;
• Mefenütoiin;
• Minotsükliin;
• Nitrofuraan;
• Olansapiin;
• Omeprasool;
• Penitsilamiin;
• Practolol;
• Procainamiid;
• Propüültiouratsiil;
• Reserpiin;
• Rifampitsiin;
• Sertraliin;
• Simvastatiin;
• Sulfasalasiin;
• Tetratsükliin;
• Tiotroopiumbromiid;
• Trimetüül;
• Fenüülbutasoon;
• Fenütoiin;
• Fluorouratsiil;
• Kinidiin;
• Klorpromasiin;
• Cefepime;
• Tsimetidiin;
• Esomeprasool;
• Etosuksimiid;
• Sulfoonamiidid (Biseptol, Groseptol jt);
• Suure annusega naiste hormoonid.

Süsteemne erütematoosne luupus meestel ja naistel (arsti arvamus): haiguse põhjused ja eelsoodumus (keskkond, päikesekiirgus, ravimid) - video

Kas lupus erythematosus on nakkav?

Ei, süsteemne erütematoosne erütematoosne luupus ei ole nakkav, sest seda ei edastata inimeselt inimesele ja tal ei ole nakkuslikku laadi. See tähendab, et lupusega ei ole võimalik nakatuda, suhelda ja sattuda lähedastesse kontaktidesse (sh sugu) selle haigusega isikuga.

Lupus erythematosus võib areneda ainult inimesel, kellel on geneetilisel tasandil eelsoodumus. Lisaks ei teki sel juhul lupust kohe, vaid selliste tegurite mõjul, mis võivad tekitada "magava" kahjulike geenide aktiveerimist.

Autor: Nasedkina A.K. Biomeditsiiniliste probleemide uurimise spetsialist.

Lupus erythematosus

Selle haigusega kaasneb immuunsüsteemi rikkumine, mille tulemuseks on lihaste, teiste kudede ja elundite põletik. Lupus erythematosus esineb remissiooni ja ägenemise perioodidel, samas kui haiguse arengut on raske ennustada; progresseerumise ja uute sümptomite ilmnemisel viib haigus ühe või mitme organi rikke tekkeni.

Mis on lupus erythematosus

See on autoimmuunne patoloogia, mis mõjutab neerusid, veresooni, sidekude ja muid elundeid ja süsteeme. Kui normaalses seisundis tekitab inimkeha antikehi, mis suudavad rünnata võõra organismi, mis langeb väljapoole, siis tekitab keha haiguse juures keha ja nende komponentide rakkude suhtes palju antikehi. Selle tulemusena moodustub immuunkompleksi põletikuline protsess, mille areng viib keha erinevate elementide düsfunktsiooni. Süsteemne luupus mõjutab sise- ja väliseid elundeid, sealhulgas:

Põhjused

Süsteemse luupuse etioloogia on endiselt ebaselge. Arstid viitavad sellele, et haiguse põhjuseks on viirused (RNA jne). Lisaks on patoloogilise arengu riskitegur pärilik eelsoodumus sellele. Naised kannatavad lupus erüteematoosist umbes 10 korda sagedamini kui mehed, mis on seletatav nende hormonaalse süsteemi iseärasustega (veres on kõrge östrogeeni kontsentratsioon). Põhjus, miks haigus meestel harvemini ilmneb, on androgeenide (meessuguhormoonide) kaitsev toime. Suurendada SLE riski:

• bakteriaalne infektsioon;
• ravimite võtmine;
• viiruse kahjustus.

Arengumehhanism

Tavaliselt toimiv immuunsüsteem toodab aineid mis tahes nakkuste antigeenide vastu võitlemiseks. Süsteemse luupuse korral hävitavad antikehad oma keha rakud sihikindlalt, samas kui need põhjustavad sidekoe absoluutset katkemist. Reeglina on patsientidel fibroosi muutused, kuid teised rakud on vastuvõtlikud limaskestade paistetusele. Naha kahjustatud struktuuriüksustes hävitatakse tuum.

Lisaks naharakkude kahjustamisele hakkavad veresoonte seintesse kogunema plasma ja lümfoidsed osakesed, histiotsüüdid ja neutrofiilid. Immuunrakud asuvad hävitatud tuuma ümber, mida nimetatakse "roseti" nähtuseks. Antigeenide ja antikehade agressiivsete komplekside mõjul vabanevad lüsosomaalsed ensüümid, mis stimuleerivad põletikku ja põhjustavad sidekoe kahjustamist. Lagunemissaadustest moodustuvad uued antikehad (autoantikehad). Kroonilise põletiku tulemusena tekib kudede skleroos.

Haiguse vormid

Sõltuvalt patoloogia sümptomite raskusest on süsteemne haigus teataval määral klassifitseeritud. Süsteemsete erütematoosse luupuse kliiniliste sortide hulka kuuluvad:

1. Äge vorm. Selles staadiumis progresseerub haigus järsult ja patsiendi üldine seisund halveneb, samas kui ta kaebab pideva väsimuse, kõrge temperatuuri (kuni 40 kraadi), valu, palaviku ja lihasvalu üle. Haiguse sümptomaatika areneb kiiresti ja ühe kuu jooksul mõjutab see kõiki inimese kudesid ja elundeid. Ägeda SLE prognoos ei ole lohutav: tihti ei ületa patsiendi eluiga sellise diagnoosiga 2 aastat.
2. Subakuutne vorm. Alates haiguse algusest ja enne sümptomite algust võib kuluda rohkem kui aasta. Seda tüüpi haiguste puhul esineb sagedamini ägenemise ja remissiooni perioodide muutusi. Prognoos on soodne ja patsiendi seisund sõltub arsti valitud ravist.
3. Krooniline. Haigus on aeglane, märgid on nõrgad, siseorganid on praktiliselt terved, nii et keha toimib normaalselt. Hoolimata kergest patoloogilisest kulgemisest on selles etapis praktiliselt võimatu seda ravida. Ainus asi, mida saab teha, on SLE seisundit halvendavate ravimite abil inimese seisundi leevendamine.

On vaja eristada luupus erüteematoosiga seotud nahahaigusi, kuid mitte süsteemset ja üldise kahjustuse puudumist. Need patoloogiad hõlmavad järgmist:

• discoid lupus (punane lööve näol, pea või muudel kehaosadel, veidi kõrgenenud naha kohal);
• narkootikumide luupus (liigeste põletik, lööve, kõrge palavik, narkootikumide võtmisega seotud rinnaku valu, pärast nende ärajätmist sümptomid kaovad);
• vastsündinute luupus (harva väljendub, mõjutab vastsündinut, kui emal on immuunsüsteemi haigus; haigusega kaasnevad maksa kõrvalekalded, nahalööve, südamehaigus).

Kuidas lupus ilmneb

SLE peamisteks sümptomiteks on tõsine väsimus, nahalööve ja liigeste valu. Patoloogia progresseerumisega muutuvad aktuaalsed probleemid südame, närvisüsteemi, neerude, kopsude ja veresoonte tööga. Haiguse kliiniline pilt on igal juhul individuaalne, sest see sõltub sellest, millised elundid on mõjutatud ja milline on nende kahjustuste tase.

Nahale

Kude kahjustus haiguse alguses esineb umbes veerandil patsientidest, 60-70% -l SLE-ga patsientidest on naha sündroom hiljem märgatav ja teistes ei esine üldse. Reeglina on päikese suhtes avatud kehapiirkonnad tüüpilised kahjustuse lokaliseerimiseks - nägu (liblikas kujuline piirkond: nina, põsed), õlad, kael. Kahjustused on sarnased erüteemi (erüteematoosiga), kuna neil on punased laigud. Põlvede servad on laienenud kapillaarid ja piirkonnad, kus pigment on liiga suur / puudulik.

Lisaks päikesele ja muule kehaosale, mõjutab süsteemne luupus peanahka. Reeglina paikneb see ilmutus ajapiirkonnas, samal ajal kui juuksed langevad pea piiratud alale (lokaalne alopeetsia). 30-60% -l SLE patsientidest on tundlik suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes (fotosensibiliseerimine).

Neerudes

Väga sageli mõjutab erütematoosne luupus neerusid: umbes pooltel patsientidest on neerumasina kahjustus. Selle sagedaseks sümptomiks on valgu olemasolu uriinis, silindrid ja punased verelibled, mida haiguse alguses üldjuhul ei avastata. Peamised sümptomid, mida SLE on neerudele mõjutanud, on järgmised:

• membraanne nefriit;
• proliferatiivne glomerulonefriit.

Liiges

Reumatoidartriidil diagnoositakse sageli lupus: kümnest 10-st ei ole see deformeeruv ja erosioonivaba. Kõige sagedamini mõjutab haigus põlveliigeseid, sõrmi, randmeid. Lisaks tekivad SLE-ga patsientidel osteoporoos (luu tiheduse vähenemine). Sageli kaebavad patsiendid lihasvalu ja lihasnõrkuse pärast. Immuunsüsteemi põletikku ravitakse hormonaalsete ravimitega (kortikosteroididega).

Limaskestal

Haigus avaldub suu limaskestas ja ninaneelusena haavandite kujul, mis ei põhjusta valulikke tundeid. Limaskestade lüüasaamine on fikseeritud 1 neljast. See on iseloomulik:

• vähenenud pigmentatsioon, punane huule marginaal (cheilitis);
• suu / nina haavandid, petehiaalsed verejooksud.

Laevadel

Lupus erythematosus võib mõjutada kõiki südame struktuure, sealhulgas endokardi, perikardi ja müokardi, koronaarlaevu, ventiile. Kuid organi välismembraani kahjustus esineb sagedamini. SLE põhjustatud haigused:

• perikardiit (südamelihase seroossete membraanide põletik, mis ilmneb tuimast valu rinnus);
• müokardiit (südamelihase põletik, millega kaasnevad rütmihäired, närviimpulss, äge / krooniline elundite puudulikkus);
• ventiili düsfunktsioon;
• koronaarsete veresoonte kahjustused (võivad tekkida SLE patsientidel varases eas);
• veresoonte sisekülje kahjustamine (sellega suureneb ateroskleroosi risk);
• lümfisoonte kahjustused (väljendub jäsemete ja siseorganite tromboosina, pannitsuliit - subkutaansed valusad sõlmed ja reticularis - sinised täpid, mis moodustavad ruudustiku).

Närvisüsteem

Arstid viitavad sellele, et kesknärvisüsteemi ebaõnnestumine on tingitud aju veresoonte kahjustustest ja antikehade moodustumisest neuronite vastu - rakud, mis vastutavad keha toitumise ja kaitsmise eest, samuti immuunrakkudele (lümfotsüüdid. :

• psühhoos, paranoia, hallutsinatsioonid;
• migreenipeavalud;
• Parkinsoni tõbi, korea;
• depressioon, ärrituvus;
• aju insult;
• polüneuritis, mononeuritis, aseptiline meningiit;
• entsefalopaatia;
• neuropaatia, müelopaatia jne.

Sümptomid

Süsteemsel haigusel on ulatuslik sümptomite loetelu koos remissiooni ja tüsistuste perioodidega. Patoloogia algus võib olla välk või järkjärguline. Lupuse sümptomid sõltuvad haiguse vormist ja kuna see kuulub mitme organismi patoloogilisse kategooriasse, võib kliinilisi sümptomeid muuta. SLE mitte-rasked vormid piirduvad ainult naha või liigeste kahjustamisega, raskemate haigustüüpidega kaasnevad teised ilmingud. Haiguse iseloomulikud sümptomid on järgmised:

• paistes silmad, alumise jäseme liigesed;
• lihas- / liigesvalu;
• lümfisõlmede paistes;
• hüpereemia;
• suurenenud väsimus, nõrkus;
• punane, sarnane näo allergilistele löövetele;
• tasuta palavik;
• Sinised sõrmed, käed, jalad pärast stressi, kokkupuude külma;
• alopeetsia;
• valulikkus sissehingamisel (räägib kopsude limaskesta kahjustustest);
• tundlikkus päikesevalguse suhtes.

Esimesed märgid

Varased sümptomid hõlmavad temperatuuri, mis kõigub 38039 kraadi ulatuses ja võib kesta mitu kuud. Pärast seda on patsiendil SLE muid märke, sealhulgas:

• väikeste / suurte liigeste artroos (võib iseseisvalt läbida ja seejärel uuesti intensiivsemalt ilmuda);
• nägu liblikas liblikas, õlgadele, rinnale ilmuvad lööbed;
• emakakaela limaskesta lümfisõlmede põletik;
• tõsiste kehakahjustuste korral kannatavad siseorganid - neerud, maks, süda, mis peegeldub nende töö rikkumises.

Lastel

Varases eas avaldub lupus erüteematoos paljudel sümptomitel, mis mõjutavad järk-järgult lapse erinevaid elundeid. Sellisel juhul ei saa arstid ennustada, milline süsteem järgmisel korral ebaõnnestub. Patoloogia peamised tunnused võivad sarnaneda tavalistele allergiatele või dermatiidile; selline haiguse patogenees põhjustab diagnoosimisel raskusi. SLE sümptomid lastel võivad olla:

• düstroofia;
• naha hõrenemine, valgustundlikkus;
• palavik, millega kaasneb tugev higistamine, külmavärinad;
• allergilised lööbed;
• dermatiit reeglina lokaliseerub põskedel, nina (see on tüügaste lööve, villide, turse jne);
• liigesevalu;
• rabed küüned;
• nekroos sõrmeotstes, peopesad;
• alopeetsia kuni täieliku kiilaspäisuni;
• krambid;
• vaimsed häired (närvilisus, meeleolu jne);
• stomatiit, mis ei ole ravitav.

Diagnostika

Diagnoosi kindlakstegemiseks kasutavad arstid Ameerika reumatoloogide väljatöötatud süsteemi. Et kinnitada, et patsiendil on erütematoosne luupus, peab patsiendil olema vähemalt 4 11 loetletud sümptomist:

• erüteem liblikakujulisel näol;
• valgustundlikkus (pigmentatsioon näol, mida raskendab kokkupuude päikesevalguse või UV-kiirgusega);
• diskoidne nahalööve (asümmeetrilised punased laigud, mis kooruvad ja pragunevad koos hüperkeratoosiga piirkondadega);
• artriidi sümptomid;
• suu limaskestade haavandid, nina;
• kesknärvisüsteemi häired - psühhoos, ärrituvus, hüsteeria ilma põhjuseta, neuroloogilised patoloogiad jne;
• seroosne põletik;
• sagedane püelonefriit, valgu ilmumine uriinis, neerupuudulikkuse teke;
• Wassermani valepositiivne analüüs, antigeenide tiitrite ja antikehade tuvastamine veres;
• vereliistakute ja lümfotsüütide vähenemine veres, muutes selle koostist;
• tuumorivastaste antikehade põhjendamatu suurenemine.

Spetsialist teeb lõpliku diagnoosi ainult siis, kui ülaltoodud loendist on neli või enam märki. Kui otsus on küsimus, suunatakse patsient kitsale, üksikasjalikule eksamile. Suur roll SLE diagnoosimisel määrab arst anamneesi ja geneetiliste tegurite uurimise. Arst peab välja selgitama, milliseid haigusi patsiendil oli viimase eluaasta jooksul ja kuidas neid raviti.

Ravi

SLE on krooniline haigus, mille puhul patsiendi täielik ravimine on võimatu. Ravi eesmärk on vähendada patoloogilise protsessi aktiivsust, taastada ja säilitada kahjustatud süsteemi / organite funktsionaalseid võimeid, vältida ägenemisi, et saavutada pikem eluiga patsientidel ja parandada selle elukvaliteeti. Lupuse ravi hõlmab ravimite kohustuslikku manustamist, mille arst määrab igale patsiendile individuaalselt, sõltuvalt organismi omadustest ja haiguse staadiumist.

Patsiendid on haiglasse paigutatud, kui neil on üks või mitu järgmist haiguse kliinilist ilmingut:

• kahtlustatav insult, südameatakk, kesknärvisüsteemi raske kahjustus, kopsupõletik;
• temperatuur tõuseb pikka aega üle 38 kraadi (palavikuvastaste vahenditega ei saa palavikku kõrvaldada);
• teadvuse depressioon;
• veres leukotsüütide järsk vähenemine;
• haiguse sümptomite kiire progresseerumine.

Vajadusel suunatakse patsient spetsialistidele, nagu kardioloog, nefroloog või pulmonoloog. SLE standardravi hõlmab järgmist:

• hormoonravi (glükokortikoidrühma määratud ravimid, näiteks Prednisoloon, tsüklofosfamiid jne);
• põletikuvastased ravimid (tavaliselt diklofenak ampullides);
• palavikuvastased ravimid (mis põhinevad paratsetamoolil või ibuprofeenil).

Põletamise, naha koorimise leevendamiseks määrab arst patsiendile hormoonipõhiseid kreeme ja salve. Erilist tähelepanu pööratakse erütematoosluupuse ravi ajal patsiendi immuunsuse säilitamisele. Remissiooni ajal määratakse patsiendile komplekssed vitamiinid, immunostimulandid ja füsioterapeutilised manipulatsioonid. Immuunsüsteemi tööd stimuleerivad ravimid, nagu asatiopriin, võetakse ainult haiguse katkemise ajal, vastasel juhul võib patsiendi seisund halveneda.

Äge lupus

Ravi peab algama haiglas võimalikult kiiresti. Terapeutiline kursus peaks olema pikk ja pidev (ilma katkestusteta). Patoloogia aktiivse faasi ajal manustatakse patsiendile suurtes annustes glükokortikoide, alustades 60 mg prednisolooniga ja suurendades 3 kuu jooksul täiendavalt 35 mg. Vähendage ravimi mahtu aeglaselt, liikudes pillidesse. Pärast ravimi individuaalset säilitusannust (5-10 mg).

Mineraalse ainevahetuse rikkumise vältimiseks nähakse samaaegselt hormoonraviga ette kaaliumi preparaate (Panangin, kaaliumatsetaadi lahus jne). Pärast haiguse ägeda faasi lõppu viiakse läbi kompleksne ravi kortikosteroididega vähendatud või säilitusannustes. Lisaks võtab patsient aminokinoliinravimeid (1 tablett Delagin või Plaquenil).

Krooniline

Mida varem ravi algab, seda suurem on patsiendi võimalus vältida pöördumatuid tagajärgi organismis. Kroonilise patoloogia ravi hõlmab tingimata põletikuvastaste ravimite, immuunsüsteemi aktiivsust pärssivate ravimite (immunosupressantide) ja kortikosteroidide hormonaalsete ravimite kasutamist. Kuid ainult pooltel patsientidest saavutatakse ravis edu. Positiivse dünaamika puudumisel viiakse läbi tüvirakkude ravi. Reeglina puudub autoimmuunne agressioon.

Mis on ohtlik lupus erythematosus

Mõnel sellise diagnoosiga patsiendil tekivad tõsised tüsistused - südame, neerude, kopsude, teiste organite ja süsteemide töö on häiritud. Haiguse kõige ohtlikum vorm on süsteemne, mis kahjustab raseduse ajal isegi platsentat, mille tagajärjel tekib see lootele või selle surmale. Autoantikehad suudavad tungida platsentasse ja põhjustada vastsündinuid (kaasasündinud). Sellisel juhul ilmneb laps naha sündroomiks, mis möödub 2-3 kuud.

Kui palju elab lupus erythematosusega

Tänu kaasaegsetele ravimitele võivad patsiendid elada rohkem kui 20 aastat pärast haiguse diagnoosimist. Patoloogilise arengu protsess toimub erinevatel kiirustel: mõnedel inimestel sümptomid suurendavad intensiivsust järk-järgult, teistes aga suureneb kiiresti. Enamik patsiente elab endiselt oma tavapärase eluviisi, kuid raske haiguse kuluga kaotab raske töö liigese valu, kõrge väsimuse ja kesknärvisüsteemi häirete tõttu. SLE kestus ja elukvaliteet sõltuvad mitmete elundite puudulikkuse sümptomite raskusest.

Noh haigus, mis see on

Süsteemne erütematoosne luupus (SLE) on tõsine haigus, kus tema enda immuunsüsteem tajub inimese keharakke võõrastena. Selle tulemusena rakendab ta nende vastu immuunvastust ja provotseerib organite kahjustusi. Kuna immuunsüsteemi elemendid esinevad ükskõik millises kehaosas, võib lupus mõjutada peaaegu kõiki elundeid. Statistika kohaselt areneb haigus umbes 90% juhtudest naistel. Enamikul juhtudel ilmnevad haiguse esimesed sümptomid vanuses 15 kuni 25 aastat.

Paljud on huvitatud haiguse nime algusest ja kuidas hundid sellega seotud on? Lugu ulatub kaugesse keskajani, kui Euroopas oli ikka veel võimalik kohata metsikut hundit ja sellel kohtumisel tõsiselt kannatada. Eriti kehtib see juhi kohta, kes pidi sageli koju minema igal ajal ja igal ajal. Nende ründamisel püüdis hunt hammustada keha kaitsmata osa, mis osutus näole (nina ja põsed, täpsem). Hiljem loetletakse haiguse peamised sümptomid ja üks neist on lupus "liblikas" - naha kahjustused põsesarnas ja ninas.

Lisaks süsteemsele erütematoosele erütematoosele on veel kaks protsessi: discoid ja ravim lupus erythematosus. Neid mõisteid ei tohiks kindlaks teha, sest patoloogiad erinevad üksteisest nii kliinilistes ilmingutes kui ka tõsiste tüsistuste tõenäosuses.

Süsteemse erütematoosse luupuse põhjused

Seni ei ole arstid suutnud kindlaks teha sellise keerulise haiguse arengu täpse põhjuse. Kogu maailmas otsivad kümned laborid sellele küsimusele vastuse, kuid ei saa otsustavalt edasi liikuda.

• Anamneesi kogumise käigus saadud andmete põhjal õnnestus arstidel kindlaks teha, et inimesed, kes veedavad palju aega külmas või kuumas, haigestuvad lupus erüteematoosist sagedamini kui teised. Enamasti on see tingitud nende professionaalsest tegevusest. Ultraviolettkiirguse (see sisaldab päikesevalgust) kasuks ütleb asjaolu, et väga tihti süveneb patsientide haigus suvel.
• Pärilik eelsoodumus ei ole tegelikult haiguse põhjus. See on lihtsalt substraat, millele kogunevad teised tegurid. Sellegipoolest on tõestatud, et seda probleemi kogenud inimeste sugulastel on suurem risk haiguse tekkeks.
• Mõned autorid väidavad, et lupus on organismi immuunsüsteemi süsteemne reaktsioon sagedastele ärritustele. Mikroorganismid, seedetrakti parasiidid, seeninfektsioonid, viirused toimivad ärritavatena. Kui inimese immuunsus on nõrgenenud ja pidevalt mõjutatud negatiivsele mõjule, siis suureneb tema rakkudele ja kudedele reageerimise tõenäosus.
• Mõne agressiivse keemilise ühendiga kokkupuude (peaaegu alati satub patsient ka oma töökohal).

Mõned tegurid võivad põhjustada süsteemset erütematoosse luupuse või halvendada seda:

• Suitsetamine - väga halb mõju mikrotsirkulatsiooni voodite veresoonte seisundile, mis juba kannab SLE-d.
• Suguhormoonide sisaldavate preparaatide vastuvõtmine naistel suurtes annustes.
• Ravim võib mitte ainult põhjustada narkootikumide luupuse arengut, vaid põhjustada ka SLE süvenemist (pidage meeles, et tegemist on erinevate haigustega).

Haiguse patogenees

Paljud patsiendid ei saa aru arstidest, kes ütlevad neile, et oma immuunsüsteem hakkas äkki oma peremeest rünnama. Lõppude lõpuks, isegi kaugel meditsiini inimesed teavad koolist, et immuunsüsteem on keha kaitsja.

Esialgu ebaõnnestub mehhanism, mis teostab regulatiivset funktsiooni, inimkehas. Nagu eespool mainitud, ei ole selle konkreetse seose põhjuseid ja mehhanismi kindlaks tehtud ning arstid saavad seda asjaolu kindlaks teha. Selle tulemusena ilmnevad mõned lümfotsüütide fraktsioonid (see on vererakk) liigset aktiivsust ja provotseerivad suurte valgumolekulide moodustumist - immuunkompleksid.

Lisaks levivad need samad kompleksid kogu kehas ja ladestuvad erinevates kudedes, peamiselt väikeste anumate seintes. Juba kinnituspaigas provotseerivad valgumolekulid ensüümide vabanemist rakkudest, mis on tavaliselt suletud spetsiaalsetesse mikroskoopilistesse kapslitesse. Agressiivsed ensüümid toimivad ja kahjustavad keha normaalset koet, põhjustades paljusid sümptomeid, millega patsient arstilt abi taotleb.

Süsteemsete erütematoosse luupuse sümptomid

Nagu näete eelmisest lõigust, levivad haiguse provokandid kogu kehas verevooluga. See viitab sellele, et võite oodata kahjustusi peaaegu igale organile.

Mittespetsiifilised sümptomid

Alguses ei kahtle inimesed isegi, et nad on välja töötanud süsteemse luupuse, kuna see avaldub järgmiselt:

• kehatemperatuuri tõus, mida inimene ei saa mingil põhjusel seostada;
• lihasvalu ja väsimus töö tegemisel;
• peavalu ja üldine nõrkus.

On selge, et sellised ilmingud on peaaegu igale haigusele iseloomulikud ja et nad ei esinda arstidele iseenesest midagi väärtust. Siiski on haigusel endiselt palju sümptomeid, mis on mugavuse huvides jaotatud rühmadesse, sõltuvalt sellest, millist elundi- või elundisüsteemi see mõjutab.

Naha ilmingud

• Haiguse klassikaline sümptom on iseloomulik "lupuse liblikas". See on naha punetus ja lööbe ilmumine põskede, nina, nina piirkonnas. Hoolimata asjaolust, et 65% -l SLE patsientidest on nahk kahjustatud, on see tuntud sümptom täheldatud ainult 30-50% patsientidest. Sageli väidavad naised, et see punetus on seotud põnevusega või päikese ülekuumenemisega.
• Lööve võib leida ka kehast ja käest.
• Mõnevõrra harvem märgib inimene juuste väljalangemist ja pesitsevat alopeetsiat.
• Haavandite ilmnemine suus, tupe, nina.
• Kõige raskemate juhtude jalgadel ja kätel kannatab nahk nii palju, et ilmuvad troofilised haavandid.
• Naha derivaadid - lupuse progresseerumise tõttu võivad kahjustuda ka juuksed ja küüned. Küüned muutuvad rabedaks ja juuksed kukuvad välja.

Lihas-skeleti süsteemi ilmingud

Luupuses kannatab kõige enam sidekude, mis on liigeste piirkonnas suhteliselt suur.

• Enamik SLE patsientidest teatab valu liigestes. Sel juhul mõjutavad käed ja randmed väikesed liigesed sagedamini ja tugevamalt.
• Sümmeetriliste liigeste põletik - polüartriit - areneb mõnevõrra harvemini.
• Erinevalt reumatoidartriidist, mis on süsteemse erütematoosse luupuse korral väga sarnane liigesekahjustustele, ei esine luu hävimist.
• Igal viiendal liigesekahjustusega patsiendil tekib deformatsioon. Halb asi on see, et see kuju muutus on püsiv ja seda saab kõrvaldada ainult kirurgilise sekkumise abil.
• Meestel ilmneb väga sageli haiguse põletik. Samal ajal esineb valu ristilõikus ja coccyxis (pisut üle tuharate). Sümptom võib häirida meest pidevalt ja võib ilmneda pärast füüsilist pingutust ebamugavustunnet ja raskustunnet.

SLE ilmingud vereloome süsteemist

• Lupuse üks kõige spetsiifilisemaid ja iseloomulikke ilminguid on LE-rakkude ilmumine veres (neid nimetatakse mõnikord lupuseks). Need on leukotsüüdid, mille sisemuses avastavad laboratooriumitöötajad teiste vererakkude tuuma. See nähtus tuleneb nende enda rakkude valest tunnustamisest kui ohtlikest ja välismaalastest. Leukotsüüdid saavad signaali, et need hävitada, hävitada tükkideks ja neelavad endasse.
• Pooltel patsientidest ilmneb vere kliiniline uuring aneemiat, trombotsütopeeniat ja leukopeeniat. See ei ole alati haiguse progresseerumise tagajärg - sageli täheldatakse seda haiguse meditsiinilise ravi tulemusena.

Süda ja suurte veresoonte ilmingud

• Mõnedel patsientide uuringu ajal leiavad arstid perikardiit, endokardiit ja müokardiit.
• Uurimise ajal ei tuvasta arstid nakkusohtlikku ainet, mis võib tekitada põletikulise südamehaiguse arengut.
• Haiguse progresseerumisega on enamikul juhtudel mõjutatud mitraalsed või tritsuspiidsed ventiilid.
• Süsteemne erütematoosne luupus, nagu paljud süsteemsed haigused, suurendab ateroskleroosi tekkimise tõenäosust.

SLE nefoloogilised ilmingud

• Lupuse nefriit on neerude põletikuline haigus, kus glomerulaarmembraan pakseneb, fibriin sadestub ja moodustuvad hüaliinvere hüübimised. Sobiva ravi puudumisel võib patsiendil tekkida neerufunktsiooni pidev vähenemine. Haiguse ägeda ja subakuutse kulgemise korral on neerukahjustuse tõenäosus suurem. Kroonilise SLE puhul areneb lupus nefriit palju harvemini.
• Hematuuria või proteinuuria, mis ei kaasne valu ja ei häiri inimest. Sageli on see ainus ilmingust luupus. Kuna praegu SLE diagnoositakse õigeaegselt ja algab efektiivne ravi, tekib äge neerupuudulikkus ainult 5% juhtudest.

Neuroloogilised ja vaimsed kõrvalekalded

Haiguse progresseerumine võib tekitada selliseid kesknärvisüsteemi häireid nagu entsefalopaatia, krambid, tundlikkuse vähenemine, tserebrovaskulaarne haigus. Halb asi on see, et kõik muutused on üsna püsivad ja raskesti parandatavad.

Süsteemse erütematoosse luupuse diagnoos

Kõikide kättesaadavate andmete põhjal tuvastasid arstid erakorralise luupuse kõige sagedasemad sümptomid. Mõned neist on tavalisemad, teised on vähem levinud. Kui inimesel on tuvastatud neli või enam kriteeriumi, siis olenemata sellest, kui kaua nad ilmusid, tehakse süsteemse erütematoosse luupuse diagnoos. Need kriteeriumid on järgmised:

• "Lupuse liblikas" - lööve põsesarnadel.
• Diskoidne purse.
• Naha suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes - valgustundlikkus. Isikul võib olla lööve või lihtsalt väljendunud punetus.
• Haavandid suu epiteelil.
• Kahe või enama perifeerse liigese põletikuline kahjustus ilma luukoe kaasamiseta protsessi.
• Seroosse membraani põletik - pleuriit või perikardiit.
• Eritumine uriiniga päevas rohkem kui 0,5 g valku või silindruuriat.
• Spasmid ja psühhoos, muud neuroloogilised häired.
• Hemolüütiline aneemia, leukotsüütide ja trombotsüütide taseme langus veres.
• Antikehade tuvastamine oma DNA ja teiste immunoloogiliste kõrvalekallete suhtes.
• ANF ​​tiitri suurendamine.

Süsteemse erütematoosse luupuse ravi

Patsient peab kõigepealt häälestuma asjaoluga, et haigust ei saa paari päeva pärast ravida või lihtsalt operatsiooni teostada. Siiani on diagnoos määratud elu, kuid te ei saa ka meeleheidet. Nõuetekohaselt valitud ravi võimaldab teil vältida ägenemist ja viia üsna täiselu.

• Glükokortikoididega ravimid - nende patsiendid võtavad kogu elu jooksul regulaarselt. Algselt määratakse annus suhteliselt suureks, et kõrvaldada süvenemine ja kõik ilmingud. Kui arst jälgib patsiendi seisundit ja vähendab aeglaselt ravitava ravimi kogust. Minimaalne annus vähendab oluliselt tõenäosust, et patsiendil tekib hormoonravi kõrvaltoimeid, mis on üsna palju.
• Tsütotoksilised ravimid.
• TNF-α inhibiitorid - ravimite rühm, mis blokeerib põletikuliste ensüümide toimet organismis ja võib leevendada haiguse sümptomeid.
• Ekstraemne detoksikatsioon - ebanormaalsete vererakkude eemaldamine ja immuunkomplekside eemaldamine organismist väga tundliku filtreerimise teel.
• Pulseeriv ravi on muljetavaldavate tsütostaatikumide või hormoonide annuste kasutamine, mis võimaldab teil kiiresti haiguse peamistest sümptomitest vabaneda. Loomulikult võtab see kursus lühikese aja.
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid.
• Lupus - nefriiti, artriiti jne tekitavate haiguste ravi.

On väga oluline jälgida neerude seisundit, sest see on lupuse nefriit, mis on süsteemse erütematoosluupusega patsientide kõige sagedasem surma põhjus.